Pulmonale eosinofilie met systemische manifestaties: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Voor deze groep ziekten die worden gekenmerkt door uitgesproken eosinofilie in het perifere bloed, pulmonale infiltraten en betrokkenheid bij het pathologische proces van vele organen en systemen.

Allergische eosinofiele granulomateuze angiitis

Bij allergische eosinofiele granulomateuze angitis (Syndroom van Churg-Strauss) beïnvloedt kleine en middelgrote vaten, gecombineerd met bronchiale astma, pulmonaire infiltraten, hoge eosinofilie in perifeer bloed systeem porazhenie4 organen {maagdarmkanaal, nieren, cardiovasculair systeem, musculoskeletale apparaat, zenuwstelsel, huid).

Hypereosinofiel myeloproliferatief syndroom

De oorzaken van de ziekte zijn onbekend. Het wordt gekenmerkt door schade aan het vasculaire endotheel, endocardiale fibrose, hyperplasie van het beenmerg met een hoog gehalte aan eosinofielen.

De belangrijkste klinische manifestaties van de ziekte zijn:

• de ontwikkeling van progressief restrictief hartfalen (volgens echocardiografie - het hart van kleine maten, wordt de hartholte sterk verminderd als gevolg van de ontwikkeling van uitgesproken fibroplastische processen);
• grotere frequentie van trombo-embolische complicaties, vooral in het longslagaderstelsel;
• nederlaag van de longen in de vorm van infiltraten (ze worden radiografisch goed gedetecteerd);
• koorts, artralgie, myalgie, polymorfe huiduitslag, lymfadenopathie;
• hepatosplenomegaly;
• nierschade in de vorm van glomerulonefritis (proteïnurie, hematurie);
• nederlaag van het centrale zenuwstelsel (Gordon's symptoom);
• hoge eosinofilie van het bloed;
• hyperplasie van het beenmerg met een hoog gehalte aan eosinofielen (gedetecteerd bij de analyse van myelogrammen).

De prognose van de ziekte is ongunstig. Patiënten sterven snel aan progressief hartfalen en aan trombo-embolische complicaties.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]