Lipomatose van de pancreas

Vetinfiltratie, steatose of lipomatose van de pancreas is een ophoping van vet (lipiden) in het parenchym.

Diffuse pancreasveranderingen van het type lipomatose - met geleidelijke vervanging van parenchymateus weefsel door vetweefsel - worden ook vetdystrofie of niet-alcoholische vette pancreasziekte genoemd. De meeste gevallen blijven asymptomatisch en slechts enkele zeldzame extreme graden van lipomatose of vetvervanging kunnen leiden tot exocriene pancreasinsufficiëntie.

De alvleesklier is zowel een endocriene als een exocriene klier. De exocriene component maakt ongeveer 80 procent uit van de totale klier en bestaat voornamelijk uit twee verschillende celtypen: acinaire cellen (die voornamelijk spijsverteringsenzymen afscheiden) en ductale cellen (die voornamelijk vloeistoffen en elektrolyten afscheiden). De endocriene component omvat de typische eilandjes van Langerhans, die verschillende celtypen bevatten verspreid over het exocriene weefsel.[1]

Lipomatose en vetvervanging van de alvleesklier zijn de meest voorkomende goedaardige pathologische aandoeningen van de volwassen alvleesklier. [2]Klassiek [3]veroorzaakt het fenomeen een toenemende hypodensiteit van de pancreas op CT en typische hyperechogeniciteit op echografie (USG).

De ophoping van vet in de pancreas (lipomatose) en de vervanging van verschillende delen van de pancreas door vet (vetvervanging) hebben verschillende synoniemen gekregen: pancreaslipomatose, vetvervanging, vetinfiltratie, vette pancreas, lipomateuze pseudohypertrofie, niet-alcoholische vetvezels. Pancreasziekte en pancreassteatose. Deze synoniemen zijn een bron van verwarring.

Op basis van verschillende beeldvormingsresultaten zou men geneigd kunnen zijn de term ‘lipomateuze infiltratie’ te gebruiken wanneer de kliereilandjes van de pancreas los lijken te zijn van vetweefsel of wanneer de dichtheid (CT), echogeniciteit (echografie) of signaal (MRI) diffuus is. Gewijzigd. Wanneer de eilandjes van de pancreas verdwenen lijken of grotendeels vervangen zijn door vet, kan de voorkeur worden gegeven aan de zogenaamde "vetvervanging".

Op soortgelijke wijze kan men geneigd zijn de term "lipomateuze infiltratie" te gebruiken wanneer het proces omkeerbaar lijkt, en de term "vetvervanging" te reserveren voor gevallen die een waarschijnlijke onomkeerbare verdwijning van kliereilandjes aantonen.[4]

Epidemiologie

Vanwege het ontbreken van gestandaardiseerde diagnostische parameters is de epidemiologie van lipomatose van de pancreas niet duidelijk gedefinieerd. Volgens de resultaten van sommige onderzoeken wordt deze aandoening vaak incidenteel ontdekt, met een prevalentie tot 35%.

Als er sprake is van algemene obesitas, wordt in bijna 70% van de gevallen een vette pancreasziekte gediagnosticeerd. En bij zwaarlijvige kinderen wordt lipomatose van de pancreas opgemerkt in 20% van de gevallen van verwijzing naar een arts.

Oorzaken Lipomatose van de pancreas.

Pancreaslipatose is een goedaardige ziekte zonder eenduidige etiologie. [5], [6]De aandoening wordt geassocieerd met veel ziekten en aandoeningen. Leeftijd en obesitas correleren significant met de mate van vetinfiltratie van de pancreas. (GIPJ) [7]Als gevolg hiervan correleert vetinfiltratie gewoonlijk rechtstreeks met de body mass index (BMI) van de patiënt. Nauwkeuriger gezegd: er is een betere correlatie tussen GIIPF en de viscerale vetindex, die echter moeilijker te beoordelen is dan de BMI of het gewicht van de patiënt. Met andere woorden: de hoeveelheid visceraal vetweefsel is een betere indicator en voorspeller van de GIJI van de pancreas dan de BMI zelf.

