Longaneurysma

Een aneurysma van de slagaders van de longslagaders of pulmonaal aneurysma is een focale verwijding (focale dilatatie) van de vaatwand waarbij een uitstulping ontstaat die groter is dan de normale diameter.

Epidemiologie

Volgens sommige gegevens bedraagt de incidentie van pulmonale aneurysma's niet meer dan zeven gevallen per 100.000 inwoners, en zijn 80% van de gevallen aneurysma's van de pulmonalisslagader.

Bij een aangeboren hartafwijking wordt de prevalentie van pulmonalisaneurysma geschat op ongeveer 5,7% en bij langdurige pulmonale arteriële hypertensie op 30-60%.

Oorzaken longaneurysma's

Een pulmonaal aneurysma kan ontstaan in de longstam en zijn aftakkingen - de rechter of linker hoofd longslagaders - die ontspringen bij de vertakking van de longstam en die samen met kleinere aftakkingen de kleine (pulmonale) circulatiecirkel vormen die ontspringt in de rechterkamer van het hart.

Wat zijn de oorzaken van een longaneurysma, een zeldzame aandoening van het vaatstelsel?

Iatrogene oorzaken kunnen zijn: een hartoperatie, het plaatsen van een katheter in de longslagader of een drainagebuis in de pleuraholte, een longbiopsie bij verdenking op kanker of bestraling van de borstorganen.

Er kan een etiologisch verband zijn met aangeboren hartafwijkingen, voornamelijk interventriculair of interatriaal septumdefect of open ductus arteriosus.

Een beperkte uitpuiling van de vaatwand van een slagader wordt vrij vaak veroorzaakt door ziekten die het bindweefsel aantasten: de ziekte van Behçet, cystische necrose van de tunica media (de middelste schede van de vaatwand), het syndroom van Ehlers-Danlos of het syndroom van Marfan.

De vorming van pulmonale aneurysma's is toegeschreven aan patiënten met verhoogde druk in de kleine bloedsomloop - pulmonale hypertensie, met pulmonalisslagaderstenose, evenals schade aan de vaatwand als gevolg van chronische longembolie. [ 1 ]

Risicofactoren

Als risicofactoren voor de vorming van een aneurysma van de longslagader noemen deskundigen: penetrerend borsttrauma; verwaarloosde tuberculose of syfilis; stafylokokken- en streptokokkeninfecties die septische longembolie veroorzaken; infectieuze endocarditis; pneumonie (viraal, bacterieel of schimmelachtig); bronchiëctastische ziekte; longweefselletsels - interstitiële longziekten (idiopathische longfibrose, overgevoeligheids- of niet-specifieke pneumonitis, sarcoïdose, enz.). [ 2 ]

Pathogenese

In tegenstelling tot valse, tast bij echte longslagaderaneurysma's de focale verwijding van het bloedvat alle drie de lagen van de vaatwand aan. De pathogenese van een dergelijke verwijding ligt in een afname van de elasticiteit, elasticiteit en totale dikte van de vaatwand, die onder de constante dynamische belasting van de bloedstroom uitrekt en een uitstulping vormt.

Bij aangeboren hartafwijkingen wordt het mechanisme van de vorming van een dergelijke uitstulping verklaard door een toename van de bloedstroom, veroorzaakt door de afvoer van links naar rechts (door de vorming van een shunt) en door het effect van hemodynamische schuifspanning op de vaatwand, wat kan leiden tot lokale structurele veranderingen en transformatie in een aneurysma. [ 3 ]

Symptomen longaneurysma's

Een kleine uitstulping van de wand van de longslagader kan asymptomatisch zijn. De eerste tekenen van een groter aneurysma kunnen kortademigheid en pijn op de borst zijn.

Ook klinische verschijnselen als hartkloppingen, flauwvallen, heesheid, cyanose, hoesten en hemoptysis (ophoesten van bloed) worden waargenomen.

In dit geval kan de kortademigheid toenemen en kunnen de longen een ontstekingsproces in de vorm van longontsteking ontwikkelen. [ 4 ]

Complicaties en gevolgen

Hoe ernstig de gevolgen en complicaties van longaneurysma's zijn, kan worden beoordeeld aan de hand van het sterftecijfer als gevolg van de ruptuur van een longaneurysma, gepaard gaand met intrapulmonale bloeding en asfyxie. Volgens klinische statistieken bedraagt het sterftecijfer 50-100%. [ 5 ]

Bovendien kan een dissectie van de door het aneurysma aangetaste longslagader leiden tot een plotselinge hartdood (hartstilstand).

In mildere gevallen ontstaan complicaties in de vorm van longembolie en hartfalen.

Diagnostics longaneurysma's

Om een aneurysma op te sporen is instrumentele diagnostiek nodig, waaronder een röntgenfoto van de borstkas, ECG, echocardiografie, CT-scan van de borstkas, MRI of CT-angiografie.

Gezien de aard van de symptomen van een pulmonaal aneurysma, moeten bij de differentiële diagnose een groot aantal ziekten en pathologische aandoeningen worden uitgesloten die een soortgelijk klinisch beeld hebben.

Behandeling longaneurysma's

Bij asymptomatische pulmonale aneurysma's bestaat de mogelijkheid van conservatieve therapie. Deze therapie bestaat uit behandeling van de ziekte die de pathologie heeft veroorzaakt (indien mogelijk) en monitoring van het aneurysma met periodieke visualisatie van het aangetaste bloedvat.

In complexere gevallen is chirurgische behandeling vereist om aneurysmagroei of -ruptuur te voorkomen door middel van aneurysmorrafie (verwijdering van overtollig vaatwandweefsel) of aneurysmectomie (verwijdering van het gehele aneurysma), zoals gebruikt bij zakvormige aneurysma's. Of endovasculaire spiraalembolisatie van het aneurysma, die zowel gebruikt wordt bij zakvormige uitstulpingen als bij spoelvormige aneurysma's van de perifere longslagaders. [ 6 ]

Ook kan een spiraalvormige stent-embolisatie worden uitgevoerd, waarbij een aneurysma wordt geëmboliseerd via een metalen stent die de doorgankelijkheid van het bloedvat behoudt. [ 7 ]

Meer informatie in de materialen:

• Aneurysma's: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling
• Chirurgie voor arteriële aneurysma's

Het voorkomen

Er zijn geen speciale maatregelen ontwikkeld om longaneurysma's te voorkomen. Alle traditionele medische aanbevelingen hebben betrekking op de noodzaak om een gezonde levensstijl te leiden.

Prognose

Omdat het lastig is om pulmonale aneurysma's te diagnosticeren en er fatale complicaties kunnen optreden, kan de prognose van deze vasculaire pathologie niet voor alle patiënten als gunstig worden beschouwd.