Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Choanale atresie
Laatst beoordeeld: 07.06.2024
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
De volledige afwezigheid van natuurlijke openingen in verschillende anatomische structuren van het lichaam wordt atresie genoemd (van het Grieks A - ontkenning van iets, Tresis - Opening). Choanal Atresia betekent de afwezigheid van gepaarde openingen in het achterste deel van de neuspassage - achterste neus passages, die de neusholte verbinden met de nasopharynx. [1] ]
Epidemiologie
De frequentie van deze misvorming is één geval per 5-8 duizend levendgeborenen (volgens andere gegevens, drie gevallen per 10 duizend), en in 65% van de gevallen worden kinderen geboren met eenzijdige choanale atresie.
Tegelijkertijd hebben pasgeborenen in 60-75% van de gevallen van bilaterale atresie gelijktijdige misvormingen - andere craniofaciale anomalieën. Bovendien merkt statistieken op bijna 8% van de familiale gevallen.
Volgens sommige rapporten heeft tot 30% van de patiënten Choanal Atresia in Charge Syndrome. [2]
Oorzaken Choanale atresie
Aangezien Choa Atresia in een pasgeboren kind een aangeboren pathologie is, zijn de oorzaken ervan gerelateerd aan de verstoring van neusstructuren tijdens de embryonale periode van intra-uteriene ontwikkeling. Als gevolg van deze aandoeningen blijft een benig/kraakbeenvoudig septum of, zeldzamer, een vezelachtig (bindweefsel) membraan tussen de neusholte (cavum nasi) en het bovenste deel van de nasopharynx (pars nasalis faryngis).
De genetische factor moet in aanmerking worden genomen, vooral in de aanwezigheid van een complex van ontwikkelingsdefecten, zoals congenitaal ladingssyndroom of lading-associatie -met anomalieën van de oogmembranen, auricles, slokdarm, genitalia, enz. Fusie van een of meer craniale hechtingen) veroorzaakt door genmutaties, waarin er een afwijking is van de nasopharynx en posterieure neus passages, omvatten ook treacher Collins Syndrome; Alfie, Digeorgi, Apert Syndromen; edwards-syndroom; Crouzon, Antley-Bixler, Pfeiffer, Tessier, Beer-Stevenson, Jackson-Weiss Syndromen; Foetaal alcoholsyndroom (foetaal alcoholsyndroom).
Wanneer het vervormen van nasale polyposis zich ontwikkelt bij kinderen en jonge volwassenen er is choanale stenose, dat wil zeggen hun abnormale vernauwing, die kan worden gedefinieerd als vernauwing van de nasale luchtwegen in de posterieure choanale regio, nasofarynx stenose, of gedeeltelijke choanale atresie.
Aldus wordt in otolaryngologie gekochte choanale atresie-secundaire voorste en achterste stenose van de neusholte met de vorming van vezelige septa-vaak ook herkend. Deze aandoening kan het gevolg zijn van syfilis, systemische lupus erythematosus, trauma aan de paranasale sinussen, chirurgische interventie, evenals een gevolg van radiotherapie voor kwaadaardige tumoren van de nasopharynx.
Choanal atresie wordt echter door medische experts geclassificeerd als een aangeboren pathologie, en praktiserende otolaryngologen moeten het onderscheiden van stenose van de achterste neuspassages, die niet resulteren in volledige obstructie.
Unilaterale atresie komt twee keer zo vaak voor: respectievelijk rechtszijdige choanale atresie of linkszijdige Choanal atresia. [3]
Risicofactoren
Naast genetische afwijkingen worden verschillende embryotoxische blootstellingen en omgevingsfactoren erkend als risicofactoren voor atresie van de foramen distale nasalis.
Aldus kan een hoger risico op deze anomalie bij de foetus worden blootgesteld aan aanstaande moeders die tijdens de zwangerschap drugs van de thioamidegroep in hyperthyreoïdie hebben gebruikt (om het niveau van schildklierhormonen te verminderen). In dergelijke gevallen kan het embryo schildklierhormonen missen, wat de morfogenese van de bovenste ademhalingsorganen negatief beïnvloedt.
