Exogene allergische alveolitis

Extrinsieke allergische alveolitis (hypergevoeligheid pneumonitis) - allergische diffuse alveolaire beschadiging en interstitiële longweefsel die ontstaat onder invloed van intense en langdurige inhalatie van antigenen organische en anorganische stof. De diagnose wordt uitgevoerd door analyse van de anamnese, lichamelijk onderzoek, de resultaten van stralingsonderzoeken, bronchoalveolaire lavage en histologisch onderzoek van het biopsiemateriaal. Kortdurende behandeling met glucocorticoïden wordt voorgeschreven; dan is het noodzakelijk om het contact met het antigeen te stoppen.

[1], [2]

Oorzaken exogene allergische alveolitis

Meer dan 300 antigenen zijn geïdentificeerd als in staat tot het veroorzaken van overgevoeligheids-pneumonitis, hoewel acht van hen in ongeveer 75% van de gevallen verantwoordelijk zijn. Antigenen worden meestal ingedeeld naar type en professionele aansluiting; een boerenlong veroorzaakt door de inademing van hooistof met thermofiele actinomyceten is een klassiek voorbeeld van deze pathologie. Belangrijke overeenkomsten waargenomen tussen hypergevoeligheid pneumonitis en chronische bronchitis onder boeren die chronische bronchitis komt vaker ontwikkelt onafhankelijk van roken en geassocieerd met de geselecteerde thermofiele actinomyceten. De klinische manifestaties van deze aandoening en de resultaten van diagnostische onderzoeken zijn vergelijkbaar met die voor pneumonitis van overgevoeligheid.

Ziekte extrinsieke allergische alveolitis, waarschijnlijk een reactietype IV overgevoeligheid, waarbij herhaaldelijk contact met antigeen bij mensen met erfelijke aanleg leidt tot acute neutrofielen en mononucleaire alveolitis, interstitiële vergezeld door infiltratie van lymfocyten en granulomateuze reacties. Bij langdurig contact ontwikkelt fibrose zich met uitholling van de bronchiolen.

Circulerende pretsipitiny (antilichaam-antigeen), is blijkbaar geen primaire etiologische rol spelen, en met een voorgeschiedenis van allergische aandoeningen (astma of seizoensgebonden allergieën) is geen predisponerende factor. Roken vertraagt of voorkomt waarschijnlijk de ontwikkeling van de ziekte, mogelijk als gevolg van een afname van de immuunrespons van de longen op geïnhaleerde antigenen. Roken kan echter de reeds aanwezige ziekte verergeren.

Overgevoeligheid pneumonitis (extrinsieke allergische alveolitis) moet onderscheiden worden met soortgelijke klinische aandoeningen met verschillende pathogenese. Organische stof toxisch syndroom (pulmonale mycotoxicose, graan koorts), bijvoorbeeld een syndroom uit zich door koorts, rillingen, spierpijn en dyspnoe, die vóór sensibilisatie vereist, en wordt verondersteld te worden veroorzaakt door inhalatie of andere verontreinigingen mycotoxinen organische stof. Silo stacker ziekte kan leiden tot respiratoire insufficiëntie, acuut ademnoodsyndroom (ARDS) en bronchiolitis obliterans of bronchitis, maar wordt veroorzaakt door het inademen van giftige stikstofoxiden afgegeven uit svezhefermentirovannoy maïs en alfalfa kuilvoer. Beroepsastma is de ontwikkeling van dyspnoe bij patiënten die eerder gevoelig voor inhalatie antigeen, maar andere displays, zoals de aanwezigheid van luchtwegobstructie, eosinofiele infiltratie hun verschillen en trekker antigeen onderscheiden van hypergevoeligheid pneumonitis.

[3], [4], [5]

Symptomen exogene allergische alveolitis

Overgevoeligheid pneumonitis (extrinsieke allergische alveolitis) is een syndroom, veroorzaakt door sensibilisatie en daaropvolgende overgevoeligheid voor exogeen (vaak professionele) antigen en manifesteren hoesten, kortademigheid en malaise.

