Polyneuropathie: een overzicht van informatie

Polineuropathie is een diffuse laesie van de perifere zenuwen, niet beperkt tot de betrokkenheid van een zenuw of een ledemaat. Elektrodiagnostische tests zijn nodig om de aangetaste zenuwen, de verdeling en de ernst van de laesie te identificeren. De behandeling van polyneuropathie is gericht op het verzwakken of elimineren van de oorzaak van neuropathie.

Polyneuropathieën zijn een heterogene groep van ziekten, gekenmerkt door systemische schade aan de perifere zenuwen (Grieks poly - veel, peiro - zenuw, pathos - ziekte).

Polyneuropathie is een verschijnsel van meervoudige schade aan de perifere zenuwen, waarbij autonome stoornissen in de ledematen een van de permanente symptomen van de ziekte zijn. Momenteel zijn ongeveer 100 oorzaken van deze vorm van pathologie bekend. Een vrij duidelijk idee van de mechanismen waardoor een van de exogene of endogene pathologische aandoeningen het zenuwstelsel aantast, veroorzaakt symptomen van neuropathie, bestaat echter niet.

ICD-10:

• G60. Erfelijke en idiopathische neuropathie;
• G61. Inflammatoire polyneuropathie;
• G62. Andere polyneuropathieën;
• G63. Polyneuropathie bij elders geclassificeerde ziekten,

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologie van polyneuropathie

Polyneuropathie is een veel voorkomende groep ziekten. Ze worden gedetecteerd in ongeveer 2,4% en in de oudere leeftijdsgroepen - in bijna 8% van de bevolking. De meest voorkomende polyneuropathieën omvatten diabetische en andere metabole, toxische en ook enkele erfelijke polyneuropathieën. In de klinische praktijk is de formulering van "polyneuropathie van een onduidelijke genese" heel gebruikelijk, wat in werkelijkheid in de meeste gevallen een auto-immuun of erfelijke oorsprong heeft. 10% van alle polyneuropathieën van onbekende oorsprong zijn paraproteïnemie, ongeveer 25% - toxische polyneuropathieën.

De incidentie van erfelijke polyneuropathieën is 10-30 per 100 000 inwoners. De meest voorkomende soorten van het type NMSH IA (60-80% van de erfelijke neuropathieën) en NMSM type II (axonaal type) (22%). X-gebonden HMSN en IBMS type IB worden zelden gedetecteerd. IA type IAH worden gelijkelijk onder mannen en vrouwen gedetecteerd; in 75% van de gevallen begint de ziekte vóór 10 jaar, bij 10% - tot 20 jaar. NMSH type II begint het vaakst in het tweede decennium van zijn leven, maar er kan een later debuut zijn (tot 70 jaar).

De prevalentie van chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie is 1,0-7,7 per 100 000 inwoners, de ziekte begint meestal in de 5-6 decennium van het leven, hoewel het op elke leeftijd kan debuut, met inbegrip van in de kindertijd. Mannen zijn twee keer zo vaak ziek als vrouwen. De incidentie van het Guillain-Barre-syndroom is 1-3 gevallen per 100 000 inwoners per jaar, mannen lijden vaker dan vrouwen. De ziekte kan op elke leeftijd voorkomen (van 2 tot 95 jaar), de piek valt op 15-35 en 50-75 jaar.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Oorzaken van polyneuropathie

Sommige polyneuropathieën (bijvoorbeeld in het geval van loodintoxicatie, dapson-toepassing, tekenbeet, porfyrie of Guillain-Barre-syndroom) treffen voornamelijk motorvezels; andere (bijvoorbeeld met ganglionitis van de dorsale wortel, kanker, lepra, AIDS, diabetes mellitus of chronische intoxicatie met pyridoxine) zijn gevoelig. Bij een aantal ziekten (bijvoorbeeld het syndroom van Guillain-Barre, de ziekte van Lyme, diabetes, difterie) kunnen ook hersenzenuwen betrokken zijn. Sommige geneesmiddelen en toxines kunnen gevoelige en / of motorvezels aantasten.