Bovendien hebben studies een potentiële associatie van neonatale choanale atresie gevonden met hoge doses vitamine B12, B3 (PP), D en zink tijdens de zwangerschap. Alcohol, tabaksrook en cafeïne hebben een extreem negatieve invloed op de ontwikkeling van de craniofaciale structuren van de foetus. [4]
In 2010-12 werd een toename van geboorten met Choanal Atresia gemeld in de Verenigde Staten vanwege de blootstelling van zwangere vrouwen aan chemicaliën die worden gebruikt om gewassen te behandelen.
Lees meer:
Pathogenese
Choans (Latin. Choane (Latin: funnel) are openings leading from the nasal cavity into the nasopharynx, bounded in the middle by the socket (edge of the bone plate); cuneiform bone - from above and behind; wing plates of this bone - from the sides, and from hieronder - palatine Bone (de horizontale plaat).
De vorming van de Choanae, afkomstig van de kieuwbogen van het embryo, begint in de vierde week van de zwangerschap (en gaat door tot de achtste week) met de migratie van neurale topcellen in de dorsale neurale plooien. Vervolgens de verticaal gerangschikte epitheliale vouw (oronasaal membraan) tussen het dak van de primaire mondholte en de neusprocessen (placoda nasalis) op het laterale oppervlak van de hoofdscheuren. De neusprocessen worden verdiept in het mesoderm, wat leidt tot de vorming van nasale fossae en vervolgens naar de primaire (primitieve) choanae.
Theoretisch kan de pathogenese van de congenitale anomalie van choanale atresie te wijten zijn aan het behoud van het wang-pharyngeale (buccopharyngeale) membraan, een dunne laag ectoderm en entodermcellen die de "orale opening" van de embraat boven het schop van de chorda bedekken. Dit membraan zou in de zesde week van de zwangerschap moeten perforeren, maar om onbekende redenen kan dit niet, wat resulteert in orofaciale defecten zoals gespleten gehemelte en choanal atresia.
Ook mogelijk: behoud van bucconasaal membraan (een dunne laag epitheelweefsel, die zou moeten resorberen in de zevende week van zwangerschap); abnormale therapietrouw van mesodermaal weefsel in het gebied van Choanas; Lokale stoornis van mesenchymale celmigratie langs de neurale top, wat leidt tot defecten in de vorming van het embryo-frontonasale uitsteeksel van het hoofdgedeelte en de gevolgen ervan.
Maar geen van de veronderstellingen van het ontwikkelingsmechanisme van posterieure nasale atresie heeft tot nu toe geen bewijs.
Symptomen Choanale atresie
Pasgeborenen ademen door de neus omdat hun epiglottis hoger is (vergeleken met volwassenen), en het strottenhoofd stijgt tijdens het slikken, raakt de nasofarynx aan en sluit tussen het zachte gehemelte en de zijkanten van de nasopharynx. En het vermogen om door de mond te ademen verschijnt 4-6 weken na de geboorte - na het verlagen van het strottenhoofd.
Daarom zijn de klassieke symptomen die worden getoond door bilaterale choanale atresie bij pasgeborenen te wijten aan volledige beperking van de ademhalingsfunctie.
De baby heeft bijvoorbeeld cyclische cyanose die een indicatie is van afleveringen van asfyxie: levendigheid van de huid, wat afneemt bij het huilen (wanneer het kind zijn mond wijd opent en in en uit ademt) en herhaalt zodra het huilen stopt en de baby zijn mond sluit. In dergelijke gevallen is medische noodhulp vereist - endotracheale intubatie of tracheotomie.
Unilaterale atresie (d.w.z. afwezigheid van slechts één posterieure nasale doorgang) wordt vaak later in het leven gedetecteerd (op de leeftijd van 5-10 maanden of veel later) en de eerste tekenen zijn unilateraal nasale congestie. Bovendien is er aanhoudende ontlading van één neusgat - rhinorroe, snurken en stridor (lawaaierige ademhaling), evenals chronische sinusitis. [5] ]
Complicaties en gevolgen
Bilaterale Choanal Atresia leidt tot acuut neonataal ademhalingskozers syndroom vanwege volledige obstructie van de nasale luchtwegen.
