Sensorische ataxie

Bij neurologische stoornissen van de diepe sensitiviteit ontwikkelt zich sensorische ataxie – het onvermogen om bewegingen proprioceptief te controleren, wat zich manifesteert in een onvaste gang en verminderde motorische coördinatie. Motorische stoornissen verergeren sterk als de patiënt zijn ogen sluit. De pathologie is niet volledig genezen: patiënten ondergaan intensieve revalidatiemaatregelen gericht op ondersteuning van het bewegingsapparaat en verbetering van de kwaliteit van leven. [ 1 ]

Epidemiologie

Vergeleken met cerebellaire ataxie is sensorische ataxie relatief zeldzaam. In de meeste gevallen treedt het op als gevolg van schade aan de achterste kolommen en, als gevolg daarvan, een stoornis in de proprioceptieve afferentatie, die met name voorkomt bij patiënten met de ziekte van Friedreich, avitaminose E en _B12 en neurosyfilis.

Sensorische ataxie wordt gediagnosticeerd door een duidelijke proprioceptieve insufficiëntie en een duidelijke toename van klinische verschijnselen tegen de achtergrond van oogsluiting. Vaak wordt pseudohyperkinesie van de aangedane ledemaat waargenomen.

De term is afgeleid van het Griekse woord "ataxie", wat "stoornis" betekent. Sensorische ataxie kan een syndromale aanvulling vormen op de diagnose bij trauma's en degeneratieve aandoeningen van het centrale zenuwstelsel. Als een onafhankelijke nosologische eenheid wordt het probleem alleen bij sommige erfelijke kinderziekten beschouwd, waardoor de werkelijke frequentie van de ontwikkeling van deze aandoening onbekend is (secundaire ataxie, als een symptoom dat gepaard gaat met een andere aandoening, wordt in de statistieken meestal niet meegenomen).

Erfelijke sensorische ataxie is een zeer zeldzame (wees)ziekte. Deze groep omvat ziekten die bij minder dan 1 geval per 2000 inwoners voorkomen.

Oorzaken sensorische ataxie

Sensorische ataxie wordt veroorzaakt door een aantasting van diepere vormen van gevoeligheid, met name:

• Musculo-articulaire gevoeligheid, die signalen ontvangt over de positie van de romp in de ruimte;
• Van trillingsgevoeligheid;
• Gevoelens van druk en gewicht.

Bewegings- en coördinatiestoornissen bij sensorische ataxie zijn het gevolg van het niet ontvangen van kinesthetische informatie van de centrale delen van het proprioceptieve apparaat; het systeem ontvangt bijvoorbeeld geen signalen over spiercontracties. De pathologie wordt niet beschouwd als een onafhankelijke nosologische eenheid, maar als een complex van symptomen, gekarakteriseerd als een syndroom van sensorische ataxie, dat voorkomt bij veel neurologische aandoeningen. Het klinische beeld is in dit geval afhankelijk van de individuele kenmerken van de schade aan de proprioceptieve zenuwrichtingen.

De stoornis kan worden aangetroffen in verschillende delen van het proprioceptieve apparaat, met name in de achterste wervelkolom, de ganglia van het ruggenmerg, de achterste wortels, ter hoogte van de medulla oblongata, de cortex of de thalamus. Het probleem wordt vaak veroorzaakt door vaatletsel (hersen- of cerebrospinale beroerte), myelitis, tumorprocessen in de hersenen of het ruggenmerg, funiculaire myelose, neurosyfilis, ruggenmergdroogte, ruggenmergletsels en multiple sclerose.

Bij sommige patiënten gaat sensorische ataxie gepaard met chirurgische ingrepen aan het ruggenmerg of de hersenen.

Perifere delen van het proprioceptieve apparaat zijn aangetast bij patiënten met het syndroom van Guillain-Barré, polyneuropathie van diabetische, toxische, infectieuze of amyloïde oorsprong. Bovendien wordt sensorische ataxie aangetroffen tegen de achtergrond van bepaalde genetische pathologieën – in het bijzonder hebben we het over de ataxie van Fredreich. [ 2 ]

Risicofactoren

Sensorische ataxie ontstaat als de volgende structuren zijn aangetast:

• De achterste wervelkanalen zijn het wigvormige wervelkanaal en de bundel van Goll (opstijgende wervelkanalen). Dit is de meest voorkomende stoornis bij sensorische ataxie. Deze kan worden waargenomen als gevolg van trauma, gepaard gaand met een scherpe buiging van de wervelkolom.
• Perifere zenuwen. Aangedaan tegen de achtergrond van aandoeningen van de axonen van zenuwvezels, myelinopatie, Walleriaanse transformatie veroorzaakt door trauma of ischemie van de perifere zenuw.
• Achterwortels van het ruggenmerg (door trauma, compressie, enz.).
• De mediale lus, die zich in de hersenstam bevindt en deel uitmaakt van het geleidende kanaal dat impulsen van het bewegingsapparaat en het bulbothalamische systeem transporteert.
• De thalamus, die zorgt voor de realisatie van ongeconditioneerde reflexen.

