Chronisch nierfalen bij kinderen

Chronisch nierfalen bij kinderen is een niet-specifiek syndroom dat zich ontwikkelt met een onomkeerbare afname van de homeostatische functies van de nieren als gevolg van de ernstige, progressieve ziekte.

ICD-10-codes

• N18.0. Terminale nierinsufficiëntie.
• N18.8. Andere verschijnselen van chronisch nierfalen.
• N18.9. Chronisch nierfalen, niet gespecificeerd.

Epidemiologie

Volgens literatuurgegevens bedraagt de incidentie van chronisch nierfalen bij kinderen 3-50 per 1.000.000 kinderen. Jaarlijks hebben 4-6 van de 1.000.000 patiënten jonger dan 15 jaar een nierfunctievervangende therapie nodig vanwege chronisch nierfalen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Risicofactoren voor chronisch nierfalen bij kinderen

De belangrijkste risicofactoren voor de ontwikkeling van chronisch nierfalen:

• traag progressief beloop van nefropathie;
• vroege achteruitgang van de nierfunctie;
• nierdysembryogenese;
• toenemende instabiliteit van celmembranen;
• invloed van drugs.

Tot de risicogroep voor het ontwikkelen van chronisch nierfalen behoren patiënten die lijden aan:

• weefsel nier dysembryogenese;
• ernstige uropathie;
• tubulopathieën;
• erfelijke nefritis;
• scleroserende varianten van nefritis.

Oorzaken van chronisch nierfalen

Hoe ontstaat chronisch nierfalen bij kinderen?

Het is vastgesteld dat bij de meeste patiënten met SCF van ongeveer 25 ml/min en lager, terminaal chronisch nierfalen onvermijdelijk optreedt, ongeacht de aard van de ziekte. Er is een adaptieve reactie van de intrarenale hemodynamiek op het verlies van massa van functionerende nefronen: een afname van de weerstand in de afferente (meer uitgesproken) en efferente arteriolen van functionerende nefronen, wat leidt tot een toename van de intraglomerulaire plasmastroom, d.w.z. tot hyperperfusie van de glomeruli en een toename van de hydraulische druk in hun capillairen.

Pathogenese van chronisch nierfalen

Symptomen van chronisch nierfalen bij kinderen

In het beginstadium van chronisch nierfalen kunnen de klachten en klinische symptomen van patiënten grotendeels verband houden met de onderliggende ziekte. In tegenstelling tot acuut nierfalen ontwikkelt chronisch nierfalen zich geleidelijk. Het klinische beeld ontwikkelt zich vaak bij een SCF van minder dan 25 ml/min. Complicaties en schade aan andere organen en systemen bij chronisch nierfalen bij kinderen treden eerder op dan bij volwassenen en zijn meer uitgesproken.

Symptomen van chronisch nierfalen

Classificatie van chronisch nierfalen

Er bestaan veel verschillende classificaties van nierfunctiestoornissen, ontwikkeld door binnen- en buitenlandse auteurs en gebaseerd op verschillende principes. Deze laatste zijn: de waarde van glomerulaire filtratie, de serumcreatinineconcentratie, de disfunctie van de tubuli en de stadiëring van klinische symptomen. In ons land bestaat er geen algemeen aanvaarde classificatie van nierfunctiestoornissen bij kinderen.

Soorten chronisch nierfalen

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnose van chronisch nierfalen

Fasen van diagnose van chronisch nierfalen.

• Medische voorgeschiedenis: aanwezigheid en duur van proteïnurie, arteriële hypertensie, vertraagde fysieke ontwikkeling, terugkerende urineweginfectie, etc.
• Familiegeschiedenis: aanwijzingen voor polycysteuze ziekte, syndroom van Alport, systemische bindweefselziekten, etc.
• Objectief onderzoek: groeiachterstand, ondergewicht, skeletafwijkingen, tekenen van bloedarmoede en hypogonadisme, verhoogde bloeddruk, pathologie van het fundus, verminderd gehoor, etc.

Diagnose van chronisch nierfalen

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Behandeling van chronisch nierfalen bij kinderen

Voordat de behandeling van een patiënt met chronisch nierfalen wordt gestart, is het noodzakelijk om de ziekte die tot nierfalen heeft geleid, het stadium en de belangrijkste klinische en laboratoriumsymptomen van nierfunctiestoornissen te bepalen. Een eenduidige interpretatie van deze belangrijke indicatoren wordt als belangrijk beschouwd voor de behandelstrategie en daarom is het belangrijk om dezelfde terminologische en diagnostische benaderingen te gebruiken.

Patiënten met chronisch nierfalen hebben een aangepast dieet en behandeling van het syndroom nodig.

Hoe wordt chronisch nierfalen behandeld?

Preventie van chronisch nierfalen bij kinderen

Maatregelen ter voorkoming van sclerose van het nierparenchym en een afname van de massa van functionerende nefronen, wat leidt tot een vermindering van het risico op het ontwikkelen van chronisch nierfalen:

• prenatale diagnostiek van verschillende misvormingen van de urinewegen;
• tijdige chirurgische correctie van obstructieve uropathieën;
• effectieve behandeling van verworven nierziekten en beoordeling van progressiefactoren.

Voorspelling

Elk van de methoden van niervervangende therapie heeft een bepaalde overlevingsperiode, en transplantatie wordt ook niet beschouwd als de laatste fase van de behandeling, maar slechts als een van de fasen. Na het verlies van de transplantaatfunctie is het mogelijk om terug te keren naar peritoneale dialyse of, in geval van verlies van peritoneale functie, naar hemodialyse met daaropvolgende hertransplantatie. Het huidige ontwikkelingsniveau van niervervangende therapie stelt ons in staat om enkele decennia van actief en bevredigend leven te voorspellen. Niettemin wordt chronisch nierfalen beschouwd als een progressieve ziekte en is het sterftecijfer onder kinderen die dialyse ondergaan 30-150 keer hoger dan in de algemene bevolking. In het huidige stadium is de verwachte levensverwachting voor een kind dat vóór de leeftijd van 14 jaar met dialyse is begonnen ongeveer 20 jaar (gegevens uit de VS). Daarom moet de diagnostische en therapeutische aanpak van chronisch nierfalen gericht zijn op primaire preventie, vroege diagnose en actieve behandeling in alle stadia.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]