Secundaire levercirrose

Secundaire biliaire cirrose van de lever is cirrose die ontstaat als gevolg van een langdurige verstoring van de galafvoer ter hoogte van de grote intrahepatische galwegen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Oorzaken secundair aan biliaire cirrose.

De belangrijkste etiologische factoren van secundaire biliaire cirrose van de lever:

• aangeboren afwijkingen van de extrahepatische galwegen (atresie, hypoplasie) zijn de meest voorkomende oorzaak van secundaire biliaire cirrose bij jonge kinderen;
• galstenen;
• postoperatieve stenose van de galwegen;
• goedaardige tumoren;
• Kwaadaardige tumoren zijn zelden de oorzaak van secundaire biliaire cirrose van de lever, aangezien patiënten overlijden voordat cirrose zich ontwikkelt. Bij kanker van de alvleesklierkop, de grote duodenumpapillen en de galwegen is de ontwikkeling van secundaire biliaire cirrose echter mogelijk vanwege de lagere groeisnelheid van deze tumoren;
• compressie van de galwegen door vergrote lymfeklieren (bij lymfogranulomatose, lymfatische leukemie, enz.);
• cysten in de gemeenschappelijke galwegen;
• opstijgende purulente cholangitis;
• primaire scleroserende cholangitis.

De ontwikkeling van secundaire biliaire cirrose van de lever wordt veroorzaakt door een gedeeltelijke, vaak terugkerende obstructie van de galafvoer. Volledige obstructie van de galwegen wordt operatief verholpen of (als een operatie niet wordt uitgevoerd of onmogelijk is) leidt dit tot de dood voordat biliaire cirrose van de lever ontstaat.

De belangrijkste pathogene factoren van secundaire biliaire cirrose van de lever zijn:

• initiële cholestase;
• het binnendringen van galcomponenten in de periductale ruimten als gevolg van biliaire hypertensie ten gevolge van een mechanische obstructie van de galwegen;
• perilobulair fibrose.

Het volledige histologische beeld van levercirrose ontwikkelt zich niet altijd. Auto-immuunmechanismen spelen geen rol bij de ontwikkeling van secundaire biliaire cirrose van de lever.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symptomen secundair aan biliaire cirrose.

De klinische symptomen van secundaire biliaire cirrose worden primair bepaald door het primaire pathologische proces dat tot de ontwikkeling van biliaire cirrose heeft geleid. Er zijn echter ook algemene klinische tekenen.

1. Vaak is hevige jeuk van de huid het eerste klinische symptoom.
2. Intense geelzucht ontwikkelt zich al vroeg en neemt geleidelijk toe. Het gaat gepaard met donkere urine (als gevolg van bilirubinemie) en verkleuring van de ontlasting (acholie).
3. Bij de meeste patiënten gaat het optreden van geelzucht vooraf aan een intens pijnsyndroom (pijn in het rechter hypochondrium komt het meest voor bij galstenen, kwaadaardige tumoren en bij de aanwezigheid van een steen is de pijn paroxysmaal, terwijl deze bij een kwaadaardige tumor constant is).
4. Vaak is er sprake van infectieuze cholangitis, wat gepaard gaat met een stijging van de lichaamstemperatuur tot 39-40°C, koude rillingen en zweten.
5. De lever is vergroot, dicht en bij palpatie zeer pijnlijk (tijdens verergering van galstenen, bij aanwezigheid van infectieuze cholangitis).
6. In de beginfase van de ziekte is de milt vergroot als er sprake is van infectieuze cholangitis; in andere gevallen wordt splenomegalie waargenomen bij een vastgestelde levercirrose.
7. In de latere stadia worden klassieke tekenen van levercirrose gevormd: manifestaties van hepatocellulaire insufficiëntie en portale hypertensie. Volgens AF Bluger (1984) ontstaat secundaire biliaire cirrose van de lever bij kinderen met congenitale atresie van de galwegen binnen 2 tot 5 maanden, bij volwassenen met een kwaadaardige obstructie van de galwegen binnen 7-9 maanden (soms na 3-4 maanden), bij obstructie door een steen binnen 1-2 jaar, en bij stricturen van de galwegen binnen 4-7 jaar.

Diagnostics secundair aan biliaire cirrose.

1. Volledig bloedbeeld: bloedarmoede, leukocytose, linksverschuiving in het leukocytenaantal (vooral uitgesproken bij infectieuze cholangitis).
2. Algemeen urineonderzoek: proteïnurie, de aanwezigheid van bilirubine in de urine, wat de donkere kleur van de urine veroorzaakt.
3. Biochemische bloedtest: hyperbilirubinemie (als gevolg van de geconjugeerde fractie van bilirubine), verlaagd albuminegehalte, verhoogd gehalte aan -a2- en bètaglobulinen, minder vaak gammaglobulinen, verhoogd thymol en verlaagd sublimaattestgehalte.
4. Immunologisch bloedonderzoek: geen significante veranderingen. Antimitochondriale antistoffen (pathognomonisch teken van primaire biliaire cirrose van de lever) zijn afwezig.
5. Echografie van de lever en galwegen: vergrote lever, aanwezigheid van een belemmering van de uitstroom van gal in de grote galwegen (leverwegen, ductus hepaticus, ductus galatus) in de vorm van een steen, tumor, enz.
6. Retrograde cholangiografie: aanwezigheid van een obstructie van de uitstroom van gal in de galwegen.
7. Leverpunctiebiopsie (specifiek uitgevoerd tijdens laparoscopie): proliferatie van galblaasklieren, ontstekingsinfiltratie van de portale banen. In tegenstelling tot primaire biliaire cirrose is centrilobulaire cholestase kenmerkend voor ophoping van gal in het cytoplasma van centrilobulaire hepatocyten en in het lumen van de galcapillairen; destructie van interlobulaire en kleine galwegen is afwezig. Neutrofiele leukocyten overheersen bij de infiltratie van de portale banen. De lobulaire structuur van de lever kan normaal blijven, regeneratie verloopt zwak en periductale fibrose ontwikkelt zich.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]