Bij sommige patiënten gaat het optreden van sensorische ataxie gepaard met laesies in de contralaterale pariëtale kwab.

Sensorische ataxie ontwikkelt zich meestal tegen de achtergrond van de volgende pathologieën:

• Droogheid van de ruggengraat (een vorm van tertiaire neurosyfilis).
• Funiculaire myelose (degeneratie van het laterale en achterste ruggenmerg als gevolg van langdurige B12- avitaminose of foliumzuurdeficiëntie-anemie).
• Polyneuropathieën (difterie, demyeliniserende, arseenneuropathieën, syndroom van Guillain-Barré, syndroom van Refsum, syndroom van Krabé, enz.).
• Vaatpathologieën (in het bijzonder ischemie van de arteria scoliosis).
• Tumorprocessen in de hersenen.

Sensorische ataxie komt ook voor bij de zeldzame autosomaal recessieve ziekte van Friedreich. Coördinatie- en motorstoornissen treden op tegen een achtergrond van schade aan de hartspier en andere systemen en organen.

Pathogenese

Sensorische ataxie ontwikkelt zich door beschadigingen van perifere zenuwvezels, de achterste wortels en kolommen van de wervelkolom en de mediale lus. Deze vezels geleiden proprioceptieve impulsen en geven zo informatie door aan de hersenschors over de positie van het lichaam, de ledematen en hun bewegingen.

Musculoarticulaire sensaties worden bepaald door het receptorapparaat, vertegenwoordigd door Pacini's lamellaire lichaampjes – niet-ingekapselde zenuwuiteinden die aanwezig zijn in gewrichtskapsels, ligamenten, spieren en periost. Signalen van de uiteinden volgen eerste-orde sensorische neuronen die de achterste hoorn van het ruggenmerg binnenkomen en verder de achterste kolommen in.

De proprioceptieve stroom wordt vanuit de benen getransporteerd door de dunne Gollbundel die mediaal ligt, en vanuit de armen door de wigvormige Bourdachbundel die lateraal ligt.

De zenuwvezels die bij dit transport betrokken zijn, vormen synapsen met sensorische zenuwcellen van de tweede orde.

De takken van de zenuwcellen van de tweede orde kruisen elkaar en lopen vervolgens in een mediale lus naar de ventrale achterste thalamuskern, waar zich sensorische zenuwcellen van de derde orde bevinden die in verbinding staan met de cortex van de pariëtale kwab.

Het transport van zenuwsignalen die de armen en benen gevoel geven, vindt plaats via de achterste ruggenmergwortels. De zenuwen in het achterste ruggenmerg zijn verantwoordelijk voor sensorische sensaties en pijn.

Bij beschadiging van de achterste wortels gaat de gevoeligheid van het huidgebied, dat geïnnerveerd wordt door de corresponderende zenuwvezels, verloren. Tegelijkertijd worden de peesreflexen verminderd of gaan ze verloren, hoewel de motorische activiteit nog steeds aanwezig is.

Wanneer een deel van de opstijgende baan beschadigd raakt, verliest het ruggenmerg het vermogen om informatie over de positie van de ledematen door te geven aan de hersenen. Dit leidt tot een verslechtering van de motorische coördinatie.

Bij polyneuropathie en schade aan de achterste kolommen zijn het looppatroon en, in het algemeen, de motoriek van de benen symmetrisch verstoord. De armbewegingen zijn niet of slechts licht aangetast. [ 3 ]

Symptomen sensorische ataxie

Manifestaties van sensorische ataxie worden gekenmerkt door een verstoring van de motorische sensaties die vanuit het eigen lichaam komen. In eerste instantie is dit te merken aan een verandering in iemands looppatroon: de patiënt begint te lopen met wijd gespreide benen, buigt en strekt deze verkeerd in de knie- en heupgewrichten, en "landt" de voet na elke stap. Praktiserende neurologen noemen dit looppatroon "stampend" of "tabetisch", en patiënten zelf noemen het "slumpend" of "absorberend katoen".

