Dysplastische scoliose

Onder de scoliose-gerelateerde vervormende dorsopathieën met de code M40-M43 in de internationale classificatie van ziekten (ICD-10), is er geen dysplastische scoliose. Hoewel er code M41.8 is - andere vormen van scoliose, waaronder scoliose als gevolg van dysplasie, dat wil zeggen een afwijking in de ontwikkeling van structuren van de lumbosacrale wervelkolom tijdens embryogenese.

Epidemiologie

Volgens klinische statistieken is pediatrische idiopathische scoliose 1,7%, met in de meeste gevallen de leeftijd van 13 en 14 jaar, en kleine scoliotische curven (10-19 graden) kwamen het meest voor (prevalentie van 1,5%). [1]De verhouding tussen vrouwen en mannen varieert van 1,5: 1 tot 3: 1 en neemt aanzienlijk toe met de leeftijd. In het bijzonder is de prevalentie van curven met hogere Cobb-hoeken significant hoger bij meisjes dan bij jongens: de verhouding van vrouwen tot mannen neemt toe van 1,4: 1 in curven van 10 ° tot 20 ° tot 7,2: 1 in curven> 40 °. [2]

In 90-95% van de gevallen wordt rechtszijdige dysplastische scoliose van de borst waargenomen, in 5-10% van de gevallen idiopathische of dysplastische linkszijdige scoliose van de lumbale wervelkolom (rechtszijdige lumbale scoliose is zeldzaam).

Volgens de Scoliosis Research Society is juveniele scoliose goed voor 12-25% van de gevallen; meisjes worden vaker gediagnosticeerd dan jongens. [3]Typische lokalisatie is de thoracale wervelkolom; tot ongeveer 10 jaar vordert de pathologie langzaam, maar heeft een grotere kans op het ontwikkelen van ernstige misvormingen die niet vatbaar zijn voor conservatieve behandeling.

De meest voorkomende dysplastische scoliose tijdens de adolescentie is met een algemene incidentie in de populatie tot 2% (met een overwicht van meisjes).

Tegelijkertijd wordt dysplastische thoracolumbale scoliose vier keer vaker waargenomen dan lumbale scoliose.

Oorzaken dysplastische scoliose

Westerse en veel binnenlandse experts op het gebied van orthopedie en pathologie van de wervelkolom maken geen onderscheid tussen dysplastische scoliose: het wordt de idiopathische vorm genoemd, omdat de oorzaken van veel aangeboren afwijkingen bij de ontwikkeling van spinale structuren nog niet zijn vastgesteld. Idiopathische scoliose is in zekere zin een diagnose van uitsluiting. Idiopathische scoliose is echter verreweg het meest voorkomende type misvorming van de wervelkolom. [4]Opgemerkt moet worden dat ten minste 80% van de  scoliose bij kinderen  idiopathisch is. [5]Maar als definitieve diagnose wordt het bepaald na uitsluiting van genetisch bepaalde gegeneraliseerde syndromen, vergezeld van  aangeboren scoliose .

Sommige experts associëren de etiologie van idiopathische of dysplastische scoliose met genetica, aangezien de wervelkolom vóór de geboorte wordt gevormd en deze pathologie wordt waargenomen in het geslacht: volgens de Scoloosis Research Society, bijna een derde van de patiënten. En er is een mening dat scoliose als gevolg van dysplasie een multigene dominante staat is met multivariate genexpressie (maar specifieke genen zijn nog niet geïdentificeerd). [6]

Andere onderzoekers, die klinische gevallen analyseren en systematiseren, zien de oorzaken van deze pathologie bij metabole stoornissen of teratogene effecten van verschillende etiologieën.

Desalniettemin worden congenitale morfologische aandoeningen van de wervelkolom (voornamelijk in de lumbosacrale regio) overwogen, die tot driedimensionale vervorming kunnen leiden:

• spinale hernia, in het bijzonder  meningocele ;
• niet-groei van de achterste wervelboog -  spleet van de wervelkolom  of spina bifida;
• spondylolyse - dysplasie van de wervelbogen met interarticulaire diastase (gap);
• afwijkingen van de doornuitsteeksels van de wervels;
• ontwikkelingsstoornis (in de vorm van een wig) van de lichamen van de eerste sacrale wervel (S1) en vijfde lumbale (L5);
• inferioriteit van bindweefselstructuren van de wervelkolom in de vorm van dysplasie van de tussenwervelschijven.

Bij het diagnosticeren van dysplastische lumbale scoliose bij patiënten kunnen ontogenetische stoornissen van spinale segmentatie zoals lumbarisatie en sacralisatie worden opgespoord.

Met lumbarisatie (lumbale wervels - de lumbale wervelkolom) in de embryonale periode, wordt de zogenaamde overgangs-lumbosacrale wervel gevormd, dan smelt de wervel S1 niet samen met het heiligbeen en blijft mobiel (soms wordt het aangeduid met L6).

