HELLP-syndroom

Een van de complicaties die zich voordoen in het laatste trimester van de zwangerschap is het zogenaamde Hellp-syndroom, dat gevaarlijk kan zijn voor zowel moeder als kind. [1] ]

Epidemiologie

HELLP-syndroom komt voor bij 0,5-0,9% van de zwangerschappen en de incidentie neemt toe tot 15% bij zwangere vrouwen met pre-eclampsie en 30-50% in eclampsie. In twee derde van de gevallen komt het syndroom voor in de prenatale periode. [2]

Oorzaken HELLP-syndroom

In dit syndroom in de late zwangerschap, en zelden binnen twee tot drie dagen na de bevalling, is er vernietiging van bloedrode bloedcellen - hemolyse, verhoogde niveaus van leverenzymen en aanzienlijk verminderd aantal bloedplaatjes in het bloed (onder 100.000/μl).

Tot op heden zijn de exacte oorzaken van HellP-syndroom (afkorting voor hemolyse, verhoogde leverenzymen, laag bloedplaatjes) onbekend. - Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet) is unknown, and according to experts of the professional association ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists), it is a complication or a severe form of pre-eclampsia or nephropathy of pregnancy - with a combination of elevated BP and proteinuria (Hoge eiwitniveaus in de urine) met andere manifestaties.

Lees - pre-eclampsie en hoge bloeddruk

Although the etiology of platelet reduction - thrombocytopenia in pregnancy (which occurs in 8-10% of cases) has been attributed to the effects of hormones, autoimmune or allergic reactions, deficiency of folic acid salts (folate) and vitamin B12 deficiency.

En vernietiging van bloedrode bloedcellen kan het gevolg zijn van microangiopathische hemolytische anemie van auto-immuun aard. [3]

Risicofactoren

Wanneer de etiologie niet volledig wordt opgehelderd aan de risicofactoren voor de ontwikkeling van dit syndroom-experts, zijn onder meer:

• De aanwezigheid van pre-eclampsie (die in 12-25% van de gevallen voorkomt) of eclampsie.
• Een tweede zwangerschap;
• Meerdere zwangerschappen;
• Moeders leeftijd ˃ 35 jaar;
• Diabetes;
• Obesitas;
• Gestosis en ongunstige zwangerschapsresultaten in de geschiedenis.

Pathogenese

Er zijn versies van de pathogenese van zowel pre-eclampsie als hellp-syndroom, inclusief uteroplaacentale ischemie, defecten in placentale vorming, vasculaire remodellering en mechanismen als gevolg van immuunresponsen.

De hoofdversie wordt beschouwd als onvoldoende penetratie (invasie) van baarmoederarteriële vaten in de placenta, verminderde perfusie van de placenta en de ontwikkeling van zijn ischemie met activering van de hypoxie-transcriptiefactor HIF-1, die de cellulaire respons op hypoxie moduleert.

Zie ook. - pathogenese van placenta-insufficiëntie

Bovendien kan een verminderde angiogenese en endotheliale (binnenste laag) functie van bloedvaten tijdens de zwangerschap worden geassocieerd met een deficiëntie van placenta-groeifactor (PIGF) en vasculaire endotheliale groeifactor (VEGF), evenals met de activering van het complementsysteem in het perifere bloed, dat een verband biedt tussen ° end dat immerse immuniteit van het perifere immuniteit. Endotheliale disfunctie leidt tot aggregatie (plakken) van bloedplaatjes en verhoogde niveaus van tromboxaan (die door hen geproduceerde bloedvaten worden verminderd).

Een andere versie betreft secundair trombotische microangiopathie: bloedplaatjesaggregatie veroorzaakt occlusie (blokkade) van capillairen en arteriolen van de lever, wat resulteert in microangiopathische hemolytische anemie. Auto-immuunreactie - binding aan erytrocyten van immunoglobulines IgG, IgM of IgA geproduceerd door lymfocytaire plasmocyten van het immuunsysteem - speelt ook een belangrijke rol in het optreden ervan.

De volgende genmutaties worden beschouwd als betrokken bij de ontwikkelingsmechanismen van de complicatie van pre-eclampsie in de vorm van dit syndroom: TLR4-gen geassocieerd met aangeboren immuniteitsreacties; VEGF-gen - vasculaire endotheliale groeifactor; FAS-gen - receptor van geprogrammeerde celapoptose; leukocyten antigeen differentiatie cluster gen CD95; Beta-globuline proaccelerine-gen - bloedstollingsfactor V, etc. [4]

Symptomen HELLP-syndroom

De eerste tekenen van Hellp-syndroom zijn algemene malaise en/of verhoogde vermoeidheid.

In de meeste gevallen worden de volgende symptomen opgemerkt:

• Hoge bloeddruk;
• Hoofdpijn;
• Zwelling, vooral van de bovenste ledematen en het gezicht;
• Gewichtstoename;
• Epigastrische pijn aan de rechterkant (in het rechter subcostale gebied);
• Misselijkheid en braken;
• Wazig zicht.

