Cholesteatoom van het middenoor

Meestal wordt een cholesteatoom gedefinieerd als een type epidermoïde cyste die gelokaliseerd is in het middenoor en het mastoïd van het slaapbeen. Histologisch gezien is het dus geen tumor. Volgens de ICD-10 heeft deze pathologische formatie van het middenoor de code H71.

Epidemiologie

Volgens deskundigen van de European Academy of Otology and Neuro-otology (EAONO) heeft van de meer dan 20 miljoen mensen wereldwijd met chronische ontstekingsziekten van de oren, tot 25% een cholesteatoom. [ 1 ]

De prevalentie van verworven cholesteatoom wordt geschat op 95-98%; aangeboren cholesteatoom vertegenwoordigt 2-5% van de gevallen.

De jaarlijkse incidentie van deze middenoormassa is drie per 100.000 kinderen en negen per 100.000 volwassenen. In de Verenigde Staten rapporteerde één onderzoek zes cholesteatomen per 100.000 mensen. De gemiddelde leeftijd van kinderen bij wie een verworven cholesteatoom werd vastgesteld, was 9,7 jaar. Verworven cholesteatomen komen ongeveer 1,4 keer vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Eén Engels onderzoek vond een verhoogde incidentie van cholesteatoom in sociaaleconomisch achtergestelde gebieden, wat suggereert dat de incidentie van verworven cholesteatoom hoger is bij patiënten met een laag inkomen, hoewel er meer onderzoek op dit gebied nodig is. [ 2 ]

Oorzaken cholesteatomen

Qua oorsprong worden cholesteatomen onderverdeeld in primair (aangeboren), secundair (verworven, op elke leeftijd voorkomend) en idiopathisch (wanneer het onmogelijk is de etiologie nauwkeurig vast te stellen). [ 3 ]

Deskundigen noemen als hoofdoorzaken van de meest voorkomende secundaire vorm van deze pathologie perforatie van het trommelvlies van inflammatoire, traumatische of iatrogene etiologie; exsudatieve otitis media en purulente otitis, of preciezer, chronische purulente otitis media.

Onder de etiologische factoren wordt ook een purulente ontsteking van het middenoor onderscheiden, die zich ontwikkelt in het supratympanische (epitympanisch-antrale) gebied - epitympanitis met cholesteatoom.

Vaak is een cholesteatoom het gevolg van een probleem met de gehoorgang (buis van Eustachius): een verstoring van de functie ervan veroorzaakt door een ontsteking, zoals tubootitis of infecties van het middenoor en de bijholten.

Congenitaal cholesteatoom is een zeldzame diagnose. Primaire cysteuze vorming van het intacte trommelvlies (membrana tympani) ontstaat meestal in het zwak uitgerekte deel (pars flaccida), maar kan ook voorkomen in het middenoor (in de buurt van het cochlea-uitsteeksel van de trommelholte of in de buurt van de buis van Eustachius), evenals in de aangrenzende schedelbeenderen. [ 4 ]

Een congenitaal cholesteatoom bij een kind is een heteroplastische epidermoïde formatie die ontstaat tijdens de intra-uteriene ontwikkeling. In meer dan de helft van de gevallen bij kinderen en adolescenten wordt een dergelijke formatie ontdekt tijdens een bezoek aan een KNO-arts vanwege gehoorverlies.

Risicofactoren

In de otologie worden risicofactoren voor de ontwikkeling van cholesteatoom gewoonlijk in verband gebracht met frequente acute infectieuze en chronische ziekten van het middenoor; perforatie en andere schade aan het trommelvlies; obstructie van de gehoorbuizen (vaak gezien bij patiënten met een voorgeschiedenis van chronische nasofaryngitis, allergische rhinitis of vergrote neusamandelen); en sommige otologische procedures (bijvoorbeeld drainage van het middenoor met trommelvliesbuisjes). [ 5 ]

Er is een verhoogd risico op het ontwikkelen van deze pathologie bij kinderen met afwijkingen in de ontwikkeling van de oren, die worden waargenomen bij aangeboren syndromen van Treacher Collins, Crouzon, Goldenhar en ook voorkomen bij kinderen met het syndroom van Down, het syndroom van Jessner-Cole en een gespleten gehemelte.

Pathogenese

Qua uiterlijk is een cholesteatoom een witachtig parelmoerachtige, elastische formatie met een ovale vorm – een dunwandige cyste met gelaagde wasachtige of caseuze keratinefragmenten (door artsen keratinedebris genoemd). Binnen het congenitale cholesteatoom worden histologisch verhoornde cellen van gelaagd plaveiselepitheel van exodermale oorsprong aangetroffen. [ 6 ]

Otologen en otoneurologen bestuderen het klinische beeld, de etiologie en de pathogenese van deze vorming en hebben verschillende theorieën opgesteld over het ontstaan van cholesteatoom.