De belangrijkste oorzaken van lipomatose van de pancreas zijn onder meer:

• Stoornis vetstofwisseling ;
• buiktype van obesitas met ophoping van visceraal vet;
• Metabool syndroom (beïnvloedt de afbraak van adipocyten van de pancreas - vetcellen);[8]
• overmatige niveaus van lipiden (lipoproteïnen) in het bloed - dyslipidemie of hyperlipidemie;
• Hypercholesterolemie ;
• suikerziekte;[9]
• Chronische pancreatitis met atrofie van acinaire cellen;
• Geïsoleerde pancreaseilandjesamyloïdose ;
• Stenose van het pancreaskanaal (aangeboren, maar ook als gevolg van de aanwezigheid van intraductale concreties of tumor);[10]
• congenitale syndromen, zoals die geassocieerd met een mutatie in het carboxyesterlipase-enzymgen MODY-diabetes type 8.
• Grote vetinfiltratie van de pancreas is ook het meest voorkomende CT-scanbeeld bij adolescenten en volwassenen met cystische fibrose. [11], [12],[13]

En lipomatose van de pancreas bij een kind kan gepaard gaan met ondervoeding en ernstige dystrofie (kwashiorkor), met een genetisch bepaalde stoornis van het vetmetabolisme (ziekte van Wolman), Schwachman-Daimond-syndroom , Johansson-Blizzard-syndroom, hypercorticisme bij kinderen (syndroom van Cushing), hypothalamus syndroom adolescenten tijdens de puberteit.

Risicofactoren

Risicofactoren voor vetophoping in de pancreas zijn onder meer:

• Oudere leeftijd (veroudering + hormonale veranderingen);
• hoog-vetgehalte dieet;
• obesitas met een BMI (body mass index) ≥ 30;
• insuline-resistentie;
• chronisch alcoholmisbruik;
• hypertensie of hyperlipidemie;
• chronische hepatitis B;
• reovirusinfectie en HIV;
• blootstelling aan toxines.

Pathogenese

Het mechanisme voor de ontwikkeling van vetinfiltratie van de pancreas is nog niet volledig onderzocht. Volgens deskundigen zijn de belangrijkste schakels in de pathogenese van deze aandoening disfunctie van vetweefsel bij obesitas en herverdeling van vet met infiltratie van parenchym met triglyceriden, wat aanvankelijk hypertrofie en hyperplasie van kliercellen veroorzaakt.

De belangrijkste manifestatie van vetweefseldysfunctie is een verhoogde differentiatie van vetcelvoorlopers (preadipocyten) tot volwassen adipocyten, en in de pancreas worden lipiden voornamelijk opgeslagen in adipocyten. Maar ectopische vetophopingen kunnen zich ook vormen als vetdruppeltjes in de acinaire cellen (die spijsverteringsenzymen afscheiden) van de pancreas, waardoor ze afsterven wanneer ze worden vervangen door vetcellen, en dit is in wezen gedeeltelijke atrofie en lipomatose van de pancreas.

Bovendien kan vet mogelijk de klier binnendringen (inclusief de insulineproducerende β-cellen van de eilandjes van Langerhans) via vrije vetzuren die in het bloed circuleren, de inname van vet uit de voeding en tijdens het proces van lipogenese – de omzetting van glycerol en vetweefsel. Zuren in vet.

Zoals uit onderzoek is gebleken, wordt bij pancreassteatose niet alleen een belangrijke rol gespeeld door overmatige vetconsumptie, maar ook door verhoogde bloedsuikerspiegels (hyperglykemie). Hyperglycemie vertraagt ​​de afbraak van vetzuren - hun mitochondriale oxidatie, die de ophoping van triglyceriden in cellen veroorzaakt.

Lees ook - Diffuse veranderingen in de alvleesklier

Symptomen Lipomatose van de pancreas.

In de meeste gevallen is de initiële lipomatose van de pancreas - lipomatose van de 1e graad (met laesies tot 25-30% van de klier) - asymptomatisch en verschijnen de eerste tekenen van pathologie wanneer diffuse lipomatose van het pancreasparenchym een ​​groter deel bedekt gebieden van het orgel.

Zo wordt lipomatose van de pancreas van de 2e graad bepaald wanneer tot 60% van het parenchym wordt aangetast, en dan kunnen symptomen van pancreatogene dyspepsie optreden - met ongemak en zwaarte in het epigastrische gebied na het eten, chronische diarree, de aanwezigheid van vet in de ontlasting (steatorroe) en gewichtsverlies.

Wanneer meer dan 60% van het parenchym is aangetast – graad 3 pancreaslipatose – is er sprake van duidelijke pancreaslipomatose, waarbij patiënten verminderde eetlust, verhoogde darmgasproductie en een opgeblazen gevoel in de buik, misselijkheid en braken ervaren, pijn in de bovenbuik en koorts kunnen ervaren. En verhoogde hartslag.[14]

Lever- en pancreaslipatose worden vaak gecombineerd: bij ongeveer 50-80% van de patiënten ontwikkelen pancreaslipatose en leververvetting, dwz leversteatose (of vetdystrofie van de lever), vrijwel gelijktijdig.

