Ventriculomegalie van de hersenen: wat is het, de oorzaken, gevolgen

In beide hersenhelften, diencephalon en tussen cerebellum en medulla oblongata zijn vier speciale holte - cerebrale ventrikels (ventriculi cerebri), produceren CSF (cerebrospinale of cerebrospinale vloeistof). Hun pathologische uitbreiding of vergroting wordt gedefinieerd als ventriculomegalie.

Epidemiologie

De statistieken in verschillende bronnen zijn als volgt:

• prevalentie van ventriculomegalie, volgens The Fetal Medicine Foundation, één geval per 100 foetussen op de 22e week van de zwangerschap en één geval per duizend geboren baby's;
• in meer dan 94% van de gevallen wordt ventriculomegalie van de grootste laterale ventrikels (ventriculi laterales) waargenomen;
• craniocerebrale anomalieën worden opgemerkt in 15 -65% van de gevallen van ventriculomegalie en defecten in chromosomen - een gemiddelde van 14,7%;
• De incidentie van neurodestruction geassocieerd met deze pathologie in de kindertijd is ongeveer 12% (volgens andere gegevens, bijna 60%).

[1], [2]

Oorzaken ventrikulomegalii

Opsommen van mogelijke oorzaken uitbreiding van de cerebrale ventrikels, zij opgemerkt dat de abnormale dilatatie van de ventriculaire (ventriculair) hersensysteem - als gevolg van overmatige hoeveelheid cerebrospinale vloeistof (CSF) in de ventrikels en subarachnoïdale ruimte en onregelmatigheden van toezending - heet  hydrocephalus, vaak geassocieerd met toenemende intracraniale druk.

Omdat intra-uteriene ontwikkeling (prenataal) niet mogelijk is om de intracraniale druk te meten, worden de termen hydrocephalus en ventriculomegalie bij de foetus als synoniemen gebruikt. Hoewel hydrocephalus een verhoging van de ventrikels van de foetus moet worden genoemd tot meer dan 15 mm.

Deskundigen zien de belangrijkste oorzaken van ventriculomegalie in hersendysgenese, overmatige hoeveelheid CSF in het ventrikelsysteem van de hersenen, evenals defecten in chromosomen.

Prenatale ventriculomegaly kan dus ventriculomegaly foetus resulteren uit embryonale neurale buisdefecten, en aangeboren afwijkingen primaire hersentumoren: corpus callosum agenesie; subependymale heterotopie; colloïde of arachnoïde cyste van de hersenen; misvormingen van Arnold-Chiari type 2, leidend tot het  syndroom van Arnold-Chiari; Cystic dilatatie van de vierde ventrikel - Dandy-Walker-syndroom  , etc.

[3], [4], [5], [6],

Risicofactoren

Risicofactoren geassocieerd met de leeftijd van de moeder (ouder dan 35 jaar), intra-uteriene infecties, gestosis en  zuurstofgebrek van de foetus.

[7], [8], [9]

Pathogenese

De pathogenese van de overproductie van CSF door de foetale hersenventrikels kan te wijten zijn aan:

• infecties (bacterieel, fungaal, herpes-meningitis);
• tumoren (bloedplaatjesglioma, een endodermale sinustumor, een gewone oligodendrogliale tumor);
• hypertrofie, hyperplasie of tumor van de choroïde (vasculaire) plexus van de ventrikels van de hersenen.

De associatie van de pathologische dilatatie van de cerebrale ventrikels met de trisomie van de 13e, 18e en 21e chromosomen wordt genoteerd met de syndromen van respectievelijk Patau, Edwards en Down.

Ventriculomegalie bij een pasgeboren kind kan worden geprovoceerd door:

• geboortetrauma met een sterke toename van veneuze druk in de sinusholtes of in de interne halsaderen;
• cerebrale ischemie bij pasgeborenen;
• vernauwing van de intraventriculaire (monrove) openingen die de derde ventrikel verbinden met de laterale;
• congenitale stenose van het Sylvian  aquaduct - een  kanaal tussen de derde ventrikel van de hersenen (ventriculus tertius) en de vierde (ventriculus quartus).