Sacralisatie (os sacrum - sacrum) is een aandoening waarbij, tijdens de periode van intra-uteriene skeletvorming, het transversale spinale proces van de L5-wervel versmelt met het sacrum of ilium en een gedeeltelijke pathologische synostose vormt. Volgens de statistieken worden deze afwijkingen gevonden bij één baby bij 3,3-3,5 duizend pasgeborenen.

Risicofactoren

Het risico op het ontwikkelen van dysplastische scoliose wordt verhoogd in aanwezigheid van de volgende factoren:

• scoliotische misvorming van de wervelkolom in een familiegeschiedenis;
• schendingen van de intra-uteriene ontwikkeling tijdens de vroege zwangerschap (gedurende de eerste 4-5 weken), waardoor aangeboren afwijkingen van de wervelkolomstructuren worden veroorzaakt;
• leeftijd en geslacht. Dit verwijst naar de onvolwassenheid van de wervelkolom bij kinderen tijdens hun verhoogde groei: van de kindertijd tot drie jaar en na negen jaar, evenals met het begin van de puberteit - puberteit bij adolescenten, vooral meisjes, bij wie de ziekte vaak vordert en een chirurgische ingreep vereist.

Pathogenese

Uitleg over de pathogenese van vervorming van de wervelkolom in het frontale vlak, die gepaard gaat met gelijktijdige verdraaiing (torsie) van de wervels, orthopedisten en vertebrologen noteren niet alleen de  anatomische en biomechanische kenmerken van de wervelkolom , maar ook de factoren van zijn normale of abnormale vorming in het beginstadium van intra-uteriene ontwikkeling - tijdens somitogenese.

Experts zeggen dat bijna alle aangeboren afwijkingen in de structuren van de ruggengraat van de ongeboren baby worden "gelegd" vóór het einde van de eerste maand van de zwangerschap, wanneer de cel opnieuw wordt gerangschikt in het cytoskelet. En ze worden geassocieerd met schendingen van de processen van vorming en distributie van somieten - gepaarde segmenten van mesodermaal weefsel.

Wat betreft de pathofysiologie van spinale misvorming bij dysplastische scoliose, bijvoorbeeld, veroorzaken aangeboren morfologische aandoeningen van de wervellichamen - de vorming van zogenaamde sphenoïde wervels of halve wervels - asymmetrie en compenserende veranderingen (kromming) van aangrenzende wervels. Naarmate het kind groeit, worden ossificatiezones (ossificatiekernen) gevormd op de oppervlakken van de wervelgewrichten en de vorming van sponsachtig botweefsel in plaats van kraakbeen leidt tot consolidatie van de vervorming van de wervelkolom.

Bij defecten van de doornuitsteeksels worden de oppervlakken van de wervelgewrichten verplaatst door het gewricht (in geval van onderontwikkeling), of - als de processen hypertrofisch zijn - wordt hun articulatie verstoord. De stabiliteit van de wervelkolom als gevolg van dysplasie van de tussenwervelschijven gaat ook verloren.

Symptomen dysplastische scoliose

Wat zijn de klinische symptomen van dysplastische scoliose? Ze zijn afhankelijk van de lokalisatie van het pathologische proces en de mate van frontale afwijking van de wervelkolom. 

Door lokalisatie worden onderscheiden:

• dysplastische thoracale scoliose - met het bovenste kromtepunt van de wervelkolom ter hoogte van de thoracale wervels T5-T9;
• thoracolumbale scoliose - in de meeste gevallen S-vormig, dat wil zeggen met twee tegengesteld gerichte kromtebogen in het frontale vlak; de top van de lumbale boog wordt genoteerd op het niveau van de eerste lumbale wervel (LI) en de contralaterale thoracale boog - in het gebied van de wervels T8-T11;
• lumbale scoliose - met een apicaal krommingspunt in het gebied van de lumbale wervel L2 of L3.

Ongeveer een kwart van de patiënten met idiopathische scoliose (AIS) heeft rugpijn bij adolescenten. [7]Symptomen kunnen ook zijn: paresthesie en parese van de ledematen, vervorming van de tenen, verlies van peesreflexen, variabiliteit van de bloeddruk, pollacurie en nachtelijke enuresis. [8]

Zie ook -  Symptomen van scoliose .

Stages

Volgens de toegepaste methodologie bepalen specialisten de grootte van de kromteboog - de mate van afwijking (Cobb-hoek) van de röntgenfoto van de wervelkolom:

• dysplastische scoliose van 1 graad komt overeen met een krommingshoek tot 10 °;
• 2 graden wordt gediagnosticeerd met een Cobb-hoek in het bereik van 10-25 °;
• 3 graden betekent dat de afwijking van de wervelkolom in het frontale vlak 25-50 ° is.

Hogere waarden van de Cobb-hoek geven aanleiding tot scoliose van 4 graden.