Er kan ook sprake zijn van leververgroting - hepatomegalie en lipomatose van de pancreas.[15]

Slechts enkele casusrapporten wijzen op een direct verband tussen vetinfiltratie in de pancreas en exocriene pancreasinsufficiëntie, en adequate demonstratie van deze relatie moet nog worden vastgesteld. Verder functioneel onderzoek is nodig om de exacte mate van FI vast te stellen die symptomatische extrinsieke secretoire insufficiëntie kan veroorzaken.

Complicaties en gevolgen

Vette pancreasziekte kan complicaties veroorzaken en negatieve gevolgen voor de gezondheid hebben.

Bij het beantwoorden van de vraag wat het gevaar is van lipomatose van de pancreas, merken gastro-enterologen en endocrinologen op: pancreassteatose veroorzaakt niet alleen de ontwikkeling van het spijsverteringsinsufficiëntiesyndroom, maar beïnvloedt ook de insulinesecretie. De aanwezigheid van vetinfiltratie van de pancreas >25% verhoogt de kans op het ontwikkelen van diabetes type 2 en gegeneraliseerde atherosclerose.

Uitgebreide vetinfiltratie van de pancreas kan leiden tot hepatische steatose en de ontwikkeling van niet-alcoholische steatohepatitis. [16],[17]

Exocriene disfunctie van de klier kan de ontwikkeling van chronische pancreatitis veroorzaken. Bovendien hebben patiënten met pancreaslipatose volgens oncologen een verhoogd risico op kwaadaardige tumorvorming - pancreascarcinoom.[18]

Diagnostics Lipomatose van de pancreas.

De basis voor het diagnosticeren van deze aandoening is instrumentele diagnostiek: abdominale echografie, transabdominale echografie van de pancreas , computer- en/of magnetische resonantiebeeldvorming. Lipomatose van de pancreas op echografie wordt herkend door diffuse hyperechogeniciteit van het parenchym.

Er wordt aangenomen dat de reden voor de hogere gevoeligheid van echografie om onregelmatige vetinfiltratie in het hoofd te detecteren verband houdt met de doorgaans hogere gevoeligheid van echografie om subtiele verschillen in vet in verschillende weefsels te detecteren. Dit is ook een veel voorkomende waarneming in de lever, waarbij echografie gemakkelijker een hyperechogeen gebied met beperkte steatose en een hypo-echogeen gebied met steatose-gevoelig weefsel detecteert dan CT.[19]

Tijdens echografie lijkt lipomatose van de pancreas hyperechogeen in plaats van hypoechogeen, zoals gewoonlijk wordt gezien bij lipomen. De reden is dat de echogeniciteit niet wordt bepaald door het vet zelf, maar door architecturale veranderingen veroorzaakt door de ontwikkeling van adipocyten in de interdolliculaire septa. Het is de afwisseling van klier- en vetgrenzen die verantwoordelijk is voor de hyperechogeniciteit.[20]

Integendeel, hoe meer de pancreas wordt geïnfiltreerd of vervangen door vet, hoe gemakkelijker het voor CT is om de massa te diagnosticeren. CT wordt dus de voorkeursmethode voor massale vetinfiltratie van de pancreas.[21]

Patiënten ondergaan ook bloedonderzoek (algemeen, voor pancreasenzymen, totaal cholesterol- en glucosegehalte), urineonderzoek voor pancreasenzymen en coprogramma.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose Differentiële diagnoses omvatten pancreasneoplasmata, atrofische gastritis, chronische enteritis en enterocolitis, malabsorptiesyndroom.

Lipomateuze pseudohypertrofie van de pancreas

Lipomateuze pseudohypertrofie (LHP) van de pancreas is een bijzondere situatie van lipomatose van de pancreas die waarschijnlijk controversieel wordt beschouwd als een zeldzame, specifieke en onafhankelijke entiteit. Deze situatie van onevenredige vervanging van de gehele pancreas door toenemende hoeveelheden vetweefsel en daaropvolgende vergroting van de gehele klier werd voor het eerst beschreven door Hantelmann in 1931; de ziekte werd later lipomateuze pseudohypertrofie genoemd.

