Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Primaire scleroserende cholangitis
Laatst beoordeeld: 23.04.2024
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Primaire scleroserende cholangitis is een chronisch cholestatisch syndroom gekenmerkt door inhomogene ontsteking, fibrose en intra- en extrahepatische vernauwingen van de galwegen. Tachtig procent van de patiënten heeft inflammatoire darmaandoeningen, meestal colitis ulcerosa. Symptomen van vermoeidheid en jeuk aan de huid ontwikkelen zich laat. De diagnose is gebaseerd op contrasterende cholangiografie (ERCP) of cholangiopancreatografie met magnetische resonantie. De ziekte leidt uiteindelijk tot vernietiging van de galwegen met de ontwikkeling van levercirrose, leverfalen en soms cholangiocarcinoom. Wanneer de ziekte voortschrijdt, is een levertransplantatie aangewezen.
[Wat veroorzaakt primaire scleroserende cholangitis?
De reden is onbekend. De primaire scleroserende cholangitis (PSC) is echter nauw verwant met inflammatoire darmziekte; ongeveer 5% van de patiënten heeft colitis ulcerosa en ongeveer 1% heeft de ziekte van Crohn. Deze associatie en de aanwezigheid van bepaalde auto-antilichamen [bijv. Anti-gladde spier en perinucleaire antineutrofielen antilichamen (pANCA)] suggereren immunomodulerende mechanismen. Blijkbaar zijn T-lymfocyten betrokken bij de beschadiging van de galkanalen, wat duidt op schendingen in de celverbinding van immuniteit. Genetische aanleg is aangegeven door familiegeschiedenis en een hogere incidentie bij mensen met HLA B8 en HLA DR3, die vaak correleren met auto-immuunziekten. Niet bewezen triggerfactoren (bijv. Bacteriële infectie of ischemische kanaalbeschadiging) veroorzaken waarschijnlijk de ontwikkeling van primaire scleroserende cholangitis bij patiënten met genetische aanleg. Scleroserende cholangitis bij HIV-geïnfecteerde patiënten kan cryptogeen zijn of worden veroorzaakt door cytomegalovirus.
Symptomen van primaire scleroserende cholangitis
De gemiddelde leeftijd bij diagnose is 40 jaar; 70% van de patiënten zijn mannen. Het begin van de ziekte is meestal geleidelijk, zonder duidelijke klinische symptomen, met progressieve malaise en huidpruritus. Geelzucht ontwikkelt zich in de regel later. Herhaalde episodes van pijn in de rechterkant van de buik en koorts, mogelijk als gevolg van een opwaartse bacteriële infectie van de galwegen, worden waargenomen bij 10-15% van de patiënten met een klinische manifestatie van de ziekte, typische pijn aan de rechterkant. Er kunnen steatorroe zijn en tekenen van een tekort aan in vet oplosbare vitaminen. Aanhoudende voorboden van geelzucht karakteriseren de progressie van de ziekte. Klinisch gemanifesteerde galstenen en choledocholithiasis worden meestal gevormd bij ongeveer een derde van de patiënten. Bij sommige patiënten is de ziekte gedurende lange tijd asymptomatisch, wat zich eerst manifesteert door hepatomegalie of cirrose van de lever. De terminale fase van de ziekte omvat gedecompenseerde levercirrose, portale hypertensie, ascites en leverfalen.
Ondanks de associatie van primaire scleroserende cholangitis met inflammatoire darmziekten, komen deze beide ziekten meestal afzonderlijk voor. Colitis ulcerosa kan enkele jaren vóór de primaire scleroserende cholangitis verschijnen, maar gewoonlijk wordt zijn meer ontspannen beloop geassocieerd met primaire scleroserende cholangitis. De aanwezigheid van beide ziekten verhoogt het risico op het ontwikkelen van colorectale kanker, ongeacht of levertransplantatie werd uitgevoerd in de primaire scleroserende cholangitis. Evenzo verandert de totale colectomie het verloop van primaire scleroserende cholangitis niet. Cholangiocarcinoma ontwikkelt zich bij 10-15% van de patiënten met primaire scleroserende cholangitis.
