Sensorische ataxie

Bij neurologische stoornissen met diepe gevoeligheid ontwikkelt zich sensorische ataxie - onvermogen om bewegingen proprioceptief te controleren, wat zich manifesteert door onvaste loop en verminderde motorische coördinatie. Motorische stoornissen worden scherp intenser als de patiënt zijn ogen sluit. De pathologie is niet volledig genezen: patiënten ondergaan intensieve revalidatiemaatregelen gericht op het ondersteunen van het bewegingsapparaat en het verbeteren van de kwaliteit van leven.[1]

Epidemiologie

Vergeleken met cerebellaire ataxie is sensorische ataxie relatief zeldzaam. In de meeste gevallen treedt het op als gevolg van schade aan de achterste kolommen en, als gevolg daarvan, een stoornis van proprioceptieve afferentatie, die met name kan worden waargenomen bij patiënten met de ziekte van Friedreich, , avitaminose E en _B12, neurosyfilis.

Sensorische ataxie wordt gediagnosticeerd door een duidelijke proprioceptieve insufficiëntie en een duidelijke toename van klinische manifestaties tegen de achtergrond van oogsluiting. Pseudohyperkinese van het aangedane ledemaat wordt vaak opgemerkt.

De term is afgeleid van het Griekse woord ‘ataxie’, wat zich vertaalt als ‘stoornis’. Sensorische ataxie kan fungeren als een syndromale aanvulling op de diagnose bij trauma's en degeneratieve pathologieën van het centrale zenuwstelsel. Als een onafhankelijke nosologische eenheid wordt het probleem alleen bij sommige erfelijke ziekten bij kinderen in aanmerking genomen, dus de werkelijke frequentie van ontwikkeling van deze aandoening is onbekend (secundaire ataxie, als teken dat een andere pathologie vergezelt, statistieken houden meestal geen rekening mee).

Erfelijke sensorische ataxie is een zeer zeldzame (wees)ziekte. Deze groep omvat ziekten die voorkomen bij minder dan 1 geval per 2.000 inwoners.

Oorzaken Sensorische ataxie

Sensorische ataxie is te wijten aan verslechtering van diepe soorten gevoeligheid, in het bijzonder:

• spier-gewrichtsgevoeligheid, die signalen ontvangt over de positie van de romp in de ruimte;
• van trillingsgevoeligheid;
• gevoelens van druk en gewicht.

Bewegings- en coördinatiestoornissen bij sensorische ataxie zijn het gevolg van het onvermogen om kinesthetische informatie te ontvangen van de centrale delen van het proprioceptieve apparaat, dat wil zeggen dat het systeem geen signalen ontvangt, bijvoorbeeld over spiercontracties. De pathologie wordt niet beschouwd als een onafhankelijke nosologische eenheid, maar is een complex van symptomen, dat wordt gekenmerkt als een syndroom van sensorische ataxie, dat voorkomt bij veel neurologische ziekten. Het klinische beeld hangt in dit geval af van individuele kenmerken van schade aan de proprioceptieve zenuwrichtingen.

De stoornis kan worden aangetroffen in verschillende delen van het proprioceptieve apparaat - met name in de achterste wervelkolom, de ganglia van het ruggenmerg, de achterste wortels, langs het niveau van de medulla oblongata , de cortex of de thalamus . Het probleem is vaak te wijten aan vaatletsel (hersen- of herseninfarct), myelitis , tumorprocessen in de hersenen of het ruggenmerg, myelose van de kabelbaan , neurosyfilis, droge wervelkolom, letsel aan het ruggenmerg, multiple sclerose .

Bij sommige patiënten wordt het optreden van sensorische ataxie geassocieerd met chirurgische ingrepen aan het ruggenmerg of de hersenen .

Perifere delen van het proprioceptieve apparaat worden aangetast bij patiënten met polyneuropathie van het Guillain-Barré-syndroom van diabetische, toxische, infectieuze toxische of amyloïde oorsprong. Bovendien wordt sensorische ataxie gevonden tegen de achtergrond van bepaalde genetische pathologieën - in het bijzonder hebben we het over de ataxie van Fredreich., [2]

Risicofactoren

Sensorische ataxie ontstaat als de volgende structuren worden aangetast:

• De achterste wervelkanalen zijn het spijkerschrift en de bundel van Goll (oplopende wervelkanalen). Dit is de meest voorkomende aandoening bij sensorische ataxie. Het kan worden waargenomen als gevolg van trauma geassocieerd met scherpe buiging van de wervelkolom.
• Perifere zenuwen. Beïnvloed tegen de achtergrond van aandoeningen van axonen van zenuwvezels, myelinopathie, Walleriaanse transformatie veroorzaakt door trauma of ischemie van de perifere zenuw.
• Achterwortels van het ruggenmerg (als gevolg van trauma, compressie, enz.).
• De mediale lus, die zich in de hersenstam bevindt en deel uitmaakt van het geleidende kanaal dat impulsen transporteert van het spierpeesapparaat en het bulbothalamische systeem.
• De thalamus, die zorgt voor de realisatie van ongeconditioneerde reflexen.