Toxische oorzaken van neuropathie

Type	Redenen
Axonale motor	Gangliosiden; langdurige blootstelling aan lood, kwik, misoprostol, tetanus, tekenverlamming
Axonische sensorische motor	Acrylamide, ethanol, allylchloride, arseen, cadmium, disulfide, koolstof hlorfenoksilovye verbinding tsiguatoksin, dapson, colchicine, cyanide, DMAPN, disulfiram, ethyleenoxide, lithium, methylbroom, nitrofurantoïne, organofosfaten, podofilin, polychloorbifenylen, saxitoxine, Spaans toxische olie , taxol, tetrodotoxin, thallium, trichloorethyleen, tri-tolilfosfat, rattenvergift vakor (PNU), vinca-alkaloïden
Axonale aanraking	Almitrine, bortezomib, chlooramfenicol, dioxine, doxorubicine, ethambutol, ethionamide, etoposide, gemcitabine, glutetimid, hydralazine, ifosfamide, interferon alfa, isoniazide, lood, metronidazool, mizonidazol, stikstofoxide, nucleosiden (didanosine, stavudine, zalcitabine), fenytoïne, derivaten van platina, propafenon, pyridoxine, statines, thalidomide
Demyeliniserende	Buccountry, chlorocin, difterie, hexachlorophen, mucolimine, perhexylin, procanamide, tacrolimus, tellurium, zimmelidin
Gemengd	Amiodaron, ethyleenglycol, goud, hexacarbon, n-hexaan, natriumcyanaat, suramine

DMAPN -dimetilaminoproprionitril; TOCR - triorthocresil fosfaat; PNU = N-3-pyridylmethyl-N-nitrofenylureum.

Polyneuropathie - Oorzaken en pathogenese

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Symptomen van polyneuropathie

Klachten bepaalt de pathofysiologie, zodat polyneuropathie ondergebracht substraat verlies: demielininiziruyuschie (myeline ziekte), vasculaire (verlies vasa nervorum) en axonale (axonale beschadiging).

Myeline stoornissen. Polyneuropathy gebaseerd demyelinisatie vaak ontstaan als gevolg van para-immuunreactie veroorzaakt door dat ingekapselde bacteriën (bijvoorbeeld van Campylobacter spp. ), Virussen (bijv enterovirussen of influenza virus, HIV) infectie of vaccinatie (bv, griep). Verwacht wordt dat de antigenen van deze middelen kruisreageert met antigenen van het perifere zenuwstelsel, een immuunrespons enigszins vernietigt myeline. In acute gevallen (bijvoorbeeld met het Guillain-Barre-syndroom) kan zich snel progressieve zwakte ontwikkelen tot de ademstilstand.

Myeline disfunctie interfereren met de functie van dikke sensorische vezels (paresthesie), de mate van spierzwakte vooruit atrofie, reflexen sterk verminderd, waarbij eventueel de romp spieren en craniale zenuwen. Zenuwen worden over de gehele lengte aangetast, wat zich manifesteert in de proximale en distale delen van de ledematen. De asymmetrie van laesies is mogelijk en de bovenste delen van het lichaam kunnen eerder worden betrokken dan de distale delen van de ledematen. Spiermassa en spiertonus zijn meestal vrij veilig.

Laesies van vasa nervorum. Bloedvoorziening van zenuwen kan chronische arteriosclerotische ischemie, vasculitis en hypercoaguleerbare aandoeningen verstoren.

Ten eerste ontwikkelt zich een disfunctie van de gevoelige sensorische en motorische zenuwen, die zich manifesteert door pijn en een branderig gevoel. Aanvankelijk zijn de stoornissen asymmetrisch en hebben ze zelden invloed op de spieren van de proximale 1/3 ledemaat of romp. Er zijn zelden hersenzenuwen bij betrokken, behalve in gevallen van diabetes, wanneer het derde paar hersenzenuwen wordt aangetast. Latere schendingen kunnen symmetrisch worden. Soms ontstaat vegetatieve disfunctie en huidveranderingen (bijvoorbeeld een atrofische, glimmende huid). Spierzwakte komt overeen met atrofie, en volledig verlies van reflexen is zeldzaam.

Axonopathie. Axonopathieën zijn meestal distaal, zowel symmetrisch als asymmetrisch.