Bovendien is een snel of geleidelijk ontwikkelende ventriculomegalie bij een kind mogelijk met:

• craniocerebraal trauma (vooral met bloeding);
• nederlaag van de hersenen met een varkensketen -  neurocysticercosis ;
• meningeoom, diffuse glandtumoren of  hersenterbitoma  ;
• choroïd papilloma (met laesie van de laterale ventrikels van de hersenen).

Ventriculomegalie bij volwassenen

Secundaire ventriculomegaly bij volwassenen als gevolg van hoofdletsel zijn, ontsteking van de hersenvliezen, cerebrale neoplastische vormingen, stenose Sylvian  aquaduct,  intracraniële aneurysma, chronisch subduraal hematoom en intraventriculaire hersenbloeding of totaal, inclusief hemorragische beroerte.

Zoals vastgesteld Canadese onderzoekers, ventriculomegaly ontwikkeling pathogenese waarvan wegens schending van absorptie van CSF lekkage of cerebrospinale vloeistof naar de subdurale ruimte bij ouderen komt vaker dan jongeren.

De reden is  hersenatrofie  - verlies van het volume van zijn parenchym, evenals veranderingen in gliacellen en myelinisatie van neuronen, wat leidt tot een afname van de elasticiteit van de hersenweefsels.

Dat wil zeggen dat in het verouderende menselijke brein veranderingen kunnen optreden die een compensatoire expansie van de ruimte vormen gevuld met cerebrospinale vloeistof - hydrocephalus van vacuo.

[10], [11], [12], [13], [14]

Symptomen ventrikulomegalii

De eerste tekenen van de aanwezigheid van deze pathologie bij de foetus - een grote omvang van de ventrikels van de hersenen, met een bereik van 12-20 mm. De optimale periode van detectie is 24-25 weken zwangerschap.

Symptomen van ventriculomegalie bij pasgeborenen manifesteren zich door lethargie, inactief zuigen en slikmoeilijkheden; het kind brult en huilt vaak; de slaapintervallen zijn kort; op het hoofd en het gelaatsdeel van de schedel door de huid vertonen vaak bloedvaten; er is een uitsteeksel van de fontanel, een periodieke rukbeweging van de onderkaak en krampachtige bewegingen van de ledematen. Totdat de naden van de schedel zijn gegroeid, is er een snelle toename van de omtrek (macrocephaly).

Kinderen hebben de eerste twee of drie jaar hoofdpijn; pijn neemt toe met spanning en plotselinge bewegingen, sprongen, hellingen. Spontaan is er misselijkheid en braken. In aanwezigheid van chromosomale syndromen worden de symptomen kenmerkend voor hen.

Ventriculomegalie bij volwassenen kan zich manifesteren door hoofdpijn, misselijkheid, braken, verhoogde intracraniale druk en visusstoornissen. Dit laatste wordt veroorzaakt door oedeem van de optische schijf - papilloma, dat in de vroege stadia asymptomatisch kan zijn of hoofdpijn kan geven. Na verloop van tijd kan deze zwelling leiden tot het verschijnen van een dode hoek, wazig zien, periodieke beperking van het gezichtsveld. Als gevolg hiervan is volledig verlies van gezichtsvermogen mogelijk.

Indien verhogingen in het diencephalon derde ventrikel, kan de druk door de subcorticale grijze autonome centra in de medulla van de wanden lopen afwijkingen, paresthesie, urine-incontinentie, achteruitgang van cognitieve functies.

Stages

De mate van toename in de cerebrale ventrikels in de neonatale periode - gebaseerd op de norm van zijn grootte tot 10 mm (in het atrium van de achterste of voorste hoorn van de laterale ventrikel) - bepaalt de mate van ventriculomegalie.

