Idiopathische hemosiderosis van de longen

Idiopathische pulmonaire hemosiderose - longziekte gekenmerkt door terugkerende bloeden in de alveoli en golvende relapsing, hypochrome anemie en golvende relapsing.

De etiologie en pathogenese van de ziekte zijn niet voldoende bestudeerd. Er wordt aangenomen dat er sprake is van aangeboren inferioriteit van elastische vezels van kleine en middelgrote vaten van de longen, wat leidt tot hun uitzetting, bloedstasis en penetratie van rode bloedcellen door de vaatwand. De meeste onderzoekers beschouwen hemosiderose-longen als een immunoallergische ziekte. In reactie op het sensibiliserende middel wordt gevormd autoantilichamen ontwikkelen antigeen-antilichaamreactie, orgaan schokdempende het eenvoudig zijn, die leidt tot uitbreiding van de haarvaten, stasis en diapedesis van erytrocyten in het longweefsel met hemosiderin depositie daarin.

[1], [2], [3],

Epidemiologie

De ziekte komt vooral voor bij kinderen en jongeren.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Oorzaken idiopathische hemosiderosis van de longen

De reden is onbekend. Aangenomen wordt congenitale elastische vezels vaten van de pulmonaire circulatie, voornamelijk microvasculatuur, wat leidt tot verwijding van de pulmonale capillaire bloedstroom uitgedrukt vertraging, diapedesis van erytrocyten in de alveole, longparenchym, gevolgd door afzetting van hemosiderin daarin. Er is een aanzicht over de mogelijke rol van aangeboren afwijkingen van vasculaire anastomosen tussen de bronchiale arteriën en longaderen.

Onlangs echter is de theorie van de immunocomplexoorsprong van de ziekte het meest wijdverspreid geworden. De vorming van antilichamen tegen bestanddelen van pulmonale vaatwand met de daarop volgende vorming van antigeen- antilichaamcomplexen met name in de microvasculatuur van de long die leiden tot necrose van de vaatwand met bloeding in de alveoli, het longparenchym. De grote rol van het cytotoxische effect van immuun lymfocyten op de vaatwand is ook niet uitgesloten.

Voor idiopathische pulmonaire hemosiderosis zijn de volgende geomorfologische veranderingen kenmerkend:

• vullen van longblaasjes met erytrocyten;
• detectie in de longblaasjes, alveolaire kuren en respiratoire bronchiolen, evenals in het interstitiële weefsel van een groot aantal alveolaire macrofagen gevuld met hemosiderine deeltjes;
• verdikking van longblaasjes en interalveolaire septa;
• ontwikkeling naarmate de ziekte vordert diffuse pneumosclerose, degeneratieve veranderingen in het elastische weefsel van de long;
• verstoring van de basale membraanstructuur van haarvaten van interalveolaire septa (volgens elektronenmicroscopische gegevens)

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

Symptomen idiopathische hemosiderosis van de longen

Idiopathische pulmonaire hemosiderose kan acuut zijn of een chronisch beloop krijgen met herhaalde exacerbaties. Acute stroom is kenmerkend vooral voor kinderen.

Klachten van patiënten met een acuut beloop of exacerbatie van de ziekte zijn vrij typisch. Patiënten worden gestoord door een hoest met afscheiding van bloederig sputum. Hemoptysis is een van de belangrijkste symptomen van de ziekte en kan significant worden uitgedrukt (pulmonaire bloeding). Gevallen zonder hemoptoë zijn zeer zeldzaam. Bovendien klagen patiënten over kortademigheid (vooral bij inspanning), duizeligheid, tinnitus, vliegen voor de ogen. Deze klachten zijn hoofdzakelijk het gevolg van de ontwikkeling van bloedarmoede door langdurige bloedspuwing. In de oorsprong van dyspnoe, is de ontwikkeling van diffuse pneumosclerose in het voortschrijdende beloop van de ziekte ook belangrijk. Veel patiënten hebben pijn in de borst, gewrichten, maag, stijging van de lichaamstemperatuur, mogelijk aanzienlijk gewichtsverlies.