Bij 1 graad van kromming kunnen zowel de eerste tekenen als ernstige symptomen afwezig zijn. De progressie van de pathologie begint zich te manifesteren in houdingsstoornissen met een scheve lijn van de taille en verschillende hoogtes van de schouderbladen en schouders.

Bij lumbale scoliose treedt een bekkenafwijking op, die gepaard gaat met uitpuilen van de bovenrand van het darmbeen, een gevoel van verkorting van een been en hinken.

Bij scoliose van 3-4 graden, kunnen pijn in de rug, het bekkengebied en de onderste ledematen optreden. Rotatie van de wervels met een toename van de krommingshoek leidt tot uitpuilende ribben en de vorming van de voor- of achterbult.

Complicaties en gevolgen

Elke scoliose met een frontale afwijking van de wervelkolom van meer dan 40 ° heeft negatieve gevolgen en complicaties, en dit is niet alleen een bult die het lichaam misvormt. Volgens het onderzoek werd bij het eerste onderzoek progressie van scoliose waargenomen bij 6,8% van de studenten en bij 15,4% van de meisjes met scoliose van meer dan 10 graden. Bij 20 procent van de kinderen met curven van 20 graden was er geen progressie tijdens het eerste onderzoek. Spontane verbetering van de curve trad op bij 3% en werd vaker waargenomen bij curven van minder dan 11 graden. Behandeling was vereist voor 2,75 kinderen per 1000 onderzochte kinderen. [9]

Aangezien de progressie van kromming geassocieerd is met groeipotentieel, hoe jonger de patiënt in het beginstadium van scoliose, hoe groter de mate van vervorming van de wervelkolom.

Dus, dysplastische thoracolumbale of lumbale scoliose, die zich ontwikkelt bij kinderen jonger dan 5 jaar, kan de doorbloeding van de organen verstoren en de cardiopulmonale, spijsverterings- en urinesystemen negatief beïnvloeden. [10]

Diagnostics dysplastische scoliose

Gedetailleerde informatie over het identificeren van deze ziekte in het materiaal -  Diagnose van scoliose .

Instrumentele diagnostiek wordt voornamelijk uitgevoerd met behulp van radiografie en  spondylometrie , evenals  computertomografie van de wervelkolom .

Zie ook -  Methoden voor onderzoek van de wervelkolom

MRI van de hersenen en het ruggenmerg kan nodig zijn - om CZS-aandoeningen uit te sluiten bij patiënten jonger dan acht jaar met een spinale krommingshoek van meer dan 20 °.

Differentiële diagnose

Differentiatie van sommige ziekten die gepaard gaan met misvorming van de wervelkolom is noodzakelijk  . Daarnaast is differentiële diagnose belangrijk voor het bepalen van stabiele of minimaal progressieve scoliose, die kan worden waargenomen en gecorrigeerd, en scoliose met een grote compenserende laterale kromming en werveltorsie en een hoog risico op een toename van de krommingshoek. In het tweede geval is een verwijzing naar een orthopedisch chirurg noodzakelijk.

Behandeling dysplastische scoliose

Methoden en technieken voor de behandeling van dysplastische scoliose  -  inclusief  fysiotherapeutische behandeling  (verschillende procedures, oefentherapie, massage)  [11]- worden in detail beschreven in de publicaties:

• Scoliosebehandeling

In sommige gevallen correcte wervelvervorming noodzakelijke  chirurgische behandeling, [12]en hoe het wordt uitgevoerd, wordt in detail beschreven in de artikelen ingesteld:

• Chirurgische behandeling van scoliose
• Scoliose: operatie

Het voorkomen

Dysplastische scoliose kan volgens experts van de Pediatric Orthopaedic Society of North America niet worden voorkomen.

Een vroege detectie van vervormende veranderingen in de wervelkolom, dat wil zeggen het voorkomen van ernstige kromming, is echter mogelijk door screening. Orthopedisten voor kinderen moeten meisjes van 10 en 12 jaar onderzoeken en jongens moeten eenmaal bij 13 of 14 jaar worden gecontroleerd. [13]

Prognose

Nadat de diagnose dysplastische scoliose is gesteld, gaat de prognose gepaard met een risico op progressie van de misvorming.

De bepalende factoren zijn: de omvang van de kromming op het moment van diagnose, het potentieel voor toekomstige groei van de patiënt en zijn geslacht (aangezien meisjes een veel hoger risico op progressie hebben dan jongens).

Hoe sterker de kromming van de wervelkolom en hoe groter het groeipotentieel, hoe slechter de prognose. Het groeipotentieel wordt beoordeeld door het stadium van seksuele ontwikkeling te bepalen volgens Tanner en de mate van verbening in overeenstemming met Risser's apofysietest. [14]

Indien onbehandeld, zal dysplastische scoliose van graad 1, 2 en 3 bij een adolescent gedurende het hele leven met gemiddeld 10-15 ° toenemen. En met een Cobb-hoek van meer dan 50 ° is de toename 1 ° per jaar.