Bij sommige patiënten gaat het optreden van sensorische ataxie gepaard met laesies van de contralaterale pariëtale kwab.

Sensorische ataxie ontwikkelt zich meestal tegen de achtergrond van dergelijke pathologieën:

• Droge wervelkolom (een type tertiaire neurosyfilis).
• Funiculaire myelose (degeneratie van het laterale en posterieure ruggenmerg als gevolg van langdurige _B12- avitaminose of bloedarmoede door folaatdeficiëntie).
• Polyneuropathieën (difterie, demyeliniserende, arseenneuropathieën, Guillain-Barré-, Refsum- en Krabé-syndromen, enz.).
• Vasculaire pathologieën (in het bijzonder ischemie van de arteriële wervelkolom).
• Tumor hersenprocessen.

Sensorische ataxie wordt ook aangetroffen bij de zeldzame autosomaal recessieve ziekte van Friedreich. Coördinatie-motorische stoornissen treden op tegen de achtergrond van schade aan het myocardium en andere systemen en organen.

Pathogenese

Sensorische ataxie ontstaat als gevolg van laesies van perifere zenuwvezels, achterste wortels en kolommen van de wervelkolom, mediale lus. Deze vezels dragen proprioceptieve impulsen over en brengen informatie naar de hersenschors over de positie van het lichaam, de ledematen en hun bewegingen.

Musculo-articulaire sensaties worden bepaald door het receptorapparaat dat wordt vertegenwoordigd door de lamellaire bloedlichaampjes van Pacini - niet-ingekapselde zenuwuiteinden die aanwezig zijn in gewrichtscapsules, ligamenten, spieren en periosteum. Signalen van de uiteinden volgen sensorische neuronen van de eerste orde die de achterhoorn van de wervelkolom binnenkomen en verder de achterste kolommen in.

Proprioceptieve stroom wordt vanuit de benen getransporteerd door middel van de dunne Goll-bundel die zich mediaal bevindt, en vanuit de armen door middel van de wigvormige Bourdach-bundel die zich lateraal bevindt.

De zenuwvezels die bij dit transport betrokken zijn, vormen synapsen met sensorische zenuwcellen van de tweede orde.

Takken van de zenuwcellen van de tweede orde kruisen elkaar en gaan vervolgens in een mediale lus naar de ventrale posterieure thalamische kern, waar sensorische zenuwcellen van de derde orde zijn gelokaliseerd, die een verbinding hebben met de pariëtale kwabcortex.

Het transport van zenuwsignalen die sensatie geven aan de armen en benen wordt bereikt via de achterste wervelkolomwortels. De zenuwen in het achterste ruggenmerg zijn verantwoordelijk voor sensorische sensaties en pijn.

Wanneer de achterwortels beschadigd raken, gaat de gevoeligheid van het huidgebied, dat wordt geïnnerveerd door de overeenkomstige zenuwvezels, verloren. Tegelijkertijd zijn de peesreflexen verminderd of verloren gegaan, hoewel er nog steeds motorische activiteit aanwezig is.

Wanneer een deel van het stijgende traject beschadigd raakt, verliest het ruggenmerg het vermogen om informatie over de positie van de ledematen naar de hersenen over te brengen, wat resulteert in een verminderde motorische coördinatie.

Bij polyneuropathie en schade aan de achterste kolommen zijn het looppatroon en, in het algemeen, de motorische activiteit van de benen symmetrisch verstoord. Armbewegingen worden niet of slechts in geringe mate beïnvloed.[3]

Symptomen Sensorische ataxie

Manifestaties van sensorische ataxie worden gekenmerkt door een schending van motorische sensaties afkomstig van het eigen lichaam. In eerste instantie kan dit worden opgemerkt door een verandering in het looppatroon van een persoon: de patiënt begint te lopen met de benen wijd gespreid, waarbij hij ze verkeerd buigt en strekt bij de knie- en heupgewrichten, en de voet na elke stap "landt". Praktiserende neurologen noemen deze gang 'stampend' of 'tabetisch', en de patiënten zelf noemen het 'inzakkend' of 'absorberend katoen'.

