HELLP-syndroom

Among the complications that arise in the last trimester of pregnancy is the so-called HELLP syndrome, which can be dangerous for both mother and child. [1]

Epidemiologie

Het HELLP-syndroom komt voor bij 0,5-0,9% van de zwangerschappen, en de incidentie neemt toe tot 15% bij zwangere vrouwen met pre-eclampsie en tot 30-50% bij eclampsie. In twee derde van de gevallen treedt het syndroom op in de prenatale periode.[2]

Oorzaken HELLP-syndroom

Bij dit syndroom is er tijdens de late zwangerschap, en zelden binnen twee tot drie dagen na de bevalling, sprake van vernietiging van de rode bloedcellen in het bloed - hemolyse, verhoogde niveaus van leverenzymen en een significant verminderd aantal bloedplaatjes in het bloed (minder dan 100.000/μl).

Tot op heden zijn de exacte oorzaken van het HELLP-syndroom (afkorting voor hemolyse, verhoogde leverenzymen, lage bloedplaatjes) onbekend. - Hemolyse, verhoogde leverenzymen, lage bloedplaatjes) is onbekend en volgens deskundigen van de beroepsvereniging ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists) is het een complicatie of een ernstige vorm van pre-eclampsie of zwangerschapsnefropathie - met een combinatie van verhoogde bloeddruk en proteïnurie (hoge concentraties eiwit in de urine) met andere verschijnselen.

Lees - Pre-eclampsie en hoge bloeddruk

Hoewel de etiologie van de reductie van bloedplaatjes - trombocytopenie tijdens de zwangerschap (die in 8-10% van de gevallen voorkomt) wordt toegeschreven aan de effecten van hormonen, auto-immuun- of allergische reacties, tekort aan foliumzuurzouten (foliumzuur) en vitamine B12-tekort .

En vernietiging van rode bloedcellen in het bloed kan het resultaat zijn van microangiopathische hemolytische anemie van auto-immuun aard.[3]

Risicofactoren

Wanneer de etiologie niet volledig is opgehelderd, zijn de risicofactoren voor de ontwikkeling van dit syndroom deskundigen onder meer:

• De aanwezigheid van pre-eclampsie (die voorkomt in 12-25% van de gevallen) of eclampsie .
• een tweede zwangerschap;
• meerlingzwangerschappen;
• leeftijd moeder ˃ 35 jaar;
• suikerziekte;
• zwaarlijvigheid;
• gestosis en ongunstige zwangerschapsuitkomsten in de voorgeschiedenis.

Pathogenese

Er zijn versies van de pathogenese van zowel pre-eclampsie als het HELLP-syndroom, waaronder uteroplacentale ischemie, defecten in de vorming van de placenta, vasculaire hermodellering en mechanismen als gevolg van immuunreacties.

De belangrijkste versie wordt beschouwd als onvoldoende penetratie (invasie) van baarmoederarteriële vaten in de placenta, verminderde perfusie van de placenta en de ontwikkeling van zijn ischemie met activering van de hypoxie-transcriptiefactor HIF-1, die de cellulaire respons op hypoxie moduleert.

Zie ook. - Pathogenese van placenta-insufficiëntie

Bovendien kunnen verminderde angiogenese en endotheliale (binnenste laag) functie van bloedvaten tijdens de zwangerschap in verband worden gebracht met een tekort aan placentaire groeifactor (PIGF) en vasculaire endotheliale groeifactor (VEGF), evenals met de activering van het complementsysteem in de zwangerschap. Het perifere bloed, dat een verband legt tussen aangeboren immuniteit en adaptieve immuniteit. Endotheliale disfunctie leidt tot aggregatie (kleven) van bloedplaatjes en verhoogde niveaus van tromboxaan (waardoor de bloedvaten vernauwen) die door deze bloedplaatjes worden geproduceerd.

Een andere versie betreft secundaire trombotische microangiopathie : aggregatie van bloedplaatjes veroorzaakt occlusie (verstopping) van haarvaten en arteriolen van de lever, resulterend in microangiopathische hemolytische anemie. Auto-immuunreacties - binding aan erytrocyten van immunoglobulinen IgG, IgM of IgA geproduceerd door lymfocytische plasmocyten van het immuunsysteem - spelen ook een belangrijke rol bij het optreden ervan.

Er wordt aangenomen dat de volgende genmutaties betrokken zijn bij de mechanismen van de ontwikkeling van de complicatie van pre-eclampsie in de vorm van dit syndroom: TLR4-gen geassocieerd met aangeboren immuniteitsreacties; VEGF-gen - vasculaire endotheliale groeifactor; FAS-gen - receptor van geprogrammeerde celapoptose; leukocytenantigeendifferentiatieclustergen CD95; beta-globuline proaccelerine-gen - bloedstollingsfactor V, enz.[4]

Symptomen HELLP-syndroom

De eerste tekenen van het HELLP-syndroom zijn algemene malaise en/of toegenomen vermoeidheid.

In de meeste gevallen worden de volgende symptomen opgemerkt:

• hoge bloeddruk;
• hoofdpijn;
• zwelling, vooral van de bovenste ledematen en het gezicht;
• gewichtstoename;
• Epigastrische pijn aan de rechterkant (in het rechter subcostale gebied);
• misselijkheid en overgeven;
• wazig zicht.