Wat zit je dwars?
Diagnose van primaire scleroserende cholangitis
Primair scleroserende cholangitis wordt vermoed bij patiënten met onverklaarde veranderingen in functionele hepatische testen; als de patiënt lijdt aan een inflammatoire darmziekte, neemt de verdenking van primaire scleroserende cholangitis toe. Typische biochemische stoornissen die karakteristiek zijn voor hepatische cholestase, het niveau van alkalische fosfatase en gamma-glutamyltransferase neemt gewoonlijk significanter toe dan het niveau van aminotransferase. IgG- en IgM-niveaus zijn over het algemeen verhoogd en de tests voor antilichamen tegen glad spierweefsel en pANCA zijn meestal positief. De test voor antimitochondriale antilichamen, positief voor primaire biliaire cirrose, is negatief.
Het onderzoek van het hepatobiliaire systeem begint meestal met echografie om extrahepatische galwegobstructie uit te sluiten. Diagnose van cholangitis primair scleroserend vereist de detectie van meerdere stricturen en uitbreidingen waarbij intra- en extrahepatische galwegen betrokken zijn - cholangiografie wordt voor dit doel uitgevoerd (echografie kan alleen van hun aanwezigheid uitgaan). Directe cholangiografie (bijvoorbeeld ERCP) is de "gouden standaard"; Magnetische resonantie cholangiopancreatografie (MZHPG) biedt echter een beter beeld en wordt de belangrijkste alternatieve niet-invasieve diagnostische methode. Om de diagnose van leverbiopsie te verifiëren, is in de regel geen vereiste. Als het biopt wordt uitgevoerd volgens andere indicaties, dan vertoont het proliferatie van galkanalen, periductale fibrose, ontsteking en vernietiging van de galkanalen. In het geval van progressie van de ziekte, verspreidt fibrose zich van de portaalzones en leidt uiteindelijk tot biliaire cirrose van de lever.
Een dynamisch onderzoek met behulp van ERCP en een biopsiepistool voor cytologie zal helpen bij het voorspellen van de ontwikkeling van cholangiocarcinoom.
Diagnose van primaire scleroserende cholangitis
Behandeling van primaire scleroserende cholangitis
Bij sommige patiënten kan de ziekte gedurende meerdere jaren asymptomatisch zijn, ondanks de voortschrijdende veranderingen. Het tijdsinterval van de verificatie van de diagnose tot de ontwikkeling van leverfalen kan ongeveer 12 jaar zijn.
Asymptomatische flow vereist over het algemeen alleen observatie en monitoring (bijvoorbeeld lichamelijk onderzoek en functionele levertesten 2 keer per jaar). Het gebruik van ursodeoxycholzuur kan jeuk verminderen en biochemische markers verbeteren. Chronische cholestase en cirrose van de lever vereisen behandeling. Bij recidiverende bacteriële cholangitis worden antibacteriële therapie en ERCP volgens indicaties uitgevoerd.
Prognose van choleraillus die primair scleroserend is
Als de dominante strictuur wordt gedetecteerd (ongeveer 20%), is endoscopische dilatatie vereist om de symptomen te verminderen en een cytologische studie om de tumor uit te sluiten. Elke infectie (bijv. Cryptosporidiose, cytomegalovirus) is behandelbaar.
Levertransplantatie is de enige behandelmethode die de duur van het leven verhoogt bij idiopathische primair scleroserende cholangitis - kan tot genezing leiden. Cholangitis of recidiverende bacteriële complicaties eindstadium leverziekte, zoals ernstige ascites, portosystemische encefalopathie, bloeding van oesofageale varices zijn indicaties voor levertransplantatie.