Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Funiculaire myelose
Laatst beoordeeld: 22.10.2021
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Funiculaire myelose, neuroanemisch syndroom of funiculair myelosesyndroom worden myelopathieën genoemd, omdat het het resultaat is van een dergelijk pathologisch proces van het centrale zenuwstelsel als de vernietiging van de beschermende myeline-omhulling van de spinale zenuwvezels, wat leidt tot subacute gecombineerde degeneratie van het ruggenmerg.
Epidemiologie
Er zijn geen gegevens over de prevalentie van funiculaire myelose, maar het is bekend dat het meestal mensen boven de veertig jaar treft, en dat bij 95% van de patiënten de etiologische factor van dit syndroom pernicieuze anemie is, die auto-immuun is: de aanwezigheid van antilichamen tegen pariëtale cellen van de maag en tegen interne Castle-factor, die zorgt voor de opname van vitamine B12 in het ileum.
En volgens internationale statistieken is 1-2% van alle gemelde gevallen van bloedarmoede pernicieuze anemie.
In Europese landen wordt vitamine B12-tekort waargenomen bij 5-46% van de ouderen, en in Latijns-Amerika - bij 60% van de volwassen bevolking. Ook lijdt 20-85% van de vegetariërs aan cobalamine-tekort.
Oorzaken kabelbaan myelose
De belangrijkste oorzaak van myelose van de kabelbaan - demyelinisatie van de zenuwvezels van de funiculus of ruggenmergkolommen - is een tekort aan vitamine B12 (cobalamine) in het lichaam. [1]
Ook kunnen stoornissen in het metabolisme van vitamine B12 (in het bijzonder de slechte opname ervan ) en megaloblastaire anemieën geassocieerd met een tekort aan foliumzuur en cobalamine tot deze pathologie leiden .
Wat is het verband tussen pernicieuze of B12-deficiënte anemie en myelose van de kabelbaan? Door zijn samenstelling speelt cobalamine een belangrijke rol in veel biologische processen en is het noodzakelijk voor de omzetting van vetzuren, sommige aminozuren en foliumzuur; voor de biosynthese van DNA, nucleotiden en methionine; voor de rijping van rode bloedcellen en de groei van axonen van neuronale cellen.
Deze vitamine draagt bij tot de instandhouding van de normale functie van het zenuwstelsel, omdat het een cofactor is bij de productie van het belangrijkste eiwit van de zenuwvezelschede - myeline door Schwann-cellen en oligodendrocyten.
Risicofactoren
Deskundigen zien de risicofactoren voor de ontwikkeling van funiculaire myelose bij chronische cobalamine-deficiëntie in het lichaam, waarvan de waarschijnlijkheid op zijn beurt toeneemt met een lage maagzuurgraad ; hypoacide, atrofische of anacide gastritis met achloorhydrie , evenals wanneer een deel van de maag wordt verwijderd. En dit komt door het feit dat vitamine B12, geassocieerd met het eiwit van voedsel, in de maag wordt vrijgegeven - onder invloed van zoutzuur en het protease geproduceerd door de cellen van de maag - pepsinogeen.
Factoren die het risico op B12-deficiëntie verhogen met de ontwikkeling van neurologische symptomen zijn onder meer chronische leverziekte (aangezien daar voorraden van deze vitamine in de vorm van transcobalamine I worden opgeslagen), evenals de ziekte van Crohn , de ziekte van Addison, hypoparathyreoïdie. En pancreasinsufficiëntie, Zollinger-Ellison-syndroom , coeliakie, auto-immuun systemische sclerodermie met gastro-intestinale schade, kwaadaardige neoplasmata (inclusief lymfoom), difyllobothriase . [2]
Pathogenese
Bij het verklaren van de pathogenese van degeneratieve veranderingen in het ruggenmerg , moet worden opgemerkt dat neurologische manifestaties in deze toestand te wijten zijn aan de nederlaag van de gepaarde posterieure (funiculus dorsalis) en laterale (funiculus lateralis) koorden van de witte stof van het ruggenmerg, bestaande uit processen (axonen) van neuronen. Deze koorden zijn geleidende associatieve, stijgende (afferente) en dalende (efferente) paden waarlangs de overeenkomstige impulsen passeren tussen het ruggenmerg en de hersenen. Dat wil zeggen dat axonen worden beïnvloed zowel in de stijgende paden van de achterste kolom als in de dalende piramidale paden. [3]
Demyelinisatie van de koorden met een tekort aan vitamine B12 wordt geassocieerd met de activering van stress in het endoplasmatisch reticulum (reticulum) van cellen, wat kan worden veroorzaakt door een toename van de fosforylering van kinasen (IRE1α en PERK) en translatie-initiatiefactor 2 ( EIF2), evenals de expressie van activerende transcriptiefactor 6 (ATF6). Als resultaat is er een afname van translatie-initiatie (eiwitsynthese door het ribosoom op boodschapper-RNA) en remming van de totale eiwitsynthese, wat leidt tot het stoppen van de celcyclus en versnelling van apoptose van myelinecellen. [4]
Bovendien is de productie van abnormaal veranderde melanine - met een lager lipidengehalte - mogelijk door de toename van het mitochondriale niveau van het co-enzym methylmalonyl-CoA door een tekort aan cobalamine, dat de synthese van vetzuren verstoort en de ophoping van methylmalonzuur, wat leidt tot oxidatieve stress in cellen.
