Sclerodermie en nierschade

Systemische scleroderma - polisindromnoe auto-immuunziekte gekenmerkt door progressieve fibrose en wijdverspreide vasculaire ziekte type uitwissen microangiopathie onderliggende algemene syndroom van Raynaud, huid en inwendige organen (longen, hart, maag, nier).

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologie

De incidentie van systemische sclerodermie is gemiddeld 1 geval per 100 000 inwoners. Onlangs is er een toename in de incidentie van systemische sclerodermie, die gepaard gaat met zowel een werkelijke toename van de incidentie als met een verbeterde diagnose. Sclerodermie ontwikkelt zich zelden in de kindertijd, met de leeftijd neemt de frequentie ervan toe. De meest voorkomende ziekte wordt gediagnosticeerd op de leeftijd van 30-50 jaar. Vrouwen lijden gemiddeld 4 keer vaker dan mannen, en in de vruchtbare leeftijd - 15 keer.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Pathogenese

Scleroderma nefropathie is een nier vasculaire pathologie veroorzaakt door intrarenaal vasculaire occlusieve letsels, wat leidt tot ischemie en organen manifesteren hypertensie en renale disfunctie van verschillende ernst.

Er zijn twee vormen van nierbeschadiging bij systemische sclerodermie: acuut en chronisch.

• Acute sclerodermie nefropathie (syn -. True sclerodermie nieren, scleroderma renale crisis) -  acuut nierfalen, die ontwikkeld bij patiënten met systemische sclerodermie in de afwezigheid van andere oorzaken van nefropathie en stroomt in de meeste gevallen met een ernstige, soms maligne hypertensie.
• Chronische sclerodermie-nefropathie is een pathologie met lage symptomen, die is gebaseerd op een vermindering van de renale bloedstroom met een daaropvolgende afname van de GFR. In de vroege stadia van de ziekte wordt dit vastgesteld door de klaring van endogene creatinine (de test van Reberg) of isotoopmethoden. In de regel wordt een afname van GFR gecombineerd met minimale of matige proteïnurie, vaak met hypertensie en initiële tekenen van chronisch nierfalen.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Symptomen systemische sclerodermie

Nier betrokkenheid bij systemische sclerose ontwikkelt zich meestal bij patiënten met een diffuse cutane vorm van de ziekte, acute progressief verloop van haar, in de periode van 2 tot 5 jaar vanaf het begin, hoewel het de ontwikkeling van nefropathie en chronische langzaam progressief verloop van sclerodermie is mogelijk. De belangrijkste symptomen van sclerodermie nefropathie -  proteïnurie, hypertensie en nierfalen.

• Proteïnurie is typisch voor de meeste patiënten met systemische sclerodermie met nierschade. In de regel is het niet hoger dan 1 g / dag, gaat het niet gepaard met veranderingen in urinesediment en bij 50% van de patiënten wordt het gecombineerd met arteriële hypertensie en / of nierdisfunctie. Nefrotisch syndroom ontwikkelt zich uiterst zelden.

Echte scleroderma-nier

De echte scleroderma-nier is de meest ernstige manifestatie van sclerodermie-nefropathie. Het ontwikkelt zich bij 10-15% van de patiënten met systemische sclerodermie, meestal in de eerste 5 jaar vanaf het begin van de ziekte, vaker in het koude seizoen. De belangrijkste risicofactor voor de ontwikkeling ervan is een diffuse cutane vorm van sclerodermie met progressief beloop (snelle progressie van huidlaesies binnen enkele maanden). Aanvullende risicofactoren - oudere en ouderdom, mannelijk geslacht, behorende tot de negroïde race. Ze zijn ook ongunstig voor de prognose van acute sclerodermie-nefropathie.

Diagnostics systemische sclerodermie

In een laboratorium onderzoek bij patiënten met systemische scleroderma kan bloedarmoede, matige toename van ESR, leukocytose of leukopenie, hyperproteinemia met hypergammaglobulinemie, verhoogde niveaus van C-reactief eiwit en fibrinogeen zichtbaar.

Immunologisch onderzoek tonen antinucleaire factor (80% van de patiënten), reumatoïde factor (vooral bij patiënten met Sjögren syndroom) en specifieke antinucleaire "scleroderma" antilichamen.

Deze omvatten:

• antitopizomeraznye (voorheen aHTH-Scl-70), voornamelijk gedetecteerd in diffuse cutane vorm van systemische sclerodermie;
• anticenterisch - bij 70-80% van de patiënten met een beperkte vorm van systemische sclerodermie;
• anti-RNA polymerase - geassocieerd met hoge incidentie van nierschade.

[21], [22], [23], [24], [25]

Behandeling systemische sclerodermie

Wanneer malosimptomno nierziekte, werden de meeste patiënten met systemische scleroderma bij normale bloeddruk speciale behandeling waargenomen worden weggelaten. De ontwikkeling van matige arteriële hypertensie dient als een indicatie voor het begin van antihypertensieve therapie. De voorkeursgeneesmiddelen zijn ACE-remmers die de renine-activiteit in het plasma onderdrukken bij sclerodermie-nefropathie.

Het is mogelijk om geneesmiddelen van deze groep voor te schrijven in doses die de normalisatie van de bloeddruk garanderen. Bij bijwerkingen (hoesten, cytopenie) met behulp van ACE remmers worden toegediend bètablokkers, calciumantagonisten langzaam met voordeel retard vormen, alfa-blokkers, diuretica in verschillende combinaties.

Prognose

De prognose voor systemische sclerodermie hangt voornamelijk af van de ernst van vasculaire veranderingen in de organen. Het verslaan van de nieren, na het verslaan van het hart en de longen, is een ongunstige voorspellende factor. De meest ernstige prognose is met de ontwikkeling van acute scleroderma-nefropathie, die de belangrijkste doodsoorzaak blijft bij systemische sclerodermie. Ongeveer 60% van de patiënten met deze vorm van sclerodermie-nefropathie heeft een tijdelijke hemodialyse nodig (gedefinieerd als dialyse die minder dan 3 maanden wordt uitgevoerd) op het moment van de grootste ernst van het proces.

Bij de meeste patiënten is er een herstel van de nierfunctie, maar ongeveer 20% van die wordt vastgehouden matige nierinsufficiëntie die wordt geassocieerd met een slechte prognose (vroege dood of geprogrammeerde hemodialyse). Andere prognostische factoren omvatten mannelijk geslacht, hogere leeftijd, sclerodermie hartfalen, het onvermogen om de bloeddruk binnen 72 uur te controleren na het begin van acute situaties, het bloed creatinine niveaus boven 3 mg / dl voorafgaand aan de ontwikkeling van echte sclerodermie nier. Scleroderma, chronische nefropathie wordt gekenmerkt door een goede prognose, maar zelfs met deze uitvoeringsvorm renale laesie patiënten levensduur dan die van patiënten zonder nefropathie.