Volgens de meest overtuigende versie wordt het mechanisme van de vorming van congenitaal cholesteatoom veroorzaakt door abnormale beweging van mesenchymcellen van het dorsale deel van de neurale lijst tijdens de vorming van de faryngeale bogen en het rudiment van het middenoor tijdens de embryogenese of tijdens de vorming van de gehoorgang en het trommelvlies van de foetus in de vroege stadia van de zwangerschap. Een andere hypothese suggereert penetratie van cellen van het extra-embryonale ecto en mesoderm van het amnion in de ruimte van het middenoor. [ 7 ]

Eén theorie die het ontstaan van verworven cholesteaatomen verklaart, koppelt verhoogde keratinisatie van het epitheel van het middenoorslijmvlies aan een ontstekingsreactie die leidt tot de afgifte van cyclo-oxygenase-2, interleukinen, vasculaire endotheliale groeifactoren en epidermale groeifactoren, die de proliferatie van epitheliale keratinocyten stimuleren. Daarnaast hebben onderzoekers ontdekt dat osteoclastische resorptie van de gehoorbeentjes van het middenoor of het mastoïd tijdens de vorming van een cholesteatoom optreedt als gevolg van de werking van prostaglandinen, collagenolytische en lysosomale enzymen, die worden gesynthetiseerd door bindweefsel (granulatieweefsel) dat zich rond botstructuren vormt.

Een andere theorie stelt dat bij een disfunctie van de buis van Eustachius de negatieve druk in het middenoor het trommelvlies naar binnen trekt (richting de gehoorbeentjes). Hierdoor ontstaat een plooi (retractiepocket) die zich vult met afgestoten plaveiselepitheelcellen en zich ontwikkelt tot een cyste.

Een andere theorie stelt dat bij perforatie van het trommelvlies het plaveiselepitheel dat de uitwendige gehoorgang bekleedt, zich verspreidt (migreert) naar de middenoorholte, dat wil zeggen dat het langs de randen van het membraandefect groeit.

Symptomen cholesteatomen

Uit de klinische praktijk blijkt dat cholesteaatomen, vooral aangeboren, lang latent aanwezig kunnen blijven en dat de symptomen die optreden, meestal maar één oor aantasten.

Bij een verworven cholesteatoom zijn de eerste tekenen constante of periodieke otorroe – waterige afscheiding uit het oor, die, als er een infectie is, purulent (met een onaangename geur) en soms bloederig kan zijn. Bij een gevorderde middenoorontsteking kan er oorpijn optreden. [ 8 ]

Naarmate de cystevorming groeit, wordt de lijst met klachten van patiënten langer en omvat:

• een ongemakkelijk en drukgevoel in één oor;
• tinnitus (constant geluid of oorsuizen);
• hoofdpijn;
• duizeligheid;
• pijn in het oor of achter het oor;
• unilaterale hypoacusis (gehoorverlies);
• spierzwakte aan één kant van het gezicht (in zeldzame gevallen).

De ernst van de symptomen varieert. Sommige patiënten ervaren slechts lichte ongemakken in het oor.

Naast alle genoemde symptomen worden, wanneer het cerebellopontine hoekcholesteatoom een aanzienlijke omvang bereikt, onwillekeurige samentrekking van de gelaatsspieren en progressieve verlamming van de aangezichtszenuw waargenomen.

Vormen

Er bestaan ook verschillende soorten cholesteatoom, afhankelijk van de locatie waar ze ontstaan. Een cholesteatoom van het uitwendige oor wordt zelden gediagnosticeerd, maar kan zich uitbreiden naar het trommelvlies, het middenoor of de processus mastoideus. Ook schade aan het aangezichtszenuwkanaal in het slaapbeen (os temporale) is mogelijk.

Het cholesteatoom van de uitwendige gehoorgang is een cysteachtige massa in de beschadigde botcortexwand van het benige deel van de uitwendige gehoorgang (meatus acusticus externus).

Een cholesteatoom van het middenoor of cholesteatoom van de trommelholte (gelegen in het midden van het middenoor - tussen het trommelvlies en het binnenoor) is in de meeste gevallen een complicatie van chronische otitis.