De patiënt probeert het proprioceptieve tekort te corrigeren met behulp van constante visuele controle. Tijdens het lopen staart de persoon bijvoorbeeld onvermoeibaar naar zijn voeten met zijn hoofd naar beneden. Als de visuele controle wordt onderbroken, verergert de bewegingsstoornis opnieuw. Geblinddoekt of in donkere omstandigheden lopen wordt onmogelijk.

Sensorische ataxie waarbij de bovenste ledematen betrokken zijn, gaat gepaard met een stoornis van coördinatie en willekeurige motoriek, waardoor de gewone activiteit eronder lijdt. In het bijzonder wordt het voor de patiënt moeilijk om de eerste gerechten met een lepel te eten, water uit een glas te drinken, kleine kledingstukken vast te maken, een sleutel te gebruiken. In rust trekken wanordelijke onvrijwillige bewegingen van de vingerkootjes van het type hyperkinese de aandacht. Een onderscheidend kenmerk van sensorische ataxie is dat pseudohyperkinese verdwijnt met het begin van vrijwillige motorische activiteit.

De eerste tekenen van sensorische ataxie kunnen verschillend zijn, afhankelijk van de kenmerken van de laesie van het proprioceptieve mechanisme. Als het pathologische proces de achterste kolommen vastlegt ter hoogte van de thoracolumbale secties, wordt ataxie alleen in de benen opgemerkt. Als de achterste kolommen boven de cervicale verdikking worden aangetast, manifesteert het probleem zich zowel in de bovenste als de onderste ledematen. Met unilaterale pathologische veranderingen in het proprioceptieve apparaat vóór de overgang van vezels naar de andere kant, ontwikkelt zich homolaterale hemiataxie, die wordt gekenmerkt door het optreden van een schending in de helft van het lichaam aan de zijkant van de laesie. Bij eenzijdige pijnlijke veranderingen van de diepe sensorische kanalen na hun kruising manifesteert het probleem zich door heterolaterale hemiataxie: de ledematen tegenover de aangedane zijde worden aangetast.

Stages

Afhankelijk van de klinische manifestaties worden dergelijke stadia van sensorische ataxie onderscheiden:

1. Milde fase - waargenomen bij patiënten met beperkte schade aan het bedrade ruggengraat-cerebellaire kanaal. De diepe gevoeligheid wordt niet aangetast, de motorische coördinatie en het looppatroon worden matig beïnvloed.
2. Het middelste stadium, of matig ernstig, wordt gekenmerkt door een afname van de tonus van de buig- en strekspieren, waardoor het voor de patiënt veel moeilijker wordt om gewone huishoudelijke activiteiten uit te voeren. Ook nemen de algemene reflexen af, gaat het gevoel van steun verloren en is er behoefte aan constante visuele controle tijdens het lopen. De gang wordt typisch voor sensorische ataxie.
3. Ernstige fase: de patiënt verliest het vermogen om te lopen en te staan.

Vormen

Sensorische ataxie gebeurt:

• Statisch, wat zich manifesteert door een verminderde houdingsbehoud (wat vooral duidelijk wordt als de patiënt zijn ogen sluit);
• dynamisch, waarbij pathologische symptomen zich manifesteren bij het begin van motorische activiteit.
• Als de routes van diepe gevoeligheid worden beïnvloed, maak dan onderscheid:
• unilaterale ataxie, die ontstaat wanneer de thalamus of hersenstam aan de andere kant wordt aangetast;
• bilaterale ataxie gevormd wanneer de pathologische focus zich bevindt in het kruisgebied van de mediale lus.

Complicaties en gevolgen

Sensorische ataxie is een pathologische aandoening die wordt gekenmerkt door verminderde motorische coördinatie. Met de progressie van deze ziekte raakt een persoon gehandicapt, de kwaliteit van het leven en de duur ervan lijden eronder.

Rillen in de ledematen, frequente duizeligheid, verlies van het vermogen om zelfstandig te bewegen en basisactiviteiten uit te voeren, aandoeningen van de luchtwegen en het spijsverteringsstelsel - dergelijke stoornissen compliceren het leven van de patiënt aanzienlijk. Na verloop van tijd ontwikkelt zich ademhalings- en chronisch hartfalen, verslechtert de immuunafweer en is er een neiging tot frequente infectieuze pathologieën.