Symptomen van exogene allergische alveolitis hangen af van het feit of het begin acuut, subacuut of chronisch is. Slechts een klein deel van de aangedane personen ontwikkelt karakteristieke symptomen van de ziekte en in de meeste gevallen gebeurt dit slechts enkele weken tot enkele maanden na het begin van blootstelling en sensibilisatie.

Acute ziekte komt voor in eerder gevoelig personen met acute blootstelling aan antigen en krachtig manifesteert zich door koorts, koude rillingen, hoesten, benauwdheid en een piepende ademhaling, de ontwikkeling over een periode van 4 tot 8 uur na blootstelling aan het allergeen. Anorexia, misselijkheid en braken kunnen ook aanwezig zijn. Lichamelijk onderzoek onthult tachypnea, diffuse kleine of medium borrelende inspiratoire rales en, in bijna alle gevallen, de afwezigheid van luidruchtige ademhaling.

Chronische variant komt voor bij personen die chronisch in contact komen met een laagconcentratieantigeen (bijvoorbeeld bij eigenaren van vogels) en manifesteert zich als een dyspnoe die zich van maanden tot jaren ontwikkelt met oefening, productieve hoest, malaise en gewichtsverlies. Tijdens een lichamelijk onderzoek worden geen significante veranderingen gedetecteerd; verdikking van de terminale vingerkootjes van de vingers komt weinig voor, koorts afwezig. In ernstige gevallen leidt pulmonaire fibrose tot de ontwikkeling van manifestaties van rechterventrikel en / of ademhalingsfalen.

Subacute uitvoeringsvorm de ziekte intermediair tussen acute en chronische uitvoeringsvormen geopenbaard of hoesten, dyspnoe, malaise en anorexia, ontwikkelen gedurende een periode van enkele dagen tot enkele weken of verergering van chronische symptomen.

[6], [7]

Vormen

Er zijn scherpe, subacute en chronische vormen; ze worden allemaal gekenmerkt door acute interstitiële inflammatie en ontwikkeling van granulomen en fibrose bij langdurige blootstelling.

[8], [9], [10]

Diagnostics exogene allergische alveolitis

Diagnose van extrinsieke allergische alveolitis is gebaseerd op de analyse van de medische anamnese, lichamelijk onderzoek, imaging resultaten, longfunctieonderzoek, microscopie water bronchoalveolaire lavage en biopsie materiaal. Het spectrum bevat differentiële diagnose van longkanker gekoppeld aan omgevingsfactoren in ziektebescherming, sarcoidosis, bronchiolitis obliterans, longbeschadiging bij ziekten van het bindweefsel en andere IBLARB.

[11], [12], [13]

Diagnostische criteria van exogene allergische alveolitis

Bekend antigeeneffect:

• Expositie in de anamnese.
• Bevestiging van de aanwezigheid van antigeen in het milieu door passend onderzoek.
• De aanwezigheid van een verhoogde concentratie van specifiek serum-precipiterend IgG.

Resultaten van klinisch onderzoek, radiografie en longfunctietests:

• Karakteristieke klinische manifestaties (vooral na detectie van antigeen).
• Karakteristieke veranderingen in de röntgenfoto van de borst of HRCT.
• Pathologische veranderingen in de longfunctie.

Lymfocytose in waswater van bronchoalveolaire lavage:

• De verhouding CD4 + / CDB + <1
• Positief resultaat van de reactie van blasttransformatie van lymfocyten.

Herhaling van klinische manifestaties en veranderingen in de longfunctie in een provocerend monster met een antigeen:

• In de omgeving
• Gecontroleerde reactie op het geëxtraheerde antigeen.

Histologische veranderingen:

• Niet-omvattende granulomen.
• Mononucleaire celinfiltraat.

Van cruciaal belang in de geschiedenis is atypische recidiverende pneumonie, zich ontwikkelend met ongeveer dezelfde tijdsintervallen; de ontwikkeling van manifestaties van de ziekte na het verhuizen naar een nieuwe baan of verhuizen naar een nieuwe woonplaats; langdurig contact met een warm bad, sauna, zwembad of andere bronnen van stilstaand water, thuis of elders; de aanwezigheid van vogels als huisdieren; evenals exacerbatie en verdwijning van symptomen bij respectievelijk het creëren en uitsluiten van bepaalde aandoeningen.