De patiënt probeert de proprioceptieve stoornis te corrigeren met behulp van constante visuele controle. Bijvoorbeeld, tijdens het lopen staart de persoon onvermoeibaar naar zijn voeten met zijn hoofd naar beneden. Als de visuele controle verstoord raakt, verergert de bewegingsstoornis opnieuw. Lopen met een blinddoek of in het donker wordt onmogelijk.

Sensorische ataxie van de bovenste ledematen gaat gepaard met een coördinatiestoornis en een onregelmatige motoriek, waardoor normale activiteiten worden gehinderd. Het wordt met name moeilijk voor de patiënt om de eerste maaltijden met een lepel te eten, water uit een glas te drinken, kleine kledingstukken vast te maken en een sleutel te gebruiken. In rust trekken wanordelijke, onwillekeurige bewegingen van de vingerkootjes, die hyperkinesie veroorzaken, de aandacht. Een kenmerkend kenmerk van sensorische ataxie is dat pseudohyperkinesie verdwijnt zodra de vrijwillige motoriek weer op gang komt.

De eerste tekenen van sensorische ataxie kunnen verschillend zijn, afhankelijk van de kenmerken van de laesie van het proprioceptieve mechanisme. Als het pathologische proces de achterste kolommen ter hoogte van de thoracolumbale delen vastlegt, wordt ataxie alleen in de benen opgemerkt. Als de achterste kolommen boven de cervicale verdikking zijn aangetast, manifesteert het probleem zich in zowel de bovenste als de onderste ledematen. Bij unilaterale pathologische veranderingen in het proprioceptieve apparaat vóór de overgang van vezels naar de andere zijde, ontwikkelt zich homolaterale hemiataxie, die wordt gekenmerkt door het optreden van een schending in de lichaamshelft aan de kant van de laesie. Bij unilaterale pijnlijke veranderingen van de diepe sensorische kanalen na hun kruising, manifesteert het probleem zich als heterolaterale hemiataxie: de ledematen tegenover de aangedane zijde zijn aangetast.

Stages

Afhankelijk van de klinische verschijnselen worden de volgende stadia van sensorische ataxie onderscheiden:

1. Mild stadium - waargenomen bij patiënten met beperkte schade aan de bekabelde spinale cerebellaire tractus. De diepe gevoeligheid is niet aangetast, motorische coördinatie en looppatroon zijn matig aangetast.
2. Het middelste stadium, of matig ernstig, wordt gekenmerkt door een afname van de tonus van de flexor- en extensorspieren, waardoor het voor de patiënt veel moeilijker wordt om gewone huishoudelijke taken uit te voeren. Ook de algemene reflexen nemen af, het gevoel van steun gaat verloren en er is behoefte aan constante visuele controle tijdens het lopen. Het looppatroon wordt kenmerkend voor sensorische ataxie.
3. Ernstig stadium: de patiënt verliest het vermogen om te lopen en te staan.

Vormen

Sensorische ataxie komt voor:

• Statische klachten, die zich uiten in een verstoorde houding (wat vooral duidelijk is als de patiënt zijn ogen sluit);
• Dynamisch, waarbij de pathologische verschijnselen zich manifesteren bij het optreden van motorische activiteit.
• Daarnaast, als de paden van diepe gevoeligheid zijn aangetast, onderscheid dan:
• Unilaterale ataxie, die ontstaat wanneer de thalamus of hersenstam aan de andere kant is aangetast;
• Bilaterale ataxie ontstaat wanneer de pathologische focus zich bevindt in het gebied waar de mediale lus wordt gekruist.

Complicaties en gevolgen

Sensorische ataxie is een pathologische aandoening die gekenmerkt wordt door een verminderde motorische coördinatie. Naarmate deze ziekte vordert, raakt iemand gehandicapt, neemt de kwaliteit van leven en de duur ervan af.

Rillingen in de ledematen, frequente duizeligheid, verlies van het vermogen om zelfstandig te bewegen en basisactiviteiten uit te voeren, aandoeningen van de luchtwegen en het spijsverteringsstelsel - dergelijke aandoeningen compliceren het leven van de patiënt aanzienlijk. Na verloop van tijd ontwikkelt zich respiratoir en chronisch hartfalen, verslechtert de immuunafweer en is er een neiging tot frequente infectieuze pathologieën.

