Acute lymfatische leukemie bij kinderen

Acute lymfoblastische leukemie is een groep van klinisch heterogene klonale maligne neoplasmata van lymfocyten precursorcellen, meestal met bepaalde genetische en immunofenotypische kenmerken. Secundaire anomalieën van celdifferentiatie en / of proliferatie leiden tot verhoogde productie en accumulatie van lymfoblasten in het beenmerg en infiltratie van lymfeknopen en parenchymale organen. Bij afwezigheid van behandeling van acute lymfoblastische leukemie wordt dit snel een dodelijke ziekte.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Epidemiologie

Meer dan 80% van alle leukemieën bij kinderen is van lymfoïde oorsprong, waarvan 80% tumoren zijn van B-lymfocytvoorlopers, 1% zijn tumoren van rijpe B-cellen. Ongeveer 15% komt van T-lymfocyten, minder dan 5% heeft een onbepaalde cellulaire oorsprong.

Acute lymfoblastische leukemie is de meest voorkomende oncologische aandoening van de kindertijd, goed voor ongeveer 25% van alle maligne neoplasmen in de kindergeneeskunde. De incidentie in ontwikkelde landen is 30-40 gevallen per 1.000.000 kinderen.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Symptomen van acute lymfoblastaire leukemie

De belangrijkste klinische verschijnselen van acute lymfatische leukemie - zwakte, koorts, malaise, pijn in de botten en / of gewrichten, hemorragische syndroom (bloeden van de slijmvliezen van de mondholte, huid bloedingen), bleekheid. Koorts wordt gewoonlijk geassocieerd met een bacteriële, virale, schimmel- of protozoale (minder vaak voorkomende) infectie, vooral bij kinderen met ernstige neutropenie (minder dan 500 neutrofielen per μL). Zwakte treedt op als gevolg van bloedarmoede en intoxicatie.

Symptomen van acute lymfoblastaire leukemie

Herhaling van acute lymfoblastaire leukemie

De winnende punt in de behandeling van acute lymfatische leukemie bij kinderen kan alleen worden gedaan na een aanzienlijke verbetering van de resultaten van de behandeling van exacerbaties. Vergeleken met de resultaten van behandeling van primaire patiënten, de overlevingskans van kinderen met recidiverende acute lymfocytische leukemie blijft laag 5-jaars overleving voor deze patiënten is dan 35-40%. De kans op herstel rechtstreeks afhankelijk is van de ontwikkeling van nieuwe benaderingen van chemotherapie, opties voor beenmergtransplantatie, en anderen. Er zijn geïsoleerd en gecombineerd, beenmerg en extramedullaire (CNS laesies, testis, met infiltratie van andere organen), heel vroeg (binnen 6 maanden na de oprichting diagnose), vroeg (binnen 18 maanden na de diagnose) en laat (na 18 maanden na de diagnose) recidieven.

Herhaling van acute lymfoblastaire leukemie

Diagnose van acute lymfoblastaire leukemie

De diagnose van acute lymfatische leukemie is gebaseerd op de geschiedenis, lichamelijk onderzoek en laboratoriumonderzoek.

[16], [17], [18], [19]

Laboratoriumdiagnostiek

Algemeen bloedbeeld: het aantal witte bloedcellen kan normaal, verlaagd of verhoogd zijn; vaak, maar niet altijd, onthullen ze blastcellen; hyporegeneratieve normochrome anemie en trombocytopenie zijn kenmerkend.

Biochemisch bloedonderzoek: gekenmerkt door een toename van LDH-activiteit; bepalen ook de indicatoren van nier- en leverfunctie.

Myelogram: medullaire punctie noodzakelijk minimaal twee punten uit te voeren (bij kinderen jonger dan 2 jaar is het hielbeen of tuberositas tibiae, oudere kinderen - en achter iliaca anterior superior), een voldoende aantal diagnostische materiaal te verzamelen. Het is wenselijk om een inname van materiaal te nemen onder algemene anesthesie. U moet 8-10 slagen van elk punt te doen, maar ook om materiaal te verzamelen voor immunofenotypering, cytogenetische en moleculair genetische studies.

Diagnose van acute lymfoblastaire leukemie

Behandeling van acute lymfoblastaire leukemie

Basisprincipes van de behandeling van acute lymfatische leukemie bij kinderen zijn ontwikkeld in de VS in de late jaren 1960. In feite zijn ze tot nu toe niet veranderd. De huidige behandeling van acute lymfoblastische leukose bestaat uit verscheidene stappen: remissie inductie onder gebruikmaking van drie of meer middelen toegediend gedurende 4-6 weken, multiagent consolidatie ( "binding") en de remissie onderhoudstherapie waarbij gewoonlijk antimetabolieten 2- 3 jaar. Een verplicht onderdeel is de preventie en behandeling van neiroleukemie. Gezien de slechte penetratie van geneesmiddelen door de bloed-hersenbarrière, zelfs in 1965 werd voorgesteld het verplichte gebruik van specifieke behandelingen gericht op het centrale zenuwstelsel te reorganiseren.

Hoe wordt acute lymfoblastische leukemie behandeld?

Prognose voor acute lymfoblastaire leukemie

Elk van de moderne behandeling protocollen voor acute lymfatische leukemie steekt haar taken, de oplossing van die uitmondt in de algemene internationale voor de optimalisatie van de behandeling van deze ziekte. Bijvoorbeeld, in de Italiaanse versie van het protocol groep BFM - AIEOP - onderzoekers links craniale bestraling alleen voor kinderen met hyperskeocytosis groter dan 100.000 cellen in L en T-cel acute lymfatische leukemie uitvoering, terwijl het bereiken van een adequate controle over het uiterlijk neyroretsidivov. 

Prognose voor acute lymfoblastaire leukemie