Het onderzoek helpt vaak niet bij de diagnose, hoewel er pathologische pulmonaire geluiden en verdikking van de terminale vingerkootjes van de vingers kunnen zijn.
Radiostudies worden meestal uitgevoerd bij patiënten met een kenmerkende geschiedenis en klinische manifestaties. Radiografie van borstorganen is noch gevoelig noch specifiek in de diagnose van de ziekte, en de resultaten ervan zijn vaak normaal in acute en subacute vormen van de ziekte. Er kan een toename van het pulmonaire patroon of focale schaduwen zijn in de aanwezigheid van klinische manifestaties van de ziekte. In de chronische fase van de ziekte is waarschijnlijker identificeren amplificatie pulmonaire patroon van focale of troebelingen in de bovenste gebieden van de longen, terwijl het volume en de vorming van "grindnesten" verminderen naar overeenkomstige idiopathische longfibrose. Pathologische veranderingen worden veel vaker gedetecteerd bij het uitvoeren van CT-scans met hoge resolutie (CTWR), die wordt beschouwd als de standaard voor het beoordelen van parenchymale veranderingen bij pneumonitis met overgevoeligheid. De meest voorkomende verandering die wordt gedetecteerd in HRCT is de aanwezigheid van meerdere centrilobulaire micro-knooppunten met een fuzzy contour. Deze microknobbels kunnen voorkomen bij patiënten met acute, subacute en chronische vormen van de ziekte en, in de relevante klinische context, hoogstwaarschijnlijk pneumonitis van overgevoeligheid ondersteunen. Af en toe is verduistering door het type matglas de overheersende of enige verandering. Gegevens over verduistering zijn meestal diffuus, maar hebben soms geen invloed op de perifere delen van de secundaire lobben van de longen. Lokale gebieden met verhoogde intensiteit, vergelijkbaar met die met bronchiolitis vernietigd, kunnen bij sommige patiënten de belangrijkste manifestatie zijn (bijvoorbeeld een toename in dichtheid in mozaïek met luchtretentie in HRCT bij uitademing). Bij chronische overgevoeligheids-pneumonitis zijn er symptomen van longfibrose (bijv. Vermindering van het volume van de lobben, verduistering van de lineaire vorm, versterking van het pulmonaire patroon of "honingraatlong"). Sommige niet-rokende patiënten met chronische overgevoeligheids-pneumonitis hebben tekenen van emfyseem in de bovenste lobben van de longen. De vergroting van de lymfeklieren van het mediastinum is zeldzaam en helpt om de pneumonitis van overgevoeligheid voor sarcoïdose te onderscheiden.

Longfunctietests moeten in alle gevallen worden uitgevoerd met een vermoeden van overgevoeligheids-pneumonitis. Exogene allergische alveolitis kan een obstructieve, beperkende of gemengde verandering veroorzaken. De terminale fase van de ziekte gaat meestal gepaard met beperkende veranderingen (afname van longvolumes), een afname van diffusiecapaciteit voor koolmonoxide (DI_COL) en hypoxemie. Obstructie van de luchtwegen is ongebruikelijk voor een acute ziekte, maar kan zich ontwikkelen met zijn chronische variant.

De resultaten van bronchoalveolaire lavage zijn zelden specifiek voor deze diagnose, maar zijn vaak een onderdeel van een diagnostisch onderzoek in de aanwezigheid van chronische manifestaties van het ademhalingssysteem en longfunctiestoornissen. De aanwezigheid van lymfocytose in spoelwater (> 60%) met een CD4 + / CD8 + -ratio <1,0 is kenmerkend voor deze ziekte; in tegendeel, lymfocytose met overheersing van CD4 + (verhouding> 1,0) is meer typisch voor sarcoïdose. Andere veranderingen kunnen de aanwezigheid van mestcellen omvatten in een hoeveelheid van meer dan 1% van het totale aantal cellen (na een acute episode van de ziekte) en een toename van het aantal neutrofielen en eosinofielen.