Niettemin moet begrepen worden dat deze bijwerkingen niet bij alle patiënten met sensorische ataxie optreden. Bij individuele patiënten, op voorwaarde dat alle medische voorschriften worden opgevolgd en tijdige medicamenteuze behandeling wordt uitgevoerd, verslechtert het klinische beeld van de ziekte niet en neemt de kwaliteit van leven niet af. Veel patiënten bereiken een hoge leeftijd.

Een bijzonder ongunstige prognose kan worden besproken als bij de patiënt kwaadaardige neoplasmata, epilepsie , encefalitis en cerebrale circulatiestoornissen worden vastgesteld.

Diagnostics Sensorische ataxie

Sensorische ataxie wordt gedetecteerd tijdens het eerste onderzoek van de patiënt door een neuroloog. Hypotonie van de spieren (flexoren en extensoren) van de aangedane armen of benen, verlies van diepe gevoeligheid wordt opgemerkt. Wanneer wordt geprobeerd de Romberg-houding aan te nemen, wordt beverigheid opgemerkt, met aanzienlijke versterking bij het sluiten van de ogen. De houding waarbij de bovenste ledematen naar voren worden gestrekt, gaat gepaard met valse hyperkinese (pseudoathetose).

Ook zijn de coördinatietesten verstoord: de patiënt kan zijn vinger niet in het puntje van zijn eigen neus krijgen, hij kan de hiel van de ene voet niet tegen het kniegewricht van de andere voet zetten. Uiterlijk wordt een typische tabetische gang bepaald. Wanneer je probeert de hiel van de ene voet over de top van het scheenbeen van de andere voet te laten lopen, zijn er schokken en wordt de hiel zijwaarts gedraaid.[4]

Het belangrijkste punt is het achterhalen van de oorzaak van de pathologische aandoening, waarvoor dergelijke laboratorium- en instrumentele diagnostiek worden gebruikt:

• onderzoek door een neuroloog om andere vormen van ataxie uit te sluiten (differentiële diagnose);
• algemene bloed- en urinetests;
• onderzoek van hersenvocht , afgenomen tijdens lumbaalpunctie , om multiple sclerose, ontstekingsziekten van het centrale zenuwstelsel, neurosyfilis uit te sluiten;
• computer- en magnetische resonantiebeeldvorming van de hersenen en het ruggenmerg;
• elektroneuromyografie om de toestand van perifere spieren en zenuwen te beoordelen;
• genetische counseling om erfelijke pathologieën uit te sluiten (soms met DNA-testen).

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose wordt gesteld bij andere vormen van ataxie.

Vestibulaire ataxie ontstaat wanneer een deel van het vestibulaire mechanisme wordt aangetast, in het bijzonder de vestibulaire zenuw, de kern in de hersenstam en het corticale centrum in de temporale kwab van de hersenen. De vestibulaire zenuw vindt zijn oorsprong in het knooppunt van Scarpa, gelokaliseerd in de interne gehoorgang. De perifere celknooptakken leiden naar de drie halfcirkelvormige kanalen, en de centrale takken leiden naar de vestibulaire kernen van de hersenstam.

Typische manifestaties van vestibulaire ataxie zijn: systemische duizeligheid, misselijkheid (soms tot braken), horizontale nystagmus. Pathologie wordt vaker gedetecteerd tegen de achtergrond van stam-meningo-encefalitis, tumorprocessen van de achterste schedelfossa, vierde ventrikel, Varoliaanse brug.

Als het pathologische proces het frontale en temporo-occipitale gebied beïnvloedt, zijn er stoornissen in de motorische coördinatie in het type corticale ataxie, die overeenkomsten vertoont met cerebellaire ataxie. Cerebellaire en sensorische ataxie hebben de volgende belangrijkste verschillen:

• de ontwikkeling van corticale ataxie wordt opgemerkt aan de kant tegenovergesteld aan de focus van de corticale laesie (bij cerebellaire laesies wordt de zijkant van de laesie aangetast);
• Bij corticale ataxie zijn er andere tekenen die wijzen op laesies van de frontale zone (geestelijke en reukstoornissen, parese van de gezichtszenuw), occipitotemporale zone (scotoom, verschillende soorten hallucinaties, gelijknamige hemianopsie, sensorische afasie, enz.).

Corticale ataxie wordt voornamelijk waargenomen bij intracerebrale pathologie met frontale of occipitotemporale lokalisatie. Dit zijn encefalitis, stoornissen in de bloedsomloop van de hersenen, tumorprocessen.