Een congenitaal cholesteatoom van het slaapbeen ontstaat in het uitsteeksel mastoïd (processus mastoideus) of in het dunne trommelvlies (pars tympanica) dat ermee vergroeid is en de uitwendige gehoorgang en de gehooropening begrenst. Indien zich een cyste vormt in het uitsteeksel van het slaapbeen van de schedel, gelegen achter de oorschelp en met luchtholtes, wordt de diagnose cholesteatoom van het uitsteeksel mastoïd gesteld.

De middenoorholte met het trommelvlies bevindt zich in het rotsachtige deel van het slaapbeen, dat vanwege zijn driehoekige vorm een piramide wordt genoemd. Een deel van het voorste oppervlak is de bovenwand (het dak) van de trommelholte. Dit is de plaats waar een cholesteatoom van de piramide van het slaapbeen, dat wil zeggen het rotsachtige deel (pars petrosa), zich kan vormen. Met een cholesteatoom van de top van de piramide van het slaapbeen wordt de lokalisatie bedoeld van het cholesteatoom in het naar boven wijzende voorste oppervlak van de piramide, waar het semi-kanaal van de buis van Eustachius zich bevindt.

De bovenste wand van de trommelholte van het middenoor scheidt het middenoor van de schedelholte. Als zich in het middenoor of in de piramide van het slaapbeen een cholesteatoom vormt en deze zich via de dekschilden van de middelste schedelgroeve naar de hersenen verspreidt, kan er een cerebraal cholesteatoom worden waargenomen. Experts classificeren dit als een otogene intracraniële complicatie.

Een cholesteatoom van de cerebellopontine hoek is een aangeboren afwijking die langzaam groeit in de met hersenvocht gevulde ruimte tussen de hersenstam, de kleine hersenen en het achterste oppervlak van het slaapbeen.

Specialisten bepalen de stadia van een cholesteatoom van het middenoor: cholesteatoom van het pars flaccida (zwak uitgerekt deel van het trommelvlies), cholesteatoom van het uitgerekte deel (pars tensa); congenitaal en secundair cholesteatoom (met perforatie van het trommelvlies).

In stadium I is het cholesteatoom op één plek gelokaliseerd; in stadium II kunnen twee of meer structuren zijn aangetast; in stadium III zijn er extracraniële complicaties; stadium IV wordt bepaald door intracraniële verspreiding van de formatie. [ 9 ]

Complicaties en gevolgen

Agressieve groei van cholesteatoom – inclusief aangeboren – kan gevaarlijke gevolgen en complicaties veroorzaken:

• vernietiging van de gehoorbeentjesketen met gehoorverlies (geleidings- of gemengd gehoorverlies);
• vernietiging van de wand van het benige deel van de uitwendige gehoorgang en erosie van de wanden van de trommelholte;
• Ontwikkeling van het ontstekingsproces en de verspreiding ervan naar omliggende gebieden, waaronder het binnenoor (labyrint). Door de penetratie van het cholesteatoom in het labyrint kan een ontsteking (labyrintitis) optreden, evenals een fistel (fistel) van het binnenoor.
• Verspreiding van de formatie buiten het oor kan leiden tot:
• obstructie van het antrum (holte) van het mastoïduitsteeksel van het slaapbeen, die gepaard gaat met een ontsteking - mastoïditis;
• trombose van de sinus cavernosus van de dura mater van de hersenen;
• ontwikkeling van purulente meningitis;
• intracraniaal (epiduraal of subduraal) abces;
• hersenabces.

Diagnostics cholesteatomen

De klinische diagnose van cholesteatoom wordt gesteld tijdens een grondig onderzoek van het oor.

Hiervoor wordt instrumentele diagnostiek gebruikt:

• otoscopie en otomicroscopie;
• Röntgenfoto van het oor en het slaapbeen;
• tympanometrie.

Er wordt een gehoortest uitgevoerd (met behulp van audiometrie of impedancemetrie).

Voor de detectie of visuele bevestiging van een cholesteatoom is computertomografie of magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) nodig. Bij verdenking op een cholesteatoom dienen alle patiënten een diffusiegewogen MRI te ondergaan. Een cholesteatoom verschijnt als een hyperintense (heldere) zone op een MRI (op T2-gewogen beelden in het frontale en axiale vlak).

Een cholesteatoom van het middenoor wordt op een CT-scan zichtbaar als een scherp gedefinieerde ophoping van homogeen zacht weefsel (lage dichtheid) in de middenoorholte. Door de lage specificiteit van computertomografie is het echter vrijwel onmogelijk om het te onderscheiden van de omliggende botstructuren van granulatieweefsel. CT toont echter alle botveranderingen, inclusief defecten van de gehoorbeentjes en erosie van het slaapbeen. Dit onderzoek is daarom noodzakelijk voor het plannen van een operatie om deze formatie te verwijderen.