In het gevorderde stadium van het syndroom kunnen er epileptische aanvallen en verwarring optreden.

Houd er rekening mee dat bij sommige zwangere vrouwen in het klinische beeld van het syndroom mogelijk niet alle symptomen aanwezig zijn, en dan wordt dit het gedeeltelijke HELLP-syndroom genoemd.[5]

Complicaties en gevolgen

Bij de moeder kan het HELLP-syndroom leiden tot complicaties zoals:

• placentale abruptie;
• ernstige postpartumbloedingen;
• Verspreid intravasculair coagulatiesyndroom (DIC);
• functioneel falen van de lever en de nieren;
• longoedeem;
• Respiratoir distress syndroom bij volwassenen ;
• hypoglykemie;
• Subcapsulair hematoom (ophoping van bloed tussen het leverparenchym en de omliggende capsule) en leverruptuur;
• hersenbloeding.

De gevolgen voor zuigelingen zijn prematuriteit, intra-uteriene ontwikkelingsachterstand, neonatale ademnoodsyndroom en neonatale intraventriculaire hersenbloeding.[6]

Diagnostics HELLP-syndroom

De criteria voor de klinische diagnose van het HELLP-syndroom zijn pijn in het epigastrische gebied, evenals misselijkheid en braken, vergezeld van microangiopathische hemolytische anemie, trombocytopenie, de aanwezigheid van vernietigde erytrocyten in het bloed en abnormale leverfunctieparameters.

De diagnose wordt bevestigd door bloedtesten voor het aantal bloedplaatjes, hemoglobine en rode bloedcellen in plasma (hematocriet); perifeer bloeduitstrijkje (om vernietigde rode bloedcellen op te sporen); totaal bloedbilirubine; bloedonderzoek voor levertesten . Urineonderzoek op eiwitten en urobilinogeen is noodzakelijk.

Om andere pathologische aandoeningen uit te sluiten, worden laboratoriumtests van croci-monsters voor protrombinetijd, de aanwezigheid van fibrine-afbraakfragmenten (D-dimeer), antilichamen (immunoglobulinen IgG en IgM) tegen bèta-2-glycoproteïne, glucose, fibrinogeen, ureum en ammoniak uitgevoerd.

Instrumentele diagnostiek omvat echografie van de baarmoeder, CT of MRI van de lever, ECG, cardiotocografie .

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met idiopathische trombocytopenische purpura, hemolytisch-uremische en antifosfolipidensyndromen, SLE, acute cholecystitis, hepatitis en acute vette hepatosis bij zwangere vrouwen (syndroom van Sheehan).[7]

Behandeling HELLP-syndroom

Zodra de diagnose van het HELLP-syndroom is bevestigd, kan de behandeling variëren, afhankelijk van de ernst van de symptomen en de duur van de bevalling. En de beste manier om complicaties te voorkomen wordt beschouwd als een versnelde bevalling (meestal via een keizersnede), aangezien de meeste symptomen een paar dagen of weken na de bevalling verdwijnen en verdwijnen. Maar in veel gevallen wordt de baby te vroeg geboren.

Corticosteroïden kunnen worden gebruikt om het syndroom te behandelen - als de symptomen mild zijn of als de zwangerschapsduur van het kind minder dan 34 weken bedraagt ​​(w/v injectie van dexamethason tweemaal daags). En om de bloeddruk onder controle te houden (als deze stabiel is boven 160/110 mmHg) - antihypertensiva.

Zwangere vrouwen met dit syndroom hebben een ziekenhuisopname nodig en nauwlettende observatie van hun toestand en controle van de rode bloedcellen, bloedplaatjes en leverenzymen.

In ernstige gevallen kan beademing of plasmaferese nodig zijn, en in geval van hevige bloedingen - bloedtransfusie (rode bloedcellen, bloedplaatjes, plasma), dus spoedeisende zorg voor het HELLP-syndroom wordt uitgevoerd op de intensive care.[8]

Het voorkomen

Het HELLP-syndroom kan bij de meeste zwangere vrouwen niet worden voorkomen vanwege de onbekende etiologie. Maar pregravidariële voorbereiding - onderzoek vóór de geplande zwangerschap, evenals een gezonde levensstijl en goede voeding kunnen het risico op de ontwikkeling ervan enigszins verminderen.

Prognose

De sleutel tot een goede prognose voor het HELLP-syndroom is vroege detectie. Als de behandeling in een vroeg stadium wordt gestart, herstellen de meeste vrouwen volledig. De moedersterfte blijft echter vrij hoog (tot 25% van de gevallen); en intra-uteriene foetale sterfte op latere leeftijd en neonatale sterfte in de eerste zeven dagen na de bevalling wordt geschat op 35-40%.

Zwangere vrouwen met het volledige syndroom – hemolyse, trombocytopenie en verhoogde leverenzymen – hebben slechtere resultaten dan vrouwen met een gedeeltelijk syndroom.

Patiënten met het HELLP-syndroom moeten worden gewaarschuwd voor het risico om het bij volgende zwangerschappen te ontwikkelen, dat wordt geschat op 19-27%.