Bij het begin van remissie is het welbevinden van de patiënt aanzienlijk verbeterd en kunnen ze helemaal geen klachten maken of kunnen klachten enigszins worden uitgedrukt. De duur van de remissie varieert, maar na elke exacerbatie neemt in de regel af.

[18], [19]

Diagnostics idiopathische hemosiderosis van de longen

Bij het onderzoeken van patiënten wordt de aandacht gevestigd op de bleekheid van de huid en zichtbare slijmvliezen, icterische sclera, cyanose. De ernst van de bleekheid hangt af van de mate van anemie, cyanose, van de mate van ademhalingsfalen. Met percussie van de longen wordt de saaiheid van het percussiegeluid bepaald (voornamelijk in de lagere delen van de longen). Met uitgebreide bloedingen in het longweefsel is het afstompen van het percussiegeluid veel meer uitgesproken en kan bronchiale ademhaling boven de zone met bot geluid worden gehoord. Vaak wordt een dergelijke patiënt, vooral bij acute of ernstige exacerbatie van de ziekte, gediagnosticeerd met bilaterale pneumonie. Met auscultatie van de longen wordt een belangrijk teken van idiopathische hemosiderose van de longen bepaald - wijdverspreide crepitatie is te horen door vochtige fijne bubbels, en ook door een droge piepende ademhaling. Met de ontwikkeling van het bronchospastisch syndroom neemt het aantal droge piepende ademhaling (fluitend en zoemend) sterk toe. Wanneer hart auscultatie opmerkelijk gedempte tinten op chronische cor pulmonale bepaald veld accent II in de longslagader, long-hart decompensatie optreedt leververgroting. Leververgroting bij 1/3 van de patiënten wordt waargenomen bij afwezigheid van gedecompenseerde long. Mogelijk een toename van de milt.

Idiopathische pulmonaire hemosiderose kan worden gecompliceerd door ernstige longontsteking, hartaanval (dat kan worden gevormd tot talrijke en ernstige ademhalingsproblemen), recidiverende pneumothorax, ernstig bloeden. Deze complicaties kunnen de dood veroorzaken.

Laboratoriumgegevens

1. Een algemene bloedtest is kenmerkend voor hypochrome bloedarmoede. Het manifesteert zich door een afname in het niveau van hemoglobine, het aantal erytrocyten, kleurindex, anisocytose, poikilocytose. Bloedarmoede kan duidelijk worden uitgedrukt. Er is ook reticulocytose.

Met ernstige exacerbatie van hemosiderosis van de longen, evenals met de ontwikkeling van infarct-pneumonie, treedt uitgesproken leukocytose op, de verschuiving van de leukocytformule naar links, verhoogt de ESR. Bij 10-15% van de patiënten is er eosinofilie.

2. De algemene analyse van urine - zonder significante veranderingen, maar soms eiwit, erytrocyten wordt bepaald.
3. Biochemische analyse van bloed - verhoogt het gehalte aan bilirubine, alanine-aminotransferase, alfa2- en gamma-globulines, verlaagt het ijzergehalte, verhoogt de totale ijzerbindende capaciteit van bloedserum.
4. Immunologische onderzoeken - er werden geen significante veranderingen gedetecteerd. Bij sommige patiënten is het mogelijk om het aantal T-lymfocyten te verminderen, immunoglobulinen te verhogen, het verschijnen van circulerende immuuncomplexen.
5. Sputum-analyse. Erytrocyten en siderofagen worden gedetecteerd - alveolaire macrofagen geladen met hemosiderine. Sputumanalyse moet vaak worden uitgevoerd, omdat een enkele studie mogelijk niet informatief is.
6. Onderzoek van de bronchiale spoelvloeistof - siderofagen worden aangetroffen in de bronchiale spoeling.
7. Analyse van de punctie van het beenmerg - myelogram wordt gekenmerkt door een afname van het aantal sideroblasten - rode beenmergcellen die ijzeren klonten bevatten. Er kan een teken zijn van verhoogde erytropoëse: een toename van het aantal normoblasten (waarschijnlijk als een manifestatie van een compenserende reactie op de ontwikkeling van bloedarmoede).

