Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Chronische eosinofiele pneumonie: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling
Laatst beoordeeld: 23.04.2024
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Chronische pulmonaire eosinofilie (pulmonale eosinofilie, verlengde, Leroy-Kindberg syndroom) - variant met eenvoudige pulmonaire eosinofilie bestaan herhaling en eosinofiele longinfiltraten tot 4 weken. Chronische eosinofiele pneumonie wordt gekenmerkt door chronische pathologische accumulatie van eosinofielen in de longen.
Prevalentie en incidentie van chronische eosinofiele pneumonie (HEP) zijn onbekend. Chronische eosinofiele pneumonie wordt verondersteld een allergische diathese te zijn. De meeste patiënten zijn niet-rokers.
[Wat veroorzaakt chronische eosinofiele pneumonie?
De oorzaken van deze vorm van pulmonaire eosinofilie hetzelfde syndroom Leffler, maar ook de oorzaak van de ziekte kanker (kanker van de maag, schildklier, longen), hematologische maligniteiten, systemische vasculitis, en systemische bindweefselziekten zijn.
De belangrijkste pathogenetische factoren zijn dezelfde als voor eenvoudige pulmonaire eosinofilie.
Symptomen van chronische eosinofiele pneumonie
Chronische eosinofiele pneumonie ontwikkelt zich vaak razendsnel: er is hoest, een toename van de lichaamstemperatuur, progressieve dyspnoe, gewichtsverlies, piepende ademhaling en nachtelijk zweten. Bronchiale astma vergezelt of gaat vooraf aan de ziekte in meer dan 50% van de gevallen.
Waar doet het pijn?
Wat zit je dwars?
Diagnose van chronische eosinofiele pneumonie
De diagnose vereist de uitsluiting van infectieuze oorzaken en is gebaseerd op de analyse van klinische manifestaties, de resultaten van bloedonderzoeken en thoraxradiografie. Vaak gevonden eosinofilie van perifeer bloed, zeer hoge ESR, bloedarmoede door ijzertekort en trombocytose. Op de borst röntgenfoto onthulde bilaterale infiltraten in de laterale of subpleural gebieden (ca. 60%), meestal in de middelste en bovenste gebieden van de longen, genaamd "negatieve" longoedeem; deze foto is pathognomonisch (hoewel het voorkomt bij <25% van de patiënten). Met CT worden vergelijkbare wijzigingen in vrijwel alle gevallen gedetecteerd. Eosinofilie van bronchoalveolaire lavage (> 40%) is een betrouwbaar teken van chronische eosinofiele pneumonie; Onderzoek naar bronchoalveolaire lavage in dynamica kan het verloop van de ziekte helpen beheersen. Histologisch onderzoek van longbiopsie onthult interstitiële en alveolaire eosinofielen en histiocyten, waaronder meerkernige reuzencellen en het vernietigen van bronchiolitis met het organiseren van pneumonie. Fibrose is minimaal.
Wat moeten we onderzoeken?
Welke tests zijn nodig?
Behandeling van chronische eosinofiele pneumonie
Bij chronische eosinofiele pneumonie is de effectiviteit van intraveneuze of orale glucocorticoïden hoog; de afwezigheid van een reactie wijst op een andere diagnose. De initiële behandeling van chronische eosinofiele pneumonie bestaat uit de benoeming van prednisolon (in een dosis van 40 tot 60 mg, eenmaal daags). Klinisch herstel wordt vaak verbazingwekkend snel gemarkeerd, mogelijk binnen 48 uur. Een volledige oplossing van klinische manifestaties en radiologische veranderingen vindt plaats binnen 14 dagen bij de meeste patiënten en 1 maand bij bijna alle patiënten. Daarom is de beoordeling van de dynamiek van deze indicatoren een betrouwbaar en effectief middel om de effectiviteit van de therapie te bewaken. Hoewel CT gevoeliger is voor het detecteren van röntgenveranderingen, worden de voordelen ervan bij het beoordelen van de dynamiek van het proces niet getoond. Het aantal eosinofielen in het perifere bloed, ESR en IgE concentratie kan ook worden gebruikt om het klinische verloop van de ziekte te volgen tegen de achtergrond van de behandeling. Niet alle patiënten hebben echter pathologische veranderingen in de resultaten van laboratoriumtesten.
Klinische of radiologische terugval wordt opgemerkt in 50-80% van de gevallen na stopzetting van de behandeling of, minder vaak, met een verlaging van de dosis glucocorticoïden. Terugval kan zich in maanden en jaren na de eerste episode van de ziekte ontwikkelen. Dus de behandeling van chronische eosinofiele pneumonie met glucocorticoïden duurt soms voor onbepaalde tijd. Inhalatiecorticosteroïden (bijvoorbeeld, beclomethason of beclomethason in een dosis van 500-750 mg 2 maal daags) is waarschijnlijk effectief zijn, vooral bij lagere onderhoudsdosering orale glucocorticoïde.
Chronische eosinofiele pneumonie leidt soms tot fysiologisch significante en onomkeerbare pulmonaire fibrose, hoewel letale uitkomsten uiterst zeldzaam zijn. Een recidief wijst waarschijnlijk niet op een gebrek aan behandeleffect, een slechtere prognose of een ernstiger beloop. Patiënten blijven reageren op glucocorticoïden, zoals in eerdere afleveringen. Bij sommige herstelde patiënten kan een beperking van de vaste luchtstroom worden opgemerkt, maar deze aandoeningen zijn gewoonlijk van beperkt klinisch belang.