Chronische eosinofiele longontsteking: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Chronische pulmonale eosinofilie (langdurige pulmonale eosinofilie, Lehr-Kindbergsyndroom) is een variant van eenvoudige pulmonale eosinofilie waarbij eosinofiele infiltraten in de longen langer dan vier weken aanwezig zijn en terugkeren. Chronische eosinofiele pneumonie wordt gekenmerkt door chronische pathologische accumulatie van eosinofielen in de longen.

De prevalentie en incidentie van chronische eosinofiele pneumonie (CEP) zijn onbekend. Chronische eosinofiele pneumonie wordt beschouwd als een allergische diathese. De meeste patiënten zijn niet-rokers.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Wat veroorzaakt chronische eosinofiele pneumonie?

De oorzaken van deze vorm van pulmonale eosinofilie zijn dezelfde als die van het syndroom van Löffler. Daarnaast kan de ziekte ook veroorzaakt worden door tumoren (maagkanker, schildklierkanker, longkanker), hemoblastosen, systemische vasculitis en systemische bindweefselziekten.

De belangrijkste pathogenische factoren zijn dezelfde als bij eenvoudige pulmonale eosinofilie.

Symptomen van chronische eosinofiele pneumonie

Chronische eosinofiele pneumonie ontwikkelt zich vaak snel: hoesten, koorts, progressieve kortademigheid, gewichtsverlies, piepende ademhaling en nachtelijk zweten treden op. Bronchiale astma gaat in meer dan 50% van de gevallen gepaard met of vooraf aan de ziekte.

Diagnose van chronische eosinofiele pneumonie

De diagnose vereist uitsluiting van infectieuze oorzaken en is gebaseerd op de klinische presentatie, bloedonderzoek en thoraxfoto. Perifere bloedeosinofilie , een zeer hoge ESR, ijzergebreksanemie en trombocytose komen vaak voor. Thoraxfoto's tonen bilaterale laterale of subpleurale infiltraten (in ongeveer 60% van de gevallen), meestal in de middelste en bovenste longen, beschreven als negatief voor longoedeem; deze bevinding is pathognomonisch (hoewel het voorkomt bij <25% van de patiënten). CT-scans tonen in vrijwel alle gevallen vergelijkbare bevindingen. Bronchoalveolaire lavage-eosinofilie (>40%) is een betrouwbare bevinding bij chronische eosinofiele pneumonie; seriële bronchoalveolaire lavage-onderzoeken kunnen helpen bij het monitoren van het beloop van de ziekte. Histologisch onderzoek van longbiopten onthult interstitiële en alveolaire eosinofielen en histiocyten, inclusief multinucleaire reuzencellen, en obliteratieve bronchiolitis met organiserende pneumonie. Er is sprake van minimale fibrose.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Behandeling van chronische eosinofiele pneumonie

Chronische eosinofiele pneumonie reageert goed op intraveneuze of orale glucocorticoïden; uitblijven van respons suggereert een andere diagnose. De initiële behandeling van chronische eosinofiele pneumonie bestaat uit prednisolon (40 tot 60 mg eenmaal daags). Het klinisch herstel is vaak opmerkelijk snel, mogelijk binnen 48 uur. Volledige verdwijning van klinische manifestaties en radiografische veranderingen treedt bij de meeste patiënten binnen 14 dagen op en bij bijna alle patiënten binnen 1 maand. Daarom is beoordeling van de dynamiek van deze parameters een betrouwbare en effectieve manier om de effectiviteit van de therapie te monitoren. Hoewel CT gevoeliger is voor het detecteren van radiografische veranderingen, zijn de voordelen ervan bij het beoordelen van de dynamiek van het proces niet aangetoond. Het aantal eosinofielen in perifeer bloed, de bezinkingssnelheid (ESR) ende IgE- concentraties kunnen ook worden gebruikt om het klinische beloop van de ziekte tijdens de behandeling te monitoren. Niet alle patiënten vertonen echter pathologische veranderingen in de laboratoriumtestresultaten.

Klinische of radiologische recidief treedt op in 50% tot 80% van de gevallen na stopzetting van de behandeling of, minder vaak, na verlaging van de dosis glucocorticoïd. Recidief kan maanden tot jaren na de eerste episode optreden. Daarom wordt de behandeling met glucocorticoïden bij chronische eosinofiele pneumonie soms voor onbepaalde tijd voortgezet. Geïnhaleerde glucocorticoïden (bijv. fluticason of beclomethason 500 tot 750 mcg tweemaal daags) zijn waarschijnlijk effectief, vooral wanneer de onderhoudsdosis van de orale glucocorticoïd wordt verlaagd.

Chronische eosinofiele pneumonie leidt soms tot fysiologisch significante en irreversibele longfibrose, hoewel mortaliteit uiterst zeldzaam is. Terugval wijst waarschijnlijk niet op falen van de behandeling, een slechtere prognose of een ernstiger beloop. Patiënten blijven, net als bij eerdere episodes, reageren op glucocorticoïden. Bij sommige herstelde patiënten kan een gefixeerde luchtstroombeperking worden opgemerkt, maar deze afwijkingen zijn meestal van beperkte klinische betekenis.