Medullaire sponsachtige nier.

De medullaire sponsnier behoort tot de groep van de zogenaamde cystische nierziekten; deze wordt gekenmerkt door ectasie en de vorming van cysten in de segmenten van de verzamelbuizen die zich in de nierpiramiden en -papillen bevinden.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Oorzaken van een medullaire sponsachtige nier.

Een medullaire sponsachtige nier wordt beschouwd als een aangeboren afwijking. De afwijking ontstaat in een relatief vroeg stadium van de ontogenese, aangezien histologisch onderzoek embryonale nierweefselgebieden aantoont.

De betekenis van erfelijke factoren bij de ontwikkeling van een medullaire sponsnier is niet vastgesteld. Er zijn gevallen beschreven van een combinatie van een medullaire sponsnier met ontwikkelingsafwijkingen van andere organen, waaronder erfelijke syndromen (Ehlers-Danlos, Marfan), aangeboren hartafwijkingen en de ziekte van Caroli.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pathogenese

De cysten kunnen 7,5 mm groot worden. Een asymmetrische vorm van nierschade is mogelijk.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Symptomen van een medullaire sponsachtige nier.

Er zijn geen symptomen van een medullaire sponsnier. Veel voorkomende complicaties van een medullaire sponsnier zijn nefrolithiase en urineweginfecties.

Diagnostics van een medullaire sponsachtige nier.

Laboratoriumdiagnostiek van medullaire sponsnier

De meeste patiënten met een medullaire sponsnier hebben last van microhematurie; episodes van macrohematurie zijn mogelijk.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Instrumentele diagnostiek van medullaire sponsnier

De voorkeursmethode voor de diagnose van medullaire sponsachtige nier is intraveneuze pyelografie. Bij vergelijking krijgen de verwijde delen van de verzamelbuizen een karakteristiek "tros druiven"- of "boeket bloemen"-uiterlijk.

Behandeling van een medullaire sponsachtige nier.

Behandeling van medullaire sponsnieren is niet ontwikkeld. Bij onomkeerbare verslechtering van de nierfunctie worden methoden van niervervangende therapie gebruikt.

Prognose

De prognose van patiënten met een medullaire sponsnier hangt af van de frequentie van macrohematurie, urineweginfecties en de ernst van de nierstenen. Met adequate preventie en behandeling van nierstenen en urineweginfecties is een medullaire sponsnier een relatief goedaardige aandoening.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]