[20],

Instrumenteel onderzoek

Röntgenonderzoek van de longen. Radiologisch is het mogelijk om de volgende stadia van de ziekte te onderscheiden:

• Stadium I - een afname van de transparantie van longweefsel (sluierachtige verduistering van beide longen), die wordt veroorzaakt door diffuse kleine bloedingen in het longweefsel;
• II-fase - gemanifesteerd door de aanwezigheid van meerdere kleine brandpunten met een afgeronde vorm van 1-2 mm tot 1-2 cm diameter diffuus verspreid over alle pulmonaire velden. Deze foci lossen geleidelijk binnen 1-3 weken op. Het verschijnen van nieuwe foci valt samen met de fase van exacerbatie van de ziekte;
• III fase - gekenmerkt door het verschijnen van uitgebreide intense verduistering, die sterk lijkt op infiltratieve schaduwen bij longontsteking. Het verschijnen van een dergelijke intensieve verduistering wordt veroorzaakt door de ontwikkeling van oedeem en ontsteking rondom de hersenbloedingen. Een kenmerkend kenmerk van deze fase, evenals de tweede, is de vrij snelle verdwijning en opnieuw verschijnen van infiltraten in andere delen van de longen waarin bloeding optrad;
• Er wordt IV-fase-intensieve interstitiële fibrose onthuld, die zich ontwikkelt als gevolg van herhaalde bloedingen en de organisatie van fibrine in de longblaasjes.

Deze röntgenveranderingen zijn in de regel bilateraal, uiterst zelden eenzijdig.

De toename van de intrathoracale lymfeklieren is niet kenmerkend, maar kan bij 10% van de patiënten worden waargenomen.

Met de ontwikkeling van chronische pulmonale hypertensie, worden de uitstulping van de kegel van de longslagader en een toename van het rechterhart gedetecteerd. Met de ontwikkeling van pneumothorax wordt de gedeeltelijke of volledige ineenstorting van de long bepaald.

Perfusie-longscintigrafie. Voor idiopathische hemosiderosis zijn duidelijke bilaterale stoornissen van de pulmonale doorbloeding kenmerkend.

Onderzoek naar de ventilatiecapaciteit van de longen. Met de progressie van de ziekte ontstaat een beperkende respiratoire insufficiëntie, gekenmerkt door een afname van de LEL. Het is vaak voldoende om de schending van de bronchiale doorgankelijkheid vast te stellen, zoals blijkt uit een daling van de FEV1-index van de Tiffno-index, de piekdebietmeter.

ECG. Voortschrijdende bloedarmoede leidt tot de ontwikkeling van myocardiale dystrofie, die een afname van de amplitude van de T-golf in veel leads veroorzaakt, vooral in de linker thoracale. Met significant tot expressie gebrachte myocarddystrofie is het mogelijk het ST-interval naar beneden toe te verlagen vanaf de isoline, het uiterlijk van verschillende soorten aritmieën (meestal ventriculaire extrasystole). Met de ontwikkeling van chronische pulmonale hypertensie zijn er tekenen van myocardiale hypertrofie van het rechter atrium en rechter ventrikel.

Onderzoek naar de gassamenstelling van bloed. Met de ontwikkeling van ernstige respiratoire insufficiëntie ontstaat arteriële hypoxemie.

Histologisch onderzoek van biopsiemonsters van longweefsel. Een biopsie van het longweefsel (perebronchiaal, open longbiopsie) is zeer beperkt, alleen met de absolute onmogelijkheid om de ziekte te diagnosticeren. Een dergelijke maximale vernauwing van de indicaties voor longbiopsie gaat gepaard met een verhoogd risico op bloeding.

Histologisch onderzoek van pulmonaire weefselbiopsiespecimens in de longblaasjes onthult een groot aantal hemosiderofagen, evenals ernstige fibrose van interstitiaal weefsel.

Echoscopisch onderzoek van de buikholte-organen. Bij langdurig bestaan van de ziekte wordt vaak een toename van de lever en de milt waargenomen.