Veel voorkomende oorzaken: diabetes, chronisch nierfalen en bijwerkingen van chemotherapie (bijvoorbeeld vinca-alkaloïden). Axonopathie kan ondervoeding (vaak vitaminen uit groep B), en de overmaat aan vitamine B ₆ of alcohol. Minder voorkomende metabolische oorzaken: hypothyroïdisme, porfyrie, sarcoïdose en amyloïdose, tenslotte, bepaalde infecties (bijvoorbeeld ziekte van Lyme), medicaties (stikstofoxide) en het effect van een aantal chemische stoffen (bijvoorbeeld n-hexaan) en zware metalen (lood, arseen, kwik). Wanneer paraneoplastische syndroom op de achtergrond van kleincellige longkanker overlijden van ruggenmergganglia en sensorische axonen leidt tot sensorische neuropathie subacute.

Primaire axonale disfunctie kan beginnen met symptomen van schade aan dikke of dunne vezels of een combinatie hiervan. Meestal heeft neuropathie een distale symmetrische verdeling als een kous - een handschoen; het beïnvloedt eerst de onderste ledematen, vervolgens de bovenste ledematen en verspreidt zich symmetrisch naar de proximale delen.

Asymmetrische axonopathie kan het gevolg zijn van parainfectie of vaataandoeningen.

Polyneuropathie - Symptomen

Classificatie van polyneuropathie

Op dit moment is er geen algemeen aanvaarde classificatie van polyneuropathieën. Volgens het pathogenetische teken worden polyneuropathieën verdeeld in axonaal, waarbij de axiale cilinder primair wordt beïnvloed en demyeliniserend, hetgeen is gebaseerd op myeline-pathologie.

Door de aard van het klinische beeld worden motorische, sensorische en vegetatieve polyneuropathieën geïsoleerd. In een zuivere vorm worden deze vormen zelden waargenomen, de gecombineerde schade van twee of alle drie de soorten zenuwvezels, bijvoorbeeld motorische sensorische, vegetatieve vormen, wordt vaker onthuld.

Door de etiologische factor van polyneuropathie kan worden onderverdeeld in erfelijke, auto-immune, metabolische, voedingsstoffen, giftige en infectieuze-toxisch.

[19], [20]

Diagnose van polyneuropathie

Klinische gegevens, vooral de ontwikkelingssnelheid, helpen bij het diagnosticeren en identificeren van de oorzaak. Asymmetrische neuropathieën duiden op de nederlaag van myeline-schede of vasa nervorum en symmetrische, distale neuropathieën - toxische of metabolische stoornissen. Langzaam voortschrijdende chronische neuropathieën kunnen erfelijk zijn, geassocieerd met langdurige blootstelling aan toxische stoffen of met metabolische stoornissen. Acute neuropathieën suggereren een auto-immuunziekte, vasculitis of een post-infectieuze oorzaak. Huiduitslag, huidzweren en het syndroom van Raynaud in combinatie met asymmetrische axonneuropathie duiden op een hypercoaguleerbare toestand, parainfectie of auto-immune vasculitis. Verminderd lichaamsgewicht, koorts, lymfadenopathie en massale laesies duiden op een tumor- of paraneoplastisch syndroom.

Elektrodiagnostische studies. Om het type neuropathie te bepalen, is het noodzakelijk om EMG te maken en de snelheid van neurale geleiding te bepalen. Om de asymmetrie en de mate van axonlaesie te bepalen, wordt EMG uitgevoerd met een minimum van beide benen. Aangezien de bepaling van EMG en zenuwgeleiding steeds geassocieerd met dikke gemyeliniseerde vezels in het distale ledemaatsegmenten met het proximale myeline dysfunctie (bijvoorbeeld bij het begin van Guillain-Barre syndroom) en de achtergrond van de primaire laesie EMG fijne vezels normaal zijn. In dergelijke gevallen moeten de gevoeligheid en functie van het autonome zenuwstelsel worden gekwantificeerd.