De ziekte wordt als zeer zeldzaam beschouwd en de specifieke etiologie blijft onbekend. [22]Er is melding gemaakt van een verband met zeldzame pediatrische syndromen zoals het Schwachman-Daimon-, Bannayan- of Johansson-Blizzard-syndroom. Er zijn verschillende mogelijke oorzaken gepostuleerd, variërend van een aangeboren afwijking tot een verworven aandoening veroorzaakt door schade door infectieuze of giftige stoffen of door chronische obstructie van de pancreaskanalen, wat atrofie en daaropvolgende vetvervanging veroorzaakt. [23]Deze laatste hypothese heeft te lijden onder het feit dat de hoeveelheid vet inderdaad disproportioneel is en onder de demonstratie van normale pancreasgangen in verschillende artikelen. [24]Bovendien lijken de resterende eilandjes van pancreasweefsel behoorlijk bewaard gebleven of op zijn minst intact te zijn. Er is ook een verband gemeld met chronische hepatitis B en andere chronische, verwaarloosde leverlaesies. Deze situatie is gediagnosticeerd bij jonge patiënten en bij andere patiënten zonder obesitas, diabetes mellitus of pancreatitis. Deze kenmerken benadrukken waarschijnlijk het goedaardige beloop van deze specifieke ziekte, die echter geassocieerd kan zijn met significante exocriene pancreasdisfunctie.

Behandeling Lipomatose van de pancreas.

De behandeling van lipomatose van de pancreas hangt af van de oorsprong ervan, maar tot nu toe bestaat er geen specifieke behandeling voor deze pathologie. Tegelijkertijd worden aanbevelingen voor de behandeling van leversteatose gebruikt: vermindering van het lichaamsgewicht, lichaamsbeweging, dieetbeperkingen. [25]Er wordt dus een dieettabel 5 voorgeschreven voor lipomatose van de pancreas; over dit dieet en het menu in detail in publicaties:

• Dieet bij vette hepatosis van de lever
• Dieet voor pancreasziekte
• Dieet #5 recepten

Door de externe secretoire insufficiëntie van de pancreas te corrigeren, wordt de behandeling van het spijsverteringsfalensyndroom uitgevoerd , waarbij geneesmiddelen uit de groep van enzymgeneesmiddelen worden gebruikt, zoals Pancreatin, Panzinorm, Creon, Mezim , Penzital, Digestal en anderen.

Statines (Simvastatine, enz.) worden gebruikt om dyslipidemie en hypercholesterolemie te behandelen. Het hypolipidemische medicijn Ezetimibe (Ezetrop, Lipobon) heeft bemoedigende resultaten laten zien bij het verminderen van het totale pancreasvet en de triglyceridenniveaus.

Tot op heden kan de chirurgische behandeling bestaan ​​uit bariatrische chirurgie - het uitvoeren van laparoscopische sleeve-gastrectomie (gastroplastiek). Uit buitenlandse klinische ervaringen blijkt dat de meeste patiënten na een dergelijke operatie een vermindering van het lichaamsgewicht, een verbetering van het lipidenprofiel, een vermindering van het totale volume van de pancreas en het vetgehalte ervan ervaren.

Het voorkomen

Het maken van gezonde veranderingen in levensstijl en eetgewoonten, evenals regelmatige lichaamsbeweging, kan vetinfiltratie van de alvleesklier helpen voorkomen.

Prognose

Met betrekking tot de kwaliteit van leven is de prognose slecht als lipomatose van de alvleesklier niet wordt behandeld: de patiënt zal blijven afvallen, spijsverteringsproblemen hebben en last krijgen van periodes van malaise. Maar de levensverwachting, bij afwezigheid van complicaties (bijvoorbeeld chronische pancreatitis of pancreascarcinoom), heeft deze ziekte weinig effect.

Lijst met gezaghebbende boeken en onderzoeken met betrekking tot de studie van lipomatose van de pancreas

1. "Pancreatic Lipomatosis: An Unusual Cause of Acute Pancreatitis" is een artikel geschreven door K. Khan et al, gepubliceerd in Case Reports in Gastrointestinal Medicine in 2016.
2. "Pancreatic Lipomatosis: A Comprehensive Review with Illustratieve Voorbeelden van CT- en MR-bevindingen" - artikel geschreven door RN Oliveira et al, gepubliceerd in het Polish Journal of Radiology in 2017.
3. "Lipomatosis of the Pancreas: An Unusual Cause of Acute Pancreatitis" is een artikel geschreven door S. Patil et al, gepubliceerd in The Indian Journal of Radiology & Imaging in 2014.
4. "Vette infiltratie van de pancreas: evaluatie met multidetector computertomografie" is een artikel geschreven door L. Bertin et al, gepubliceerd in Diagnostic and Interventional Imaging in 2015.
5. ‘Pancreatische lipomatose: een indicator van pancreasatrofie?’. - artikel geschreven door AS Mazo et al, gepubliceerd in het tijdschrift Abdominal Radiology in 2018.

Literatuur

Saveliev, VS klinische chirurgie. In 3 vol. Vol. 1: nationale handleiding / Ed. Door VS Saveliev. С. Savelyev, AI Kirienko. - Moskou: GEOTAR-Media, 2008.