In het geavanceerde stadium van het syndroom kunnen er aanvallen en verwarring zijn.

Er moet rekening mee worden gehouden dat bij sommige zwangere vrouwen in het klinische beeld van het syndroom misschien niet alle tekenen heeft, en dan wordt het gedeeltelijk Hellp-Syndrome genoemd. [5] ]

Complicaties en gevolgen

Bij de moeder kan Hellp-syndroom leiden tot complicaties zoals:

• Placenta-abruptie;
• Ernstige postpartum bloeding;
• Verspreid intravasculair coagulatiesyndroom (dic);
• Functioneel falen van de lever en nieren;
• Longoedeem;
• Volwassen respiratoire noodsyndroom;
• Hypoglykemie;
• Subcapsulair hematoom (accumulatie van bloed tussen het leverparenchym en de omringende capsule) en leverbreuk;
• Hersenbloeding.

De gevolgen voor zuigelingen zijn prematuriteit, intra-uteriene ontwikkelingsvertraging, neonatale respiratoir distress syndroom en neonatale intraventriculaire cerebrale bloeding. [6]

Diagnostics HELLP-syndroom

De criteria voor de klinische diagnose van hellp-syndroom zijn pijn in de epigastrische regio, evenals misselijkheid en braken, vergezeld van microangiopathische hemolytische anemie, trombocytopenie, de aanwezigheid van vernietigde erytrocyten in het bloed- en abnormale leverfunctieparameters.

De diagnose wordt geverifieerd door bloedtesten voor het aantal bloedplaatjes, hemoglobine en rode bloedcellen in plasma (hematocriet); perifere bloeduitstuit (om vernietigde rode bloedcellen te detecteren); Totaal bloedbilirubine; Bloedtests voor levertests. Urineonderzoek voor eiwitten en urobilinogeen is noodzakelijk.

Om andere pathologische aandoeningen uit te sluiten, laboratoriumtests van croci-monsters voor protrombinetijd, de aanwezigheid van fibrine-afbraakfragmenten (D-dimeer), antilichamen (immunoglobulinen IgG en IGM) tegen beta-2 glycoproteïne, glucose, fibrinogeen, ureum, Ammonia worden uitgevoerd.

Instrumentale diagnostiek omvat uteriene echografie, CT of MRI van de lever, ECG, cardiotocografie.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met idiopathische trombocytopenische purpura, hemolytisch-uremische en antifosfolipide syndromen, SLE, acute cholecystitis, hepatitis en acute vette hepatose van zwangere vrouwen (Sheehan's syndroom). [7]

Behandeling HELLP-syndroom

Zodra een diagnose van het hellp-syndroom is bevestigd, kan de behandeling ervan variëren, afhankelijk van de ernst van de symptomen en de duur van de arbeid. En de beste manier om complicaties te voorkomen, wordt beschouwd als een versnelde bevalling (meestal door een keizersnede), omdat de meeste symptomen afnemen en een paar dagen of weken na de bevalling verdwijnen. Maar in veel gevallen wordt de baby voortijdig geboren.

Corticosteroïden kunnen worden gebruikt om het syndroom te behandelen - als de symptomen mild zijn of de zwangerschapsduur van het kind minder dan 34 weken is (w/v-injectie van dexamethason tweemaal per dag). En om de bloeddruk te regelen (als het stabiel is boven 160/110 mmHg) - antihypertensieve medicijnen.

Zwangere vrouwen met dit syndroom vereisen ziekenhuisopname en nauwe observatie van hun toestand en monitoring van rode bloedcellen, bloedplaatjes en leverenzymspiegels.

Ernstige gevallen kunnen ventilator of plasmaferese, en in het geval van intense bloeding-bloedtransfusie (rode bloedcellen, bloedplaatjes, plasma) vereisen, wordt dus noodsituatie voor Hellp-syndroom uitgevoerd in de intensive care. [8]

Het voorkomen

Hellp-syndroom kan bij de meeste zwangere vrouwen niet worden voorkomen vanwege de onbekende etiologie. Maar pregravidariale voorbereiding - onderzoek vóór de geplande zwangerschap, evenals een gezonde levensstijl en een goed dieet kan het risico op ontwikkeling enigszins verminderen.

Prognose

De sleutel tot een goede prognose voor HellP-syndroom is vroege detectie. Als de behandeling in een vroeg stadium wordt gestart, herstellen de meeste vrouwen volledig. Maternale sterfte blijft echter vrij hoog (tot 25% van de gevallen); en intra-uteriene foetale dood op de late termijn en neonatale mortaliteit in de eerste zeven dagen na levering wordt geschat op 35-40%.

Zwangere vrouwen met de volledige "set" van het syndroom - hemolyse, trombocytopenie en verhoogde leverenzymen - hebben slechtere resultaten dan die met een gedeeltelijk syndroom.

Patiënten met HellP-syndroom moeten worden gewaarschuwd voor het risico om het te ontwikkelen in daaropvolgende zwangerschappen, die wordt geschat op 19-27%.