Wat sensorische ataxie betreft, deze ontwikkelt zich minder vaak tegen de achtergrond van schade aan de achterste kolommen - achterste wortels, perifere centra, pariëtale kwabcortex van de hersenen, oogknobbel. Meestal treedt het probleem op bij patiënten met droge wervelkolom, polyneuritis, kabelmyelose, vasculaire of tumoraandoeningen met lokalisatie in de zone van de optische tuberkel, pariëtale kwab van de hersenen, interne capsule.

Behandeling Sensorische ataxie

Sensorische ataxie is moeilijk te genezen, dus de hoofdbehandeling is gericht op het corrigeren van de algemene toestand van de patiënt, het remmen van de progressie van de ziekte en het verbeteren van de kwaliteit van leven.

Er wordt een alomvattende aanpak gebruikt, inclusief medicamenteuze therapie, fysiotherapie en fysiotherapie (PT). Ondersteunende therapie wordt uitgevoerd met behulp van dergelijke medicijnen:

• Vitamines uit de B-groep - beïnvloeden de toestand van spierweefsel, dragen bij aan de eliminatie van spasmen (toegediend als intramusculaire injecties);
• riboflavine en immunoglobulinen - gebruikt voor het stimuleren van zenuwvezels;
• noötropica - normaliseren de hersenactiviteit, verbeteren de overdracht van zenuwimpulsen, kunnen worden gebruikt voor een mild kalmerend effect, correctie van de psycho-emotionele toestand;
• Multivitaminepreparaten - gebruikt om de immuniteit te verbeteren.

De arts kan anticholinesterasemedicijnen voorschrijven als er sprake is van neuritis of ernstige spierdystrofie. Een complexe behandeling draagt ​​bij aan de activering van spieractiviteit, waardoor het werk van zenuwreceptoren die verantwoordelijk zijn voor motorische coördinatie wordt geoptimaliseerd. Niettemin is het onmogelijk om volledig van sensorische ataxie af te komen, wat te wijten is aan de onmogelijkheid om de onderliggende oorzaken van de ontwikkeling van de stoornis te elimineren.

Fysiotherapie en fysiotherapie moeten regelmatig door de patiënt worden gebruikt. Fysiotherapeutische procedures worden voorgeschreven in cursussen en fysiotherapie-oefeningen worden eerst uitgevoerd onder begeleiding van een therapeut, daarna alleen of onder toezicht van naaste mensen. Aanvullend gebruik van speciale simulatoren, zoals die helpen bij het ontwikkelen van flexie en fijne motoriek van de handen, is mogelijk.

Lange wandelingen (tot 1 km, elke dag), oefeningen met een kleine bal worden als nuttig beschouwd. Overmatige lichaamsbeweging is niet welkom: het is voldoende om ongeveer een half uur per dag gymnastiekoefeningen te doen.[5]

Het voorkomen

Er zijn geen specifieke methoden om sensorische ataxie te voorkomen. Specialisten dringen aan op tijdige medische aandacht, wat bijdraagt ​​aan de vroege detectie en behandeling van ziekten die later de ontwikkeling van ataxie kunnen veroorzaken.

Andere preventieve maatregelen zijn onder meer:

• tijdige behandeling van infectieuze en ontstekingsprocessen in het lichaam;
• het monitoren van bloeddrukmetingen;
• Uitsluiting van activiteiten en sporten die tot hoofdletsel kunnen leiden;
• een gezonde levensstijl leiden, slechte gewoonten vermijden, een werk- en slaapschema in acht nemen en een uitgebalanceerd dieet volgen met kwaliteitsproducten.

Prognose

Sensorische ataxie kan alleen worden genezen als de oorzaak van de pathologische aandoening volledig wordt geëlimineerd, wat vrij zeldzaam is. De meest ongunstige prognose wordt opgemerkt bij patiënten met erfelijke en kwaadaardige vormen van de ziekte, evenals bij de ontwikkeling van stabiele haarden van degeneratie: in dergelijke situaties krijgen patiënten alleen ondersteunende therapie voorgeschreven om de kwaliteit van leven te verbeteren en de progressie te vertragen van de stoornis.

Als de oorzaak van de pathologie kan worden geëlimineerd en het getroffen gebied van het proprioceptieve kanaal kan worden hersteld, kunnen we praten over een mogelijk gunstig resultaat. Bij de meeste patiënten wordt sensorische ataxie gekenmerkt door gestage progressie, de toestand van de patiënt verslechtert geleidelijk, wat vooral merkbaar is bij gebrek aan passende ondersteunende therapie en revalidatie.