Immuun hemolytische anemie

Immuun hemolytische anemie is een heterogene groep van ziekten waarbij bloed- of beenmergcellen worden vernietigd door antilichamen of gesensibiliseerde lymfocyten gericht tegen hun eigen onveranderde antigenen.

Afhankelijk van de aard van de antilichamen, worden 4 varianten van hemolytische anemie van het immuunsysteem onderscheiden: alloimmuun (isoimmuun), transimmuun, heteroimmuun (hapteen), auto-immuun.

[1], [2], [3], [4]

Isoimmune hemolytische anemie

Er zijn gevallen bekend antigene onverenigbaarheid genen moeder en foetus (hemolytische ziekte van de pasgeborene) is, of in contact met onverenigbare gemeenschappelijk antigeen op rode bloedcellen (onverenigbare bloedtransfusie), waardoor donor serum erytrocyten reactie ontvanger.

Hemolytische ziekte van pasgeborenen wordt meestal geassocieerd met maternale en foetale bloed incompatibiliteit met RhD antigeen, minder vaak met antigenen A B O, nog zeldzamer met C, Kell en andere antigenen. Antilichamen die de placenta binnendringen worden gefixeerd op de erythrocyten van de foetus en vervolgens geëlimineerd door macrofagen. Intracellulaire hemolyse ontwikkelt zich met de vorming van indirect bilirubine, toxisch voor het centrale zenuwstelsel, met compensatoire ergotroblastosis, de vorming van extramedullaire foci van hematopoëse.

Overdraagbare hemolytische anemie

Het wordt veroorzaakt door transplacentale transmissie van antilichamen van moeders die lijden aan auto-immune hemolytische anemie; antilichamen zijn gericht tegen het algemene antigeen van erythrocyten van zowel de moeder als het kind. Trans-immune hemolytische anemie bij pasgeborenen vereist een systematische behandeling, rekening houdend met de halfwaardetijd van maternale antilichamen (IgG) in 28 dagen. Het gebruik van glucocorticoïden wordt niet getoond.

Heteroimmune hemolytische anemie

Verbonden met de fixatie op het oppervlak van de rode bloedcel hapteen drugs, virale, bacteriële oorsprong. Erytrocyt een willekeurig doelwitcel waaraan het hapteen-antilichaamreactie (het lichaam antilichamen tegen "buitenlandse" antigenen). In 20% van de gevallen met immunologische hemolyse kan de rol van geneesmiddelen worden onthuld.

Auto-immune hemolytische anemie

Met deze variant van hemolytische anemie in het lichaam van de patiënt worden antilichamen geproduceerd die zijn gericht tegen hun eigen onveranderde erytrocytenantigenen. Er zijn op elke leeftijd.

Typen immuun hemolytische anemie

Auto-immune hemolytische anemie beschouwd als een soort staat "disimmuniteta" in verband met een tekort aan-thymus afgeleide populaties van suppressor cellen, schending cel samenwerking in de immuunrespons en het uiterlijk kloon auto-agressieve immunocyten (proliferatie "illegale" kloon immunologicheskn competente cellen die de mogelijkheid om zelf-antigenen herkennen hebben verloren) . Vermindering van het aantal T-lymfocyten in het bloed gaat gepaard met verhoogde hoeveelheden B nul lymfocyten van perifeer bloed.

Pathogenese van immuun hemolytische anemie

[5], [6], [7], [8]

Auto-immune hemolytische anemie geassocieerd met thermische antilichamen

Klinische manifestaties van de ziekte zijn hetzelfde, zowel in idiopathische als symptomatische vormen. Volgens de klinische cursus zijn onderverdeeld in 2 groepen. De eerste groep wordt vertegenwoordigd door een acuut voorbijgaand type bloedarmoede, die voornamelijk wordt waargenomen bij jonge kinderen en vaak verschijnt na een infectie, meestal een luchtweg. Klinisch wordt deze vorm gekenmerkt door tekenen van intravasculaire hemolyse. Het begin van de ziekte is acuut, vergezeld van koorts, braken, zwakte, duizeligheid, het uiterlijk van de bleekheid van de huid, icterisme, buikpijn en onderrug, hemoglobinurie. In deze groep patiënten worden geen grote systemische ziekten waargenomen.

Immuun hemolytische anemie geassocieerd met thermische antilichamen

[9], [10], [11], [12], [13]

Auto-immune hemolytische anemie geassocieerd met "koude" antilichamen

Erytrocytenantistoffen, die actiever worden bij lage lichaamstemperatuur, worden "koude" antilichamen genoemd. Deze antilichamen behoren tot de IgM-klasse, de aanwezigheid van complement is noodzakelijk voor de ontwikkeling van hun activiteit, IgM activeert complement in de ledematen (handen, voeten), waar de temperatuur lager is dan in andere delen van het lichaam; De cascade van complementreacties wordt onderbroken wanneer de rode bloedcellen naar de warmere zones van het lichaam gaan. Bij 95% van de gezonde mensen worden natuurlijke koude agglutininen aangetroffen in lage titers (1: 1, 1: 8, 1:64).

Auto-immune hemolytische anemie geassocieerd met "koude" antilichamen

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Auto-immune hemolytische anemie met onvolledige thermische agglutinines

Auto-immune hemolytische anemie met onvolledige warmte agglutininen - de meest voorkomende vorm bij volwassenen en kinderen, hoewel de laatste, volgens sommige rapporten, paroxysmale koude hemoglobinurie optreedt minst vaak, maar zelden gediagnosticeerd. Bij kinderen, auto-immune hemolytische anemie met onvolledige warmte agglutininen is vaak idiopathische in de natuur, immunodeficiëntiesyndromen en SLE - de meest voorkomende oorzaken van de secundaire auto-immune hemolytische anemie. Bij volwassenen gaat deze vorm van auto-immune hemolytische anemie vaak gepaard met andere auto-immuunsyndromen, CLL en lymfomen.

Auto-immune hemolytische anemie met onvolledige thermische agglutinines

[20], [21]

Auto-immune hemolytische anemie met complete koude agglutinines

Auto-immune hemolytische anemie met volle koude agglutininen (koud agglutinine ziekte) bij kinderen komen veel minder vaak dan andere vormen. Bij volwassenen is deze ziekte vaak gedetecteerd: deze vorm van hetzij secundair aan syndromen, hepatitis C, infectieuze mononucleosis, of idiopathisch lymfoproliferatieve. Idiopathische vorm van bloedarmoede, maar toont ook de aanwezigheid van klonaal vermeerderde populatie van morfologisch normale lymfocyten die monoklonale IgM produceren.

Auto-immune hemolytische anemie met complete koude agglutinines

[22], [23], [24],