Thoracaal aorta-aneurysma

Een kwart van alle aorta-aneurysma's is een thoracale aorta-aneurysma. Mannen en vrouwen worden er even vaak door getroffen.

Ongeveer 40% van de thoracale aorta-aneurysma's ontwikkelt zich in de opstijgende thoracale aorta (tussen de aortaklep en de truncus brachiocefale), 10% in de aortaboog (inclusief de truncus brachiocefale, carotis- en subclavia-arteriën), 35% in de afdalende thoracale aorta (distaal van de linker subclavia-arterie) en 15% in de bovenbuik (als thoraco-abdominale aneurysma's).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Oorzaken van thoracale aorta-aneurysma's

De meeste thoracale aorta-aneurysma's worden veroorzaakt door atherosclerose. Risicofactoren voor beide aandoeningen zijn onder andere langdurige hypertensie, dyslipidemie en roken. Aanvullende risicofactoren voor thoracale aorta-aneurysma's zijn de aanwezigheid van aneurysma's elders en een hogere leeftijd (piekincidentie is 65-70 jaar).

Aangeboren bindweefselaandoeningen (zoals het syndroom van Marfan en het syndroom van Ehlers-Danlos) veroorzaken cystische medianecrose, een degeneratieve verandering die leidt tot een thoracaal aorta-aneurysma, gecompliceerd door aortadissectie en verwijding van de proximale aorta en aortaklep, wat leidt tot aortaklepinsufficiëntie. Het syndroom van Marfan is verantwoordelijk voor 50% van de gevallen van dergelijke verwijding, maar cystische medianecrose en de bijbehorende complicaties kunnen zich ook bij jonge mensen ontwikkelen, zelfs zonder aangeboren bindweefselaandoeningen.

Geïnfecteerde (mycotische) thoracale aorta-aneurysma's ontstaan als gevolg van hematogene verspreiding van de ziekteverwekker bij systemische of lokale infecties (bijv. sepsis, pneumonie), lymfatische penetratie (bijv. tuberculose) en directe verspreiding vanuit een nabijgelegen haard (bijv. osteomyelitis of pericarditis). Infectieuze endocarditis en tertiaire syfilis zijn zeldzame oorzaken. Thoracale aorta-aneurysma's ontwikkelen zich bij sommige bindweefselziekten (bijv. arteriitis temporalis, arteriitis van Takayasu, granulomatose van Wegener).

Stomp borsttrauma veroorzaakt pseudoaneurysma's (extramurale hematomen die ontstaan als gevolg van een scheur in de aortawand).

Aneurysma's van de thoracale aorta kunnen disseceren, instorten, aangrenzende structuren vernietigen, leiden tot trombo-embolie of ruptuur.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symptomen van thoracale aorta-aneurysma's

De meeste thoracale aorta-aneurysma's blijven asymptomatisch totdat er complicaties optreden (bijv. aortaklepinsufficiëntie, dissectie). Compressie van aangrenzende structuren kan pijn op de borst of in de onderrug, hoesten, piepende ademhaling, dysfagie, heesheid (door compressie van de linker nervus laryngeus recurrens of nervus vagus), pijn op de borst (door compressie van de coronaire arterie) en vena cava superior-syndroom veroorzaken. Een erosieve ruptuur van het aneurysma in de longen veroorzaakt hemoptysis of longontsteking. Trombo-embolie kan een beroerte, buikpijn (door mesenteriale embolie) of pijn in de extremiteiten veroorzaken. Een ruptuur van een thoracaal aorta-aneurysma veroorzaakt, indien niet onmiddellijk fataal, ernstige pijn op de borst of in de onderrug, hypotensie of shock. Bloedingen treden meestal op in de pleurale of pericardiale ruimte. Als er vóór de ruptuur een aorto-oesofageale fistel aanwezig is, is massaal braken van bloed mogelijk.

Bijkomende symptomen zijn onder meer het syndroom van Horner als gevolg van compressie van de sympathische ganglia, voelbare tracheale spanning bij elke hartslag (tracheale schok) en tracheale deviatie. Zichtbare of voelbare pulsaties van de borstwand, soms prominenter dan de apex van de linker hartkamer, zijn ongebruikelijk maar mogelijk.

Syfilitische aortawortelaneurysma's resulteren klassiek in aortaklepinsufficiëntie en inflammatoire stenose van de kransslagaderopeningen, wat zich kan manifesteren als pijn op de borst als gevolg van myocardischemie. Syfilitische aneurysma's disseceren niet.

Diagnose van thoracale aorta-aneurysma's

Een thoracaal aorta-aneurysma wordt meestal vermoed wanneer een thoraxfoto een verwijd mediastinum of een verwijde aortaschaduw laat zien. Deze bevindingen of klinische verschijnselen die een aneurysma doen vermoeden, worden bevestigd door 3D-beeldvorming. CTA kan de grootte van het aneurysma, de proximale en distale omvang ervan bepalen, bloedlekken detecteren en andere pathologie identificeren. MRA levert vergelijkbare gegevens op. Transoesofageale echocardiografie (TEE) kan de grootte en omvang bepalen en bloedlekken in de opstijgende (maar niet de afdalende) aorta detecteren.