Niettemin moet worden begrepen dat deze bijwerkingen niet bij alle patiënten met sensorische ataxie optreden. Bij individuele patiënten, mits alle medische voorschriften worden opgevolgd en tijdige medicamenteuze behandeling wordt toegepast, verergert het klinische beeld van de ziekte niet en neemt de kwaliteit van leven niet af. Veel patiënten bereiken een hoge leeftijd.

Een bijzonder ongunstige prognose kan worden besproken als bij de patiënt kwaadaardige gezwellen, epilepsie, encefalitis en cerebrale doorbloedingsstoornissen worden vastgesteld.

Diagnostics sensorische ataxie

Sensorische ataxie wordt vastgesteld tijdens het eerste onderzoek van de patiënt door een neuroloog. Hypotonie van de spieren (flexoren en extensoren) van de aangedane armen of benen en verlies van diepe gevoeligheid worden opgemerkt. Bij het aannemen van de Romberghouding wordt trillen opgemerkt, met aanzienlijke versterking bij het sluiten van de ogen. De houding waarbij de bovenste ledematen naar voren gestrekt worden gehouden, gaat gepaard met valse hyperkinesie (pseudoathetose).

Coördinatietests zijn ook verstoord: de patiënt kan zijn vinger niet in de punt van zijn eigen neus krijgen, hij kan de hiel van de ene voet niet in het kniegewricht van de andere voet plaatsen. Uiterlijk wordt een typische tabetische gang vastgesteld. Bij een poging om de hiel van de ene voet over de kam van het scheenbeen van de andere voet te laten lopen, zijn er schokken en draait de hiel zijwaarts. [ 4 ]

Het belangrijkste is om de oorzaak van de pathologische aandoening te achterhalen, waarvoor dergelijke laboratorium- en instrumentele diagnostiek wordt gebruikt:

• Onderzoek door een neuroloog om andere vormen van ataxie uit te sluiten (differentiële diagnose);
• Algemene bloed- en urinetesten;
• Onderzoek van hersenvocht, afgenomen tijdens een lumbaalpunctie, om multiple sclerose, ontstekingsziekten van het centrale zenuwstelsel en neurosyfilis uit te sluiten;
• Computer- en magnetische resonantiebeeldvorming van de hersenen en het ruggenmerg;
• Elektroneuromyografie om de toestand van de perifere spieren en zenuwen te beoordelen;
• Erfelijkheidsadvies om erfelijke aandoeningen uit te sluiten (soms met DNA-test).

Differentiële diagnose

Bij andere vormen van ataxie wordt een differentiële diagnose gesteld.

Vestibulaire ataxie ontwikkelt zich wanneer een deel van het vestibulaire mechanisme is aangetast, met name de nervus vestibulare, de kern in de hersenstam, het corticale centrum in de temporale kwab van de hersenen. De nervus vestibulare ontspringt in de knoop van Scarpa, gelegen in de inwendige gehoorgang. De perifere celknooptakken leiden naar de drie halfcirkelvormige kanalen, en de centrale takken leiden naar de vestibulaire kernen van de hersenstam.

Typische verschijnselen van vestibulaire ataxie zijn: systemische vertigo, misselijkheid (soms met braken), horizontale nystagmus. Pathologie wordt vaker gedetecteerd tegen de achtergrond van stammeningo-encefalitis, tumoren van de achterste schedelgroeve, vierde ventrikel en de Varolisbrug.

Als het pathologische proces de frontale en temporo-occipitale regio aantast, zijn er stoornissen in de motorische coördinatie van het type corticale ataxie, dat overeenkomsten vertoont met cerebellaire ataxie. Cerebellaire en sensorische ataxie vertonen de volgende belangrijke verschillen:

• Ontwikkeling van corticale ataxie wordt opgemerkt aan de zijde tegenover de focus van de corticale laesie (bij cerebellaire laesies is de kant van de laesie aangetast);
• Bij corticale ataxie zijn er ook andere tekenen die wijzen op letsels van de frontale zone (psychische en reukstoornissen, parese van de aangezichtszenuw) en de occipitotemporale zone (scotoom, verschillende soorten hallucinaties, homonieme hemianopsie, sensorische afasie, enz.).

Corticale ataxie wordt voornamelijk waargenomen bij intacerebrale pathologie met frontale of occipitotemporale lokalisatie. Dit zijn encefalitis, circulatiestoornissen in de hersenen en tumorprocessen.