Lees ook - Pathogenese van vitamine B12-tekort
Symptomen kabelbaan myelose
Er zijn dergelijke soorten of vormen van kabelbaanmyelose: posterieure zuilvormige sensorische ataxie of kabelbaanmyelose met schade aan de achterste strengen van het ruggenmerg; piramidale kabelbaanmyelose - met schade aan de funiculus lateralis, evenals gemengd (met schade aan de achterste en laterale koorden). [5]
Er zijn ook drie stadia of perioden in de ontwikkeling van pathologie. De eerste tekenen van de prodromale periode van subacute gecombineerde degeneratie van het ruggenmerg zijn gevoelloosheid en tintelingen (paresthesie) in de toppen van de tenen, soms in de tenen en handen; afname van hun gevoeligheid. Na verloop van tijd verspreiden deze sensaties zich naar de voeten en handen. Patiënten klagen over spierzwakte, frequent verlies van evenwicht en verandering in gang.[6]
Naarmate de progressie vordert - in de tweede fase - symptomen zoals ataxie (verminderde coördinatie van bewegingen), veranderingen in houdingsgevoeligheid, afname van sommige peesreflexen, verlies van diepe gevoeligheid, stijfheid van bewegingen van de onderste ledematen als gevolg van spastische parese, problemen met lopen en immobiliteit van de patiënt worden waargenomen. Het gezichtsvermogen kan verslechteren (door pupilstoornissen). [7]
In de derde fase kan een stoornis van plassen (in de vorm van vasthouden of incontinentie van urine) en ontlasting (manifesteert zich door obstipatie) worden toegevoegd aan de bestaande symptomen. Uitgesproken veranderingen van de kant van de psyche zijn niet ongewoon.
Complicaties en gevolgen
De belangrijkste gevolgen en complicaties van funiculaire myelose: neurologische aandoeningen, die zich ontwikkelen tot lagere spastische paraparese (paraplegie) en mentale veranderingen - tot gedeeltelijke cognitieve disfunctie.
In ernstige gevallen is schade aan de grijze stof en axonen van de voorhoorn van het ruggenmerg en corticale delen van de hersenen mogelijk. [8]
Diagnostics kabelbaan myelose
Routinematige diagnose begint met het opnemen van de bestaande symptomen, het onderzoeken van de geschiedenis, het onderzoeken van de patiënt en het onderzoeken van reflexen .
Er worden bloedonderzoeken gedaan: algemeen, voor het gehalte aan vitamine B12 en folaten, homocysteïne en methylmalonzuur, voor de aanwezigheid van antilichamen tegen intrinsieke factor (AIFAB) en pariëtale cellen van het maagslijmvlies (APCAB), enz.
Instrumentele diagnostiek omvat elektroneuromyografie en MRI van de overeenkomstige delen van de wervelkolom. [9]
Differentiële diagnose
Om bestraling of herpes myelitis, amyotrofische laterale en multiple sclerose, polyneuritis, spondylogene myelopathie, HIV vacuolaire myelopathie, late vorm van neurosyfilis (tabes dorsum), sarcoïdose, erfelijke syndromen en diverse motorische sensorische polyneuropathieën, astrocytoom, leuko-enopathieën, astrocytoom, leuko-enopathieën uit te sluiten.
Met wie kun je contact opnemen?
Behandeling kabelbaan myelose
De behandeling is gericht op het stoppen van bloedarmoede en het proces van demyelinisatie van axonen door intramusculaire injecties van vitamine B12 (cyanocobalamine) samen met andere B-vitamines. Meer informatie in het artikel - Behandeling van vitamine B12-tekort [10]
Het voorkomen
Langdurig vitamine B12-tekort leidt tot onomkeerbare schade aan het zenuwstelsel, daarom moet het dieet voldoende voedsel bevatten dat cobalamine bevat. Welke voedingsmiddelen het bevatten, in detail in de publicatie - Vitamine B12 .
Ook moeten, indien mogelijk, de oorzaken van vitamine B12-tekort worden geëlimineerd , hoewel de aanleg voor pernicieuze anemie op autosomaal dominante wijze wordt overgeërfd.
Prognose
Wat bepaalt de prognose van kabelbaanmyelose? Vanaf het stadium van het syndroom op het moment dat u naar de dokter gaat, de ernst van de symptomen en de effectiviteit van de behandeling. Zonder behandeling verslechtert de toestand van de patiënt, maar therapie kan paresthesie en ataxie verlichten. In de helft van de gevallen in het late stadium is het echter bijna onmogelijk om met spastische paraplegie om te gaan.