Hun naam is niet gestandaardiseerd, zodat de verlenging van de laterale ventrikels (voornamelijk geëvalueerd ventriculi laterales) 20% - 12 mm kan worden gedefinieerd met 1 graad of ventriculomegaly ventriculomegaly licht.

Als de extensie is 20-50% van het normale - van 12 tot 15 mm, is het redelijk ventriculomegaly, en wanneer index> 15 mm ventriculomegaly kunnen worden aangemerkt als meer ernstige uitgedrukt ventriculomegaly en prethreshold of borderline ventriculomegaly.

Met een toename van het ventrikel bij de foetus ≥ 20 mm, wordt intraventriculaire hydrocephalus gediagnosticeerd.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Vormen

Afhankelijk van de locatie zijn er:

• ventriculomegalie van de laterale ventrikels (ventriculi laterales) of laterale bilaterale ventriculomegalie;
• eenzijdige ventriculomegalie, wanneer slechts één lateraal ventrikel is vergroot. Er kan ventriculomegalie zijn aan de linker - linkerzijdig laterale of ventriculomegalie aan de rechterkant - rechtszijdige laterale.

In gevallen waarin ventrikels van verschillende grootte (dit verschil mag 2 mm niet overschrijden), wordt asymmetrische ventriculomegalie gediagnosticeerd.

Als wordt vastgesteld dat echografie niet geassocieerd is met deze pathologie van hersenafwijkingen, is dit een antenataal geïsoleerde ventriculomegalie. In veel gevallen blijken een geïsoleerde dilatatie van cerebrale ventrikels in de foetus na de geboorte, in feite, onthult de aanwezigheid van andere anomalieën (vooral wanneer ventriculomegaly dan 15 mm). Volgens waarnemingen is er met deze variant van de pathologie een viervoudige toename van het risico van een anomalie van het 21e chromosoom.

Tot slot, vervanging ventriculomegalie (vaker deze definitie wordt gebruikt voor hydrocephalus) betekent een toename van het volume van CSF om het verloren parenchym van de hersenen te vervangen.

[21], [22], [23], [24], [25]

Complicaties en gevolgen

Natuurlijk rijst de vraag: is ventriculomegalie gevaarlijk?

Zoals alle hersenpathologieën heeft de toename van de ventrikels ernstige gevolgen en complicaties. Dit macrocefalie, en de totale vertraging van de ontwikkeling van een kind, en destructieve veranderingen in de hersenen structuren: de sterk toegenomen omvang van de cerebrale cortex, groeit neurogliacellen in de periventriculaire en supratentoriële gebieden, vertraagde rijping van de corticale voren.

Het syndroom van "ondergaande zon" of het Gref-syndroom kan zich ontwikkelen  .

Vaak zijn er schendingen van neurologische aard, die negatief worden weerspiegeld in het geheugen, leervermogen, adaptieve eigenschappen van de psyche en gedrag.

Volgens sommige gegevens hebben op de leeftijd van twee kinderen met ventriculomegalie bijna 62,5% van de gevallen neurologische problemen.

[26]

Diagnostics ventrikulomegalii

De enige methode waarmee diagnostiek van ventriculomegalie wordt uitgevoerd, is instrumentele diagnostiek.

Voor de detectie van X-anomalieën is een genetische analyse (karyotypering) van de foetus noodzakelijk op basis van een monster van het vruchtwater. Hoe het wordt genomen, voor meer informatie, zie  Invasieve methoden voor prenatale diagnose

De foetus wordt gediagnosticeerd met ventriculomegalie tijdens de zwangerschap van de moeder - tijdens het echografisch onderzoek na de 22e week van de periode waarin de grootte van de laterale ventrikels kan worden gevisualiseerd en gemeten.

Evaluatie van het hoofd van de foetus omvat het bepalen van de vorm van de schedel en zijn bilariumdiameter (kopgrootte van de ene tempel naar de andere). Met ultrasone visualisatie kunt u de mediale rand van de ventrikels duidelijk definiëren; echovriznaki vasculaire plexus - bezet het centrale deel van de laterale ventrikel echogene structuur; kan cerebrospinale vloeistof worden gezien.