Het is moeilijk om een aangeboren cholesteatoom te onderscheiden van een verworven cholesteatoom. De diagnose wordt daarom vooral gesteld op basis van de anamnese en de klinische verschijnselen.

Differentiële diagnose

Van groot belang is de differentiële diagnose van cholesteatoom met keratose en erosieve tumor van de uitwendige gehoorgang, atheroom en adenoom van het middenoor, eosinofiel granuloom, oto- en tympanosclerose, glomangioom van de trommelholte, ectopisch meningeoom en plaveiselcelcarcinoom.

Behandeling cholesteatomen

Om de ontsteking bij een secundair cholesteatoom te onderdrukken, wordt een behandeling uitgevoerd die bestaat uit het reinigen van het oor, het innemen van antibiotica en het gebruik van oordruppels. Alle details vindt u in de publicaties:

• Antibiotica voor otitis
• Druppels voor otitis
• Behandeling van chronische purulente otitis in het ziekenhuis en thuis
• Fysiotherapie voor middenoorontsteking

Er bestaat geen medicijn dat deze formatie kan verwijderen, dus de enige oplossing is een chirurgische behandeling. De gebruikte tactiek hangt af van het stadium waarin de ziekte zich bevindt op het moment van de operatie.

De gebruikelijke methode voor het verwijderen van een cholesteatoom is mastoïdectomie (het openen van de luchtcellen van het mastoïdeus-uitsteeksel van het slaapbeen). De gestandaardiseerde microchirurgische procedure is een down-canale mastoïdectomie (gecontra-indiceerd bij kinderen) - een gemodificeerde radicale mastoïdectomie met verwijdering van de benige wand van de uitwendige gehoorgang (waarbij ook reconstructie van het trommelvlies vereist is). Een andere techniek is een up-canale mastoïdectomie, waarbij alle gepneumatiseerde delen van het mastoïdeus-uitsteeksel worden verwijderd, terwijl de achterwand van de gehoorgang behouden blijft. [ 10 ]

Tegelijkertijd kunnen chirurgen een tympanoplastiek uitvoeren – het restaureren van het trommelvlies (met kraakbeen of spierweefsel uit een ander deel van het oor).

Het onderzoek voor de operatie om het cholesteatoom te verwijderen omvat een röntgenfoto en CT-scan van het oor en slaapbeen, een ECG. Ook bloedonderzoek (algemeen, biochemisch, stollingsonderzoek) is noodzakelijk.

Hoe lang duurt een operatie voor het verwijderen van een cholesteatoom? De gemiddelde duur van een dergelijke operatie, uitgevoerd onder algehele narcose, is twee tot drie uur.

In de postoperatieve periode (enkele weken) mogen patiënten het verband niet verwijderen (totdat de arts toestemming geeft); het wordt aanbevolen om met het hoofd omhoog te slapen (dit vermindert de zwelling en verbetert de afvoer van exsudaat uit de oorschelp); water in het geopereerde oor, fysieke activiteit en vliegreizen moeten worden vermeden. [ 11 ]

Vaak kan zelfs een succesvolle operatie niet voorkomen dat het cholesteatoom terugkeert. Bij volwassenen treedt dit bij 15-18% van de patiënten op, en bij kinderen bij 27-35%.

Rekening houdend hiermee wordt 6-12 maanden na de operatie een revisie uitgevoerd na verwijdering van het cholesteatoom – hetzij operatief, hetzij met behulp van MRI. Volgens sommige gegevens is in bijna 5% van de gevallen een herhalingsoperatie nodig. [ 12 ]

Het voorkomen

Het ontstaan van een aangeboren cholesteatoom kan niet worden voorkomen. Het voorkomen van secundaire epidermoïde vorming van het middenoor kan echter alleen door tijdige detectie en behandeling van de ontstekingsziekten ervan.

Prognose

Over het algemeen hangt de prognose van een cholesteatoom af van de locatie, de ethologie, het ontwikkelingsstadium en de leeftijd van de patiënt.

Deze formatie kan bijna altijd verwijderd worden, maar de ongecontroleerde groei ervan kan ernstige problemen veroorzaken, vooral wat betreft het gehoor.

Op de vraag of er sprake is van invaliditeit voor cholesteatoom, antwoorden specialisten als volgt: deze diagnose staat niet op de lijst die recht geeft op invaliditeit, maar er is wel sprake van een gehoorbeperking, inclusief hypoacusis van de derde graad, mits de compensatie met een hoortoestel onvoldoende is voor een volwaardige beroepsuitoefening.