Secundaire biliaire cirrose

Secundaire biliaire cirrose van de lever is een cirrose die ontstaat als gevolg van een langdurige verstoring van de uitstroom van gal op het niveau van grote intrahepatische galkanalen.

[1], [2], [3], [4], [5]

Oorzaken secundaire biliaire cirrose

De belangrijkste etiologische factoren van secundaire biliaire cirrose:

• aangeboren afwijkingen van extrahepatische galwegen (atresie, hypoplasie) - de meest voorkomende oorzaak van secundaire biliaire cirrose bij jonge kinderen;
• cholelithiasis;
• postoperatieve vernauwing van de galwegen;
• goedaardige tumoren;
• Kwaadaardige tumoren zijn zelden de oorzaak van secundaire biliaire cirrose, omdat de dood van patiënten eerder optreedt dan cirrose ontwikkelt. Met kanker van het hoofd van de pancreas, grote duodenale tepel en galwegen, is de ontwikkeling van secundaire biliaire cirrose mogelijk vanwege de lagere groeisnelheid van deze tumoren;
• compressie van de galwegen met vergrote lymfeklieren (met lymfogranulomatose, lymfatische leukemie, enz.);
• cysten van gemeenschappelijke galkanaal;
• opgaande purulente cholangitis;
• primaire scleroserende cholangitis.

De ontwikkeling van secundaire biliaire cirrose leidde tot gedeeltelijke, vaak terugkerende verlegenheid van galafvloeiing. Volledige obturatie van de galwegen wordt ofwel geëlimineerd door de operatieve route, of (als de operatie niet wordt uitgevoerd of onmogelijk) leidt tot de dood vóór de ontwikkeling van biliaire cirrose.

De belangrijkste pathogenetische factoren van secundaire biliaire cirrose zijn:

• initiële cholestase;
• de opname van galbestanddelen in de periductale ruimten in verband met galhypertensie door mechanische obstructie van de galkanalen;
• perilobny fibrose.

Een volledig histologisch beeld van levercirrose ontwikkelt zich niet altijd. Auto-immuunmechanismen voor deelname aan de ontwikkeling van secundaire biliaire cirrose worden niet geaccepteerd.

[6], [7], [8], [9]

Symptomen secundaire biliaire cirrose

Klinische symptomen van secundaire biliaire cirrose worden voornamelijk bepaald door het primaire pathologische proces dat leidde tot de ontwikkeling van biliaire cirrose. Er zijn echter veel voorkomende klinische symptomen.

1. Een intense huid jeuk is vaak de eerste klinische manifestatie.
2. Een intensieve geelzucht ontwikkelt zich vroeg genoeg, geleidelijk zelfs nog meer toe. Het gaat gepaard met de manifestatie van donkere urine (als gevolg van bilirubinemie) en verkleuring van faeces (achiolia).
3. Bij de meeste patiënten is de verschijning van geelzucht voorafgegaan door intense pijn (pijn in de rechter hypochondrium - de meeste zijn natuurlijk wanneer galstenen, kwaadaardige tumoren, en in aanwezigheid van steen paroxysmale pijn, met kanker - een permanent karakter).
4. Heel vaak is er infectieuze cholangitis, vergezeld van een toename van de lichaamstemperatuur tot 39-40 ° C, koude rillingen en zweten.
5. De lever is vergroot, dicht, aanzienlijk pijnlijk bij palpatie (met exacerbatie van cholelithiasis, aanwezigheid van infectieuze cholangitis).
6. De milt wordt vergroot in de vroege periode van de ziekte in aanwezigheid van infectieuze cholangitis, in andere gevallen wordt splenomegalie opgemerkt in het stadium van de gevormde cirrose van de lever.
7. In de latere stadia van het vormen van de klassieke tekenen van levercirrose - manifestaties hepatocellulaire insufficiëntie en portal hypertensie. Volgens Blyugeru F. A. (1984), secundaire biliaire cirrose gevormd in kinderen met aangeboren atresia galwegen in een periode van 2 tot 5 maanden, bij volwassen patiënten met kwaadaardige galwegen obturatie - 7-9 maanden. (NB Het is 3-4 maanden), met obstructie van steen - 1-2 jaar, met een vernauwing van de galwegen - 4-7 jaar.

Diagnostics secundaire biliaire cirrose

1. De algemene analyse van het bloed: bloedarmoede, leukocytose, verschuiving van de leukocytenformule naar links (vooral tot expressie gebracht in het geval van infectieuze cholangitis).
2. De algemene analyse van urine: proteïnurie, het verschijnen van bilirubine in de urine, waardoor een donkere kleur van urine ontstaat.
3. Biochemische analyse van bloed hyperbilirubinemie (wegens geconjugeerd fractie van bilirubine), verminderde albumine, verhoogde -a2- en beta globulinen, althans y-globuline, verhoogde thymol en sublimeren reductie van het monster.
4. Immunologische analyse van bloed: zonder significante veranderingen. Antimitochondriale antilichamen (pathognomonisch teken van primaire biliaire cirrose) zijn afwezig.
5. Echografie van de lever en galwegen: vergroting van de lever, de aanwezigheid van obstakels voor de uitstroom van gal in grote galwegen (ductus hepaticus, ductus hepaticus, choledoch) als een steen, tumor, enz.
6. Retrograde cholangiografie: de aanwezigheid van een obstructie voor de uitstroom van gal in de galwegen.
7. Punctie biopsie van de lever (nauwkeurig uitgevoerd tijdens laparoscopie) cholangioles proliferatie, inflammatoire infiltratie van portaal stukken. In tegenstelling tot primaire biliaire cirrose tsentrolobulyarny cholestase is kenmerkend voor de ophoping van gal in het cytoplasma van de hepatocyten en biliaire lumen tsentrolobulyarnyh capillairen en kleine vernietiging interlobulaire galkanalen ontbreekt. De infiltratie van portaal stukken overheerst door polymorfonucleaire leukocyten van de lobulaire opbouw van de lever normaal regeneratie uitgedrukt kleine periductale fibrose ontwikkelen.

[10], [11], [12]