Sensorische ataxie ontwikkelt zich tegen de achtergrond van schade aan de achterste kolommen, minder vaak aan de achterste wortels, perifere centra, de pariëtale kwab van de hersenen en de oogtuberkel. Het probleem doet zich het vaakst voor bij patiënten met spinale droogheid, polyneuritis, funiculaire myelose, vasculaire of tumoraandoeningen met lokalisatie in de zone van de oogtuberkel, de pariëtale kwab van de hersenen en de capsula interna.

Behandeling sensorische ataxie

Sensorische ataxie is moeilijk te genezen. De behandeling is daarom vooral gericht op het verbeteren van de algemene toestand van de patiënt, het remmen van de voortgang van de ziekte en het verbeteren van de kwaliteit van leven.

Er wordt een alomvattende aanpak gehanteerd, inclusief medicamenteuze therapie, fysiotherapie en fysiotherapie (PT). Ondersteunende therapie wordt uitgevoerd met behulp van de volgende medicijnen:

• Vitamines uit de B-groep - beïnvloeden de toestand van het spierweefsel, dragen bij aan het wegnemen van spasmen (toegediend als intramusculaire injecties);
• Riboflavine en immunoglobulinen - worden gebruikt om zenuwvezels te stimuleren;
• Nootropica - normaliseren de hersenactiviteit, verbeteren de overdracht van zenuwimpulsen, kunnen worden gebruikt voor een mild kalmerend effect, correctie van de psycho-emotionele toestand;
• Multivitaminepreparaten - worden gebruikt om de immuniteit te verbeteren.

De arts kan anticholinesteraseremmers voorschrijven bij neuritis of ernstige spierdystrofie. Een complexe behandeling draagt bij aan de activering van de spieractiviteit en optimaliseert de werking van de zenuwreceptoren die verantwoordelijk zijn voor motorische coördinatie. Sensorische ataxie kan echter niet volledig worden genezen, omdat de onderliggende oorzaken van de aandoening niet kunnen worden weggenomen.

Fysiotherapie en fysiotherapie dienen door de patiënt regelmatig te worden toegepast. Fysiotherapeutische procedures worden in kuren voorgeschreven en fysiotherapieoefeningen worden eerst onder begeleiding van een therapeut uitgevoerd, en vervolgens zelfstandig of onder toezicht van naasten. Aanvullend gebruik van speciale simulatoren, zoals die welke helpen bij het ontwikkelen van flexie en fijne motoriek van de handen, is mogelijk.

Lange wandelingen (tot 1 km, elke dag), oefeningen met een kleine bal worden als nuttig beschouwd. Overmatige lichaamsbeweging is niet welkom: het is voldoende om ongeveer een half uur per dag gymnastische oefeningen te doen. [ 5 ]

Het voorkomen

Er zijn geen specifieke methoden om sensorische ataxie te voorkomen. Specialisten dringen aan op tijdige medische hulp, wat bijdraagt aan de vroege opsporing en behandeling van ziekten die later de ontwikkeling van ataxie kunnen veroorzaken.

Andere preventieve maatregelen zijn:

• Tijdige behandeling van infectieuze en ontstekingsprocessen in het lichaam;
• Bloeddrukmetingen controleren;
• Uitsluiting van activiteiten en sporten die tot hoofdletsel kunnen leiden;
• Leid een gezonde levensstijl, vermijd slechte gewoontes, houd u aan een vast werk- en slaapschema en eet gevarieerd en gevarieerd met kwaliteitsproducten.

Prognose

Sensorische ataxie kan alleen worden genezen als de oorzaak van de pathologische aandoening volledig wordt weggenomen, wat vrij zeldzaam is. De meest ongunstige prognose wordt waargenomen bij patiënten met erfelijke en kwaadaardige vormen van de ziekte, evenals bij de ontwikkeling van stabiele degeneratiehaarden: in dergelijke situaties krijgen patiënten alleen ondersteunende therapie voorgeschreven om de kwaliteit van leven te verbeteren en de progressie van de aandoening te vertragen.

Als de onderliggende oorzaak van de pathologie kan worden weggenomen en het aangetaste gebied van de proprioceptieve tractus kan worden hersteld, kunnen we spreken van een mogelijk gunstig resultaat. Bij de meeste patiënten wordt sensorische ataxie gekenmerkt door een gestage progressie; de toestand van de patiënt verslechtert geleidelijk, wat vooral merkbaar is bij het ontbreken van passende ondersteunende therapie en revalidatie.