Diagnostische criteria van idiopathische hemosiderosis van de longen

De belangrijkste diagnostische criteria voor idiopathische pulmonaire hemosiderose kunnen als volgt worden beschouwd:

• herhaaldelijk herhaalde en langdurige hemoptysis, bestaande;
• kortademigheid, gestadig vorderend naarmate de duur van de ziekte toeneemt;
• kleine bellen diffunderen auscultatieve manifestaties, piepende ademhaling;
• een karakteristiek radiografisch beeld - het plotseling verschijnen van meerdere focale schaduwen in alle longvelden en een vrij snel spontaan verdwijnen (binnen 1-3 weken), de ontwikkeling van interstitiële fibrose;
• detectie in sputum van siderofagen - alveolaire macrofagen, geladen met hemosiderine;
• hypochrome bloedarmoede, een daling van ijzer in het bloed;
• detectie van biopsiemonsters van longweefsel van siderofagen en interstitiële fibrose;
• negatieve tuberculinetesten.

[21], [22], [23]

Programma voor onderzoek van idiopathische hemosiderosis van de longen

1. Gemeenschappelijke bloedonderzoeken, urinetesten.
2. Biochemisch bloedonderzoek: het gehalte aan totale eiwit- en eiwitfracties, bilirubine, aminotransferasen, seromucoïde, fibrine, haptoglobine, ijzer.
3. Immunologische studies: het gehalte aan B- en T-lymfocyten, subpopulaties van T-lymfocyten, immunoglobulinen, circulerende immuuncomplexen.
4. Sputumonderzoek: cytologische analyse, bepaling van mycobacteria tuberculosis, atypische cellen, siderofagen.
5. Röntgenonderzoek van de longen.
6. ECG.
7. Onderzoek van de functie van externe ademhaling - spirografie.
8. Echoscopisch onderzoek van het hart, de lever, de milt, de nieren.
9. Onderzoek naar de lavagevloeistof van de bronchiën: cytologische analyse, de definitie van siderofagen.
10. Longbiopsie.

Voorbeeld van de formulering van de diagnose van idiopathische hemosiderosis van de longen

Idiopathische hemosiderose van de longen, exacerbatiefase, II radiografisch stadium, ademhalingsinsufficiëntie van II st. Chronische ijzertekort bloedarmoede van matige ernst.

[24], [25]

Differentiële diagnose

Differentiële-diagnostische verschillen tussen idiopathische hemosiderosis van de long en hematogeen verspreide tuberculose

Bewijsmateriaal	Idiopathische hemosiderosis van de longen	Hematogene uitgezaaide longtuberculose
Intensiteit van hemoptysis	Meestal worden bloedvaten in sputum waargenomen, soms intens gekleurd met sputum van het bloed, pulmonaire bloedingen waargenomen.	Sputum van bloed in sputum, heel vaak "bloederig speeksel", "bloedstolsels", zeer vaak - uitgesproken longbloeding
Algemene sputumanalyse	Erytrocyten worden gevonden en in een groot aantal siderofagen - alveolaire macrofagen gevuld met hemosiderine	Er worden veel rode bloedcellen gevonden, siderofagen zijn niet typisch, zeer zeldzaam
Mycobacterium tuberculosis in sputum	Kom niet opdagen	gevonden
Dynamiek van focale laesies in de longen tijdens röntgenonderzoek	Kenmerkende spontane omgekeerde ontwikkeling	Spontane omgekeerde ontwikkeling gebeurt niet
Het uiterlijk van holtes van verval in de longen	Niet typisch	Typisch
Studie van biopsie van longweefsel	Detectie van een groot aantal siderofagen en interstitiële fibrose	Siderofagen worden niet gevonden
Effectieve methode van behandeling	Glucocorticoïd-therapie	Anti-tuberculose therapie

Differentiële diagnose van idiopathische hemosiderosis van de longen

1. Hematogene uitgezaaide longtuberculose

De belangrijkste manifestatie van hematogene gedissemineerde longtuberculose zijn vastgelegd in "Artikel Longontsteking." Het is noodzakelijk om de grote verschillen in diagnostische problemen te benadrukken in verband met de algemene symptomen van de twee ziekten. Hemoptysis, kortademigheid, zwakte, gewichtsverlies, fijn piepende ademhaling, crepitatie verspreid focale veranderingen in de longen tijdens röntgenstralen waargenomen zowel vdiopaticheskom gemosideroze en in hematogene gedissemineerde longtuberculose.