Laboratoriumtests. Onder de fundamentele laboratoriumtests: bloedtelling, elektrolyten, nierfunctie studie expressie reagin test voor het meten van het niveau van nuchtere bloedglucose, hemoglobine A _{1 tot}, vitamine B ₁₂, foliumzuur en TSH. De behoefte aan andere tests wordt bepaald door het specifieke type polyneuropathie.

De benadering van patiënten met neuropathie als gevolg van acute demyelinisatie is hetzelfde als bij het Guillain-Barre-syndroom; Om het begin van de ademhalingsinsufficiëntie te bepalen, meet u de geforceerde vitale capaciteit van de longen. Bij acute of chronische demyelinatie worden tests op infectieziekten en immuundysfunctie uitgevoerd, waaronder tests op hepatitis en HIV en op serum-eiwitelektroforese. Bovendien worden antilichamen tegen het myeline-geassocieerde glycoproteïne bepaald. Als motorische disfunctie de boventoon voert, worden antisulfatide-antilichamen bepaald, met primaire sensorische disfunctie, moet een lumbaalpunctie worden uitgevoerd. Demyelinisatie door een auto-immuunreactie veroorzaakt vaak dissociatie van eiwitcellen: een verhoogd eiwitniveau in de liquor (> 45 mg / dl) met een normaal aantal leukocyten (<5 / μl).

Wanneer asymmetrische axonale neuropathie tests om abnormaal hoge stollingsneigingen en para-infectieuze of auto-vasculitis identificeren (vooral als er een klinische verdenking) moet uitvoeren. Bepaal minimaal ESR, reumafactor, antinucleaire antilichamen, creatinefosfokinase (CKF) in serum. CK kan toenemen wanneer een snelle ontwikkeling van de ziekte leidt tot een hartaanval. Wanneer anamnestische instructies overeenkomstige stoornissen bepalen stollingsfactoren (bijvoorbeeld proteïnen C en S, antitrombine III, anticardiolipine antilichaam de niveaus van homocysteïne), en tests voor sarcoïdose, hepatitis C of granulomatose van Wegener. Als de oorzaak niet wordt bepaald, moet een biopsie van de spieren en zenuwen worden uitgevoerd. Neem meestal de getroffen kuitzenuw. We kunnen een stuk naast de zenuw spierweefsel van de kuitspieren of quadriceps, di- of triceps, de deltaspier te nemen. De spier zou een matige zwakte moeten hebben en de biopsiesite zou geen sporen van eerdere naaldintroducties (inclusief EMG) mogen bevatten. Biopsie van zenuwen met asymmetrische axonopathieën is informatiever dan met andere typen polyneuropathieën.

Als het onderzoek niet de oorzaak van de distale symmetrische axonopathieën onthulde, worden de zware metalen in de dagelijkse urine bepaald en het urineproteïne geëlektroforeerd. Als verdenking van chronische vergiftiging met zware metalen wordt uitgevoerd, de analyse van haar uit de schaamstreek of de oksel regio. Anamnese en lichamelijk onderzoek bepalen de noodzaak van aanvullende tests om andere oorzaken te identificeren.

Polyneuropathie - Diagnose

[21], [22], [23]

Behandeling van polyneuropathie

De behandeling van polyneuropathie is, indien mogelijk, gericht op het elimineren van de oorzaak van de ziekte. Het is noodzakelijk om het medicijn te annuleren en het toxische effect dat leidde tot de ontwikkeling van de ziekte te elimineren, om de tekortkomingen van de voeding te corrigeren. Deze acties elimineren of verminderen klachten, maar het herstel verloopt langzaam en is mogelijk onvolledig. Als de oorzaak niet kan worden weggenomen, wordt de behandeling teruggebracht tot een beperking van invaliditeit en pijn, waarbij orthopedische aanpassingen kunnen helpen. Amitriptyline, gabapentine, mexiletine en lidocaïne-toepassingen kunnen neuropathische pijn verlichten (bijvoorbeeld een branderig gevoel in de voetzolen met diabetes).

In demyelinerende polyneuropathie gebruikte immunomodulerende behandeling: intraveneus immunoglobuline plasmaferese of acute demyelinisatie en glucocorticoïden of antimetabolietgeneesmiddelen - chronisch.

Polyneuropathie - Behandeling en prognose