Longbiopsie wordt uitgevoerd met onvoldoende informatie-inhoud van niet-invasieve studies. Transbronchiale biopsie uitgevoerd met bronchoscopie is voldoende wanneer het mogelijk is om verschillende monsters uit verschillende delen van de laesie te verkrijgen, die vervolgens histologisch worden onderzocht. De geopenbaarde veranderingen kunnen variëren, maar omvatten lymfocytische alveolitis, niet-bijtende granulomen en granulomatose. Interstitiële fibrose kan worden gedetecteerd, maar is meestal mild in afwezigheid van veranderingen in radiografie.

Bijkomende studies zijn toegewezen met de noodzaak om een aantal gegevens voor de diagnose te verkrijgen of om andere redenen IBLARB installeren. Circulerende pretsipitiny (precipiterende antilichamen die specifiek zijn voor het verdachte antigeen) zijn waarschijnlijk belangrijk, maar noch gevoelig noch specifiek en derhalve nutteloos voor de diagnose. Identificatie van specifieke antigen nodig neerslaan gedetailleerde aerobiologicheskogo en / of microbiologisch onderzoek werkstation of Governmental Industrial Hygienists, maar meestal geleid bekende bronnen precipiteren antigenen (b.v. De aanwezigheid van Bacillus subtilis voor de productie van wasmiddelen). Huidtesten doen er niet toe, en eosinofilie is afwezig. Door het onderzoek dat is de diagnostische waarde van de detectie van andere ziekten omvatten serologie en microbiologisch onderzoek (met psittacose longontsteking en anderen) en onderzoeken van autoantilichamen (systemische ziekten, en vasculitis). Het toegenomen aantal eosinofielen kan chronische eosinofiele longontsteking, en gezwollen lymfeklieren in de wortels van de longen en lymfeknopen paratracheale kenmerkender voor sarcoïdose geven.

[14], [15], [16], [17]

Behandeling exogene allergische alveolitis

Behandeling extrinsieke allergische alveolitis uitgevoerd met glucocorticoïden algemeen prednisolon (60 mg 1 maal per dag gedurende 1-2 weken wordt de dosering geleidelijk verminderd tot 20 mg 1 keer per dag gedurende de volgende 2-4 weken, meer te produceren een lagere dosis 2,5 mg per week tot het volledig stoppen van het geneesmiddel). Met deze modus kunt u de eerste manifestaties van de ziekte stoppen, maar dit heeft waarschijnlijk geen invloed op de resultaten op lange termijn.

Het belangrijkste onderdeel van langdurige behandeling is het voorkomen van contact met het antigeen. Een volledige verandering in levensstijl en werk is echter zelden mogelijk in reële omstandigheden, vooral onder boeren en andere werknemers. In dit geval worden maatregelen genomen om stoffigheid te verminderen (bijvoorbeeld de compost voorbevochtigen voordat u ermee werkt), het gebruik van luchtfilters en beschermende maskers. Fungiciden kunnen worden gebruikt om de vermenigvuldiging van antigeenproducerende micro-organismen (bijvoorbeeld in hooi of suikerbiet) te voorkomen, maar de veiligheid op afstand van deze aanpak is niet bewezen. Het grondig reinigen van vochtinbrengende ventilatiesystemen, het verwijderen van vochtige tapijten en het onderhouden van een lage luchtvochtigheid zijn in sommige gevallen ook effectief. Patiënten moeten echter worden opgehelderd dat deze maatregelen mogelijk niet leiden tot aanhoudend contact met het antigeen.

Prognose

Pathologische veranderingen zijn volledig omkeerbaar als de ziekte van exogene allergische alveolitis vroegtijdig wordt gedetecteerd en het effect van het antigeen wordt geëlimineerd. Acute ziekte wordt spontaan opgelost wanneer antigeen wordt verwijderd; de symptomen van exogene allergische alveolitis nemen gewoonlijk binnen enkele uren af. Chronische ziekte heeft een minder gunstige prognose: de ontwikkeling van fibrose maakt exogene allergische alveolitis onomkeerbaar, hoewel het contact met het schadelijke agens de stabilisatie ervan stopt.

[18]