Medullary sponzige nier

Medullary sponzige nier behoort tot de groep van zogenaamde cystische nierziekten; het wordt gekenmerkt door ectasie en de vorming van cysten in segmenten van het verzamelen van tubuli gelokaliseerd binnen de renale piramides en papillen.

[1], [2], [3], [4], [5]

Oorzaken medullaire sponsachtige nier

Medullary sponzige nieren worden aangeboren ziekten genoemd. De anomalie wordt gevormd in relatief vroege stadia van ontogenese, omdat tijdens histologisch onderzoek de plaatsen van embryonaal nierweefsel worden gevonden.

Het belang van erfelijke factoren bij de ontwikkeling van medullaire sponsachtige nieren is niet vastgesteld. Het komt voor dat een combinatie van medullaire sponsachtige toppen met afwijkingen aan andere organen, waaronder erfelijke syndroom (Ehlers-Danlos syndroom van Marfan) en  congenitale hartkwaal  en vaatziekten Caroli.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Pathogenese

De grootte van de cysten is 7,5 mm. Een asymmetrisch type nierschade is mogelijk.

[12], [13], [14], [15], [16]

Symptomen medullaire sponsachtige nier

Symptomen van medullaire sponsachtige nieren zijn afwezig. Frequente complicaties van de medullaire sponsachtige nier zijn nefrolithiasis en urineweginfecties.

Diagnostics medullaire sponsachtige nier

Laboratoriumdiagnose van medullaire sponsachtige nieren

De meeste patiënten met een medullaire sponsachtige nier hebben een microhematurie; afleveringen van macrohematurie zijn mogelijk.

[17], [18], [19]

Instrumentale diagnose van medullaire sponsachtige nieren

De voorkeursmethode voor de diagnose van medullaire sponsachtige nieren is intraveneuze pyelografie. Daarentegen krijgen de uitgezette secties van de verzamelbuizen een karakteristiek uiterlijk van een "tros druiven" of een "boeket bloemen".

Behandeling medullaire sponsachtige nier

Behandeling van medullaire sponsachtige nieren is niet ontwikkeld. Met onomkeerbare verslechtering van de nierfunctie worden methoden voor niervervangingstherapie gebruikt.

Prognose

De prognose van patiënten met een medullaire sponsachtige nier hangt af van de frequentie van episodes van macrohematurie, urineweginfecties en de ernst van nefrolithiasis. Met adequate preventie en behandeling van nephrolithiasis en infecties van de urinewegen is de sponzige nier van de medullaire wervelkolom een relatief goedaardige aandoening.

[20], [21], [22]