Als pathologie is gedetecteerd, wordt er op latere perioden (elke 4 weken) gescreend om de conditie van de ventrikels te controleren.

Voorafgaand aan de 18e week, en nog meer in het eerste trimester wordt niet ventriculomegaly onderzocht op echografie: ehopriznaki pathologie kan gewoon afwezig zijn (nauwkeurige metingen van minder dan 47%), evenals de hemisferische praktische ruimte volledig ventriculi laterales bezet.

Meer informatie -  Prenatale diagnose van aangeboren aandoeningen

[27], [28], [29], [30], [31]

Differentiële diagnose

Verduidelijking van de diagnose en differentiële diagnose vereisen een MRI van de hersenen. Het wordt uitgevoerd voor volwassenen en jonge kinderen. Zwangere vrouwen maken alleen magnetische resonantiebeeldvorming in die gevallen waarin het ventrikelsysteem niet kan worden geëvalueerd vanwege de positie van de foetus in de baarmoeder. Volgens de diagnosticus kan MRI in de helft van de gevallen aanvullende, sonografisch niet-gevisualiseerde afwijkingen van het CZS detecteren.

MRT-tekenen van ventriculomegalie omvatten: een donker (lage intensiteit) signaal van het ventrikel van de hersenen (in het coronaire vlak) in T1-modus en licht (verhoogde kracht) in beelden gescand in de T2-gewogen modus.

Volwassenen kunnen CT of X-ray van de hersenen ondergaan met radio-isotoop contrast - ventriculografie.

Hydrocephalus van ventriculomegalie wordt gedifferentieerd op basis van parameters van een vergrote cerebrale ventrikel en intracraniale druk - spinale punctie wordt uitgevoerd.

Naast andere pathologieën worden chronisch voorkomende syringomyelia met holten in het ruggenmerg en ontsteking van ventriculi cerebri-ventriculitis meestal geïsoleerd.

[32], [33], [34], [35], [36]

Behandeling ventrikulomegalii

Antenatale ventriculomegalie wordt niet behandeld en na de geboorte van een kind is de behandeling van ventriculomegalie uitzonderlijk symptomatisch, op basis van de aanbevelingen van een kinderneuroloog.

In het arsenaal aan beschikbare fondsen zijn er:

• diuretica (gebruikt in hydrocephalus - mannitol, etakrinaïnezuur, enz.);
• Kalium bevattende preparaten   (zodat de balans van de interstitiële vloeistof, waaraan de toediening van diuretica op de lange termijn leidt, niet schendt);
• antihypoxanten;
• vitaminen voor de hersenen.

Het is nuttig om te masseren, ook wordt de fysieke belasting aanbevolen voor ventriculomegalie - matig, zonder plotselinge bewegingen.

Artsen verbergen niet dat het omgaan met deze aandoening en het adviseren van ouders geen gemakkelijke taak is, omdat het moeilijk is om met zekerheid de exacte oorzaak van de pathologie te vermelden, het verloop van de ontwikkeling vooraf te bepalen en de mate van risico van gevolgen te voorspellen.

Het voorkomen

Er wordt aangenomen dat de juiste planning van zwangerschap en medisch-genetische counseling een preventieve maatregel kan zijn. En ook het nemen van foliumzuur (vrouwen in de reproductieve leeftijd) en het genezen van alle ziekten voor het toekomstige moederschap.

[37], [38], [39], [40]

Prognose

Ventriculomegalie geassocieerd met abnormaliteiten en structurele misvormingen van de foetus heeft vaak een ongunstige prognose, die varieert van invaliditeit (vaak mild) tot verlies van de baby.

In gevallen van milde geïsoleerde ventriculomegalie is er echter een kans van 90% op een normale uitkomst. In andere gevallen is er een vertraging in de ontwikkeling van het zenuwstelsel - van mild tot matig.

[41]