TEE is met name belangrijk voor de detectie van een aortadissectie. Contrastangiografie biedt een betere visualisatie van het arteriële lumen, maar geeft geen informatie over extraluminale structuren, is invasief en brengt een aanzienlijk risico met zich mee op nierembolie door atheromateuze plaque, embolie in de onderste extremiteiten en contrastgeïnduceerde nefropathie. De keuze van het beeldvormende onderzoek is gebaseerd op de beschikbaarheid en ervaring van de arts, maar bij verdenking op een ruptuur is onmiddellijke TEE of CTA geïndiceerd (afhankelijk van de beschikbaarheid).

Verwijding van de aortawortel of onverklaarbare aneurysma's van de aorta ascendens zijn indicaties voor serologisch onderzoek op syfilis. Bij verdenking op een mycotisch aneurysma worden bacteriële en schimmelbloedkweken afgenomen.

[ 10 ]

Behandeling van thoracale aorta-aneurysma's

De behandeling bestaat uit chirurgische vervanging en beheersing van de hypertensie, indien aanwezig.

Geruptureerde thoracale aorta-aneurysma's zijn altijd fataal als ze onbehandeld blijven. Ze vereisen onmiddellijk chirurgisch ingrijpen, net als lekkende aneurysma's en aneurysma's met acute dissectie of acute klepinsufficiëntie. De operatie bestaat uit een mediane sternotomie (bij ascenderende en aortabooganeurysma's) of een linker thoracotomie (bij descenderende en thoracoabdominale aneurysma's), gevolgd door excisie van het aneurysma en plaatsing van een synthetisch transplantaat. Cathetergebaseerde endovasculaire stenting (plaatsing van een endograft) in de aorta descendens wordt bestudeerd als een minder invasief alternatief voor open chirurgie. Met spoedchirurgische behandeling bedraagt de mortaliteit binnen één maand ongeveer 40-50%. Overlevende patiënten hebben een hoge incidentie van ernstige complicaties (bijv. nierfalen, ademhalingsfalen, ernstige pathologie van het zenuwstelsel).

Chirurgische behandeling verdient de voorkeur bij grote (diameter > 5-6 cm in het opstijgende deel, > 6-7 cm in het afdalende deel van de aorta, en bij patiënten met het syndroom van Marfan > 5 cm op elke locatie) en snel vergrote (> 1 cm/jaar) aneurysma's. Chirurgische behandeling wordt ook voorgeschreven bij aneurysma's die gepaard gaan met klinische symptomen, posttraumatische of syfilitische aneurysma's. Bij syfilitische aneurysma's wordt na de operatie intramusculair benzylpenicilline voorgeschreven in een dosering van 2,4 miljoen eenheden per week gedurende 3 weken. Indien de patiënt allergisch is voor penicilline, wordt tetracycline of erytromycine gebruikt in een dosering van 500 mg 4 maal daags gedurende 30 dagen.

Hoewel chirurgische behandeling van intacte thoracale aorta-aneurysma's goede resultaten oplevert, kan de mortaliteit binnen 30 dagen nog steeds hoger zijn dan 5-10% en binnen 10 jaar zelfs hoger dan 40-50%. Het risico op overlijden is sterk verhoogd bij gecompliceerde aneurysma's (bijvoorbeeld gelegen in de aortaboog of thoraco-abdominale regio) en bij patiënten met coronaire hartziekte, hoge leeftijd, symptomatische aneurysma's of nierfalen. Perioperatieve complicaties (bijvoorbeeld beroerte, ruggenmergletsel, nierfalen) komen in ongeveer 10-20% van de gevallen voor.

Bij asymptomatische aneurysma's en bij afwezigheid van indicaties voor chirurgische behandeling wordt de patiënt gemonitord, wordt de bloeddruk zorgvuldig gecontroleerd en worden zo nodig bètablokkers en andere bloeddrukverlagende medicijnen voorgeschreven. CT-scans zijn elke 6-12 maanden nodig en frequent medisch onderzoek is noodzakelijk om symptomen op te sporen. Stoppen met roken is verplicht.

Prognose voor thoracaal aorta-aneurysma

Thoracale aorta-aneurysma's worden gemiddeld 5 mm per jaar groter. Risicofactoren voor snelle vergroting zijn onder andere de grootte van het aneurysma, de locatie in de aorta descendens en de aanwezigheid van orgaantrombi. Gemiddeld is de diameter van een aneurysma bij een ruptuur 6 cm voor ascenderende aneurysma's en 7 cm voor descendens aneurysma's, maar bij patiënten met het syndroom van Marfan kan een ruptuur ook optreden bij kleinere diameters. De onbehandelde overlevingskans van patiënten met grote thoracale aorta-aneurysma's is 65% na 1 jaar en 20% na 5 jaar.