2. Longkanker

Hemoptysis, bloedarmoede, toenemende zwakte, gewichtsverlies worden gedwongen om idiopathische hemosiderose van de longen te differentiëren met longkanker. De basisprincipes van de diagnose van longkanker worden uiteengezet in het artikel " Longontsteking ". Je moet ook rekening houden met de volgende functies:

• bij een kanker in een sputum worden erytrocyten en kanker (atypisch) ontdekt, bij idiopathische hemosiderosis van longen - erythrocyten en siderofagen;
• bij longkanker is er nooit een spontane omgekeerde ontwikkeling van radiografische tekenen van de ziekte, met hemosiderosis van de longen nemen de focale schaduwen spontaan weg met het begin van remissie;
• bij centrale longkanker wordt de uitzetting en wazigheid van de contouren van de longwortel onthuld, voor idiopathische hemosiderose is de uitbreiding van de wortels van de longen niet karakteristiek.

3. Congestieve hemosiderosis van de longen

Hemosiderosis van de longen kan zich ontwikkelen als gevolg van falen van de bloedsomloop, die optreedt bij stagnatie in een kleine cirkel. Het kan ook hemoptyse en auscultatie van de longen bepaald crepitatie en fijn piepende ademhaling, sputum worden bepaald siderofagi zijn. Stagnerende pulmonale hemosiderosis gewoon de diagnose op klinische gronden van de onderliggende hartziekte leidt tot longstuwing (hart-en vaatziekten, cardiomyopathie gesubsidieerd, kardiosklerosis et al.) En radiografische tekenen van congestie in de pulmonale circulatie. Er is meestal geen longbiopsie nodig.

4. longontsteking

Hemoptysis, evenals black-out in de longen van het type focale infiltratie tijdens röntgenonderzoek, worden gedwongen om idiopathische hemosiderose van de longen te differentiëren met longontsteking, inclusief lobaire.

5. Goodpasture-syndroom

De aanwezigheid van hemoptysis, kortademigheid, bloedarmoede, soortgelijke auscultatorische manifestaties maken differentiële diagnostiek van adiabatische hemosiderose van de longen en het Goodpasture-syndroom noodzakelijk. Het wordt gepresenteerd in het artikel " Goodpasture Syndrome ".

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Behandeling idiopathische hemosiderosis van de longen

De behandeling is als volgt.

Glucocorticoïde geneesmiddelen worden voorgeschreven. Ze onderdrukken auto-immuunreacties, verminderen vasculaire permeabiliteit. Gewoonlijk wordt prednisalon gebruikt in een dagelijkse dosis van 30-50 mg. Na verbetering wordt de dosis prednisolon geleidelijk verlaagd (binnen 3-4 maanden) tot de onderhoudsdosis (5-7,5 mg per dag), die enkele maanden wordt ingenomen.

Er is een methode voor gecombineerde behandeling met massieve plasmaferese in combinatie met cytostatamine. Met behulp van plasmaferese worden de geaccumuleerde antilichamen uit het plasma geëxtraheerd en cytostatica verminderen de productie van nieuwe antilichamen. Meestal worden azathioprine en schlofosfan gebruikt. De laatste wordt 400 mg om de andere dag voorgeschreven, het verloop van de behandeling is 8-10 g.

Effectief gecombineerde behandeling met prednisolon, ijzervoorbereidingen in combinatie met anticoagulantia en plaatjesaggregatieremmers (heparine, quarantil, trental).

In verband met de ontwikkeling van bloedarmoede met ijzertekort dienen patiënten regelmatig ijzerbevattende preparaten te nemen - ferroplex, tardiferon, conferon, enz.

Met de ontwikkeling van een chronisch longhart, is de behandeling gericht op het verminderen van pulmonale hypertensie.