Gevolgen en complicaties van unilaterale atresie: vervorming van gezichtsverhoudingen, verminderde groei van de bovenste en onderste kaken en vorming van een pathologische beet - als gevolg van onjuiste craniofaciale ontwikkeling; Het uiterlijk van obstructieve nacht apneu en andere ademhalingsproblemen geassocieerd met verminderd functioneren van het bovenste luchtwegen. [6]
Diagnostics Choanale atresie
Als bilaterale neonatale choanale atresie wordt vermoed, wordt een voorlopige klinische diagnose gesteld door een neonatoloog in een noodgeval door een nasogastrische buis door de neusholte van de baby in te voegen. Het vermoeden van deze aangeboren anomalie wordt bevestigd als de katheter niet kan worden ingevoegd.
Om de diagnose te bevestigen, is beeldvorming noodzakelijk: endoscopie (onderzoek) van de neusholte, CT-scan van de neus, paranasale sinussen en paranasale botstructuren.
Eenzijdige choanale atresie is de meest voorkomende vorm en kan geen bijbehorende geboorteafwijkingen hebben, dus het mag niet onmiddellijk na de geboorte worden gediagnosticeerd.
In unilaterale atresie worden ook instrumentale diagnostiek uitgevoerd: voorste en achterste rhinoscopie; Endoscopie van de neusholte en nasale computertomografie; Rhinomanometrie
Differentiële diagnose
De differentiële diagnose omvat nasale ademhalingsproblemen die te wijten kunnen zijn aan: afwijkend nasaal septum of kraakbeen-dislocatie; Nasale holte stenose en aangeboren hypertrofie van de lagere neusbeenderen; geïsoleerde stenose van de nasale foramen peervormig (voorste benige beperking van het nasale skelet); een anthrochoanale poliep, dermoid cyste van de neusholte of nasolacrimale kanaalcyste; Hemangioom of nasaal garmatoom.
Met wie kun je contact opnemen?
Behandeling Choanale atresie
In het geval van Choanal Atresia wordt alleen chirurgische behandeling door transnasale endoscopische resectie en choanoplastiek met eerdere CT of MRI van de neusholte uitgevoerd om hun doorgankelijkheid te herstellen.
Chirurgische interventie voor bilaterale choanale atresie wordt meestal uitgevoerd binnen de eerste drie maanden van het leven, en in gevallen van unilaterale atresie, nadat het kind twee jaar oud is. [7]
Alle details in de publicatie
Het voorkomen
Gezien de bekende risicofactoren voor dit geboorteafwijking, kunnen preventieve maatregelen worden beschouwd als een goed beheer van zwangerschap en extreme voorzichtigheid bij het voorschrijven van medicijnen aan aanstaande moeders.
En verantwoordelijke paren hebben een manier om een kind te voorkomen met een genetisch bepaald syndroom, zoals medische genetische counseling.
Prognose
Bilaterale choanale atresie is levensbedreigend voor de pasgeborene, maar met tijdige en effectieve behandeling en geen associatie met aangeboren syndromen, wordt de prognose meestal als goed beschouwd.
Boeken over atresie van de choanae
- Pediatrische otolaryngologie: principes en praktijkpaden " - door Christopher J. Hartnick et al. (Jaar van release: 2015)
- "Scott-Brown's Otorhinolaryngology, Head and Neck Surgery" - Auteur: John C Watkinson et al. (Publicatiejaar: 2020)
- "Cummings Otolaryngology: hoofd- en nekchirurgie" - Auteur: Paul W. Flint et al. (Jaar van release: 2020)
- "ENT: An Introduction and Practical Guide" - Auteur: Sharan K. Naidoo (Jaar van release: 2018)
Literatuur gebruikt
- Palchun, Magomedov, Alexeeva: Otorhinolaryngology. Nationale handleiding. Geotar-Media, 2022.
- Aangeboren choanale atresie bij kinderen. Leerboek voor medische studenten. Kotova E.N., Radsig E.YU. 2021