Motor neuropathie

Motorneuropathie of motorische neuropathie, die zich onderscheidt tussen neurologische aandoeningen, wordt gedefinieerd als een aandoening van de reflexmotorische functies die wordt geleverd door verschillende structuren van het zenuwstelsel.

De bewegingspathologieën kunnen letsels van subcorticale motorische kernen, het cerebellum, het piramidale systeem, de reticulaire vorming van de hersenstam, innerveren van de skeletspieren van de perifere zenuwen, motoneuronen en hun processen (axons) die betrokken zijn bij het uitvoeren van zenuwimpulsen omvatten.

Epidemiologie

Volgens klinische statistieken ontwikkelt perifere motorische neuropathie bij diabetes mellitus zich in de loop van de tijd bij zes van de tien patiënten met deze ziekte.

Het humaan immunodeficiëntievirus veroorzaakt, volgens het Journal of Neurology, neuropathische aandoeningen bij een derde van de patiënten en meerdere motorische neuropathie wordt gedetecteerd bij drie personen per 100.000 van de bevolking en bijna drie vaker bij mannen.

De meest voorkomende erfelijke ziekte van de perifere zenuwen - de ziekte van Charcot-Marie-Tuta - treft ongeveer één persoon bij 2,5-5 duizend.

In Noord-Amerika treft jaarlijks spinale musculaire atrofie één kind van 6-8 duizend baby's. Volgens sommige informatie is één van de 40 tot 50 mensen een asymptomatische drager van deze ziekte, dat wil zeggen dat het een defect gen heeft dat als een autosomaal dominant kenmerk aan zijn kinderen kan worden overgedragen.

[1], [2], [3], [4],

Oorzaken motor neuropathie

In veel gevallen zijn de oorzaken van motorische neuropathie  motorneuronziekten. Deze zenuwcellen zijn verdeeld in superieure (in de hersenen) en lagere (spinale) cellen; de eerstgenoemden zenden zenuwimpulsen uit van de kernen van de sensorimotorische cortex naar het ruggenmerg, en deze zenden ze over naar de synapsen van de spiervezels.

Met degeneratieve veranderingen van de bovenste motoneuronen worden primaire laterale sclerose en erfelijke spastische paraplegie opgemerkt. Bij degeneratieve laesies van spinale motorneuronen, focaal syndroom van spinaal motorneuron of  amyotrofisch lateraal sclerose syndroom, ontwikkelen zich meerdere motorische neuropathie en distale spinale amyotrofie. Toegewezen Ook etiologisch homogeen syndromen: Verdniga- Hoffmann (begint bij kinderen jonger dan zes maanden) Dubovica ( begint op 6-12 maanden ),  de ziekte van Kugelberg-Welander (kunnen verschijnen tussen de 2 en 17 jaar),  ataxie van Friedreich  (gemanifesteerd tegen het einde van het eerste decennium van het leven of later). Bij volwassenen is het meest voorkomende type spinale amyotrofie langzaam progressieve ziekte van Kennedy (ook spin-bulbaire spieratrofie genoemd).

Motorische neuropathie hangt samen met degeneratie van de kleine hersenen, die de spierspanning en coördinatie van bewegingen regelt. Het manifesteert zich als een erfelijke bewegingsstoornis of ataxie, als een symptoom van multiple sclerose, als een neurologisch gevolg van een acute schending van de cerebrale circulatie, voor meer details, zie  Ischemische neuropathie.

Bewegingsstoornissen kunnen optreden in het geval van oncologische ziekten, in het bijzonder in de vorm van Eaton-Lambert paraneoplastisch neurologisch syndroom. Cm. -  Oorzaken van cerebellaire ataxie.

Patiënten die cranio-cerebrale trauma's of vergiftigingen met verschillende toxische stoffen hebben doorgemaakt, komen vaak over als verstoorde motorische functies als een neurologische complicatie. Ziek infectieziekten, waaronder bekrachtigers die zijn gemarkeerd polyomavirus, varicella virussen en herpes zoster, Human immunodeficiency virus (HIV), Cytomegalovirus, evenals bacteriën Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (veroorzaakt neurosyfilis).

[5], [6], [7], [8], [9]

Risicofactoren

Onder de risicofactoren voor motorische neuropathie, verwijzen experts naar stoornissen van het immuunsysteem met activering van auto-immuunreacties, verlies van de myeline-omhulsels van zenuwvezels en axonen van motoneuronen.

Ouderen, alcoholafhankelijke kinderen, kinderen in gezinnen met erfelijke neurologische aandoeningen, kankerpatiënten met lymfomen en longkanker tumoren, de meeste patiënten na de behandeling van kanker met ioniserende straling en cytostatica lopen risico. Details in het artikel -  Polyneuropathie na chemotherapie

Het risico op neurologische bewegingsstoornissen bij diabetici is extreem hoog. Motorneuropathie bij diabetes mellitus wordt in detail besproken in de publicatie  Diabetische neuropathie

Andere ziekten met motorische neurologische complicaties zijn coeliakie, amyloïdose, megaloblastaire anemie (vitamine B12-tekort), lupus erythematosus (SLE).

Overweeg het risico bij het gebruik van bepaalde medicijnen die verminderde sensorische motorische functies kunnen veroorzaken. Dit betekent bijvoorbeeld Disulfiram (anti-alcoholisme), Fenytoïne (anticonvulsiva), geneesmiddelen tegen kanker (Cisplatine, Vincristine, etc.), het medicijn voor hypertensie Amiodarone, etc.

[10], [11], [12], [13]

Pathogenese

In gevallen van erfelijke spinale amyotrofie ligt de pathogenese in de degeneratie van spinale motorneuronen en het hersenstamgebied, die optreedt als gevolg van mutaties van het SMN1-gen in de 5ql3-locus die codeert voor het SMN-eiwitcomplex van motoneuronkernen, een afname die leidt tot de dood van deze cellen. Misschien is de ontwikkeling van amyotrofie te wijten aan defecten van de motorische kernen van de schedelzenuwen en effector zenuwuiteinden (neuromusculaire synapsen). Spierzwakte - met een afname in hun tonus, verzwakking van de pezenreflexen en mogelijke atrofie - kan te wijten zijn aan de beperkte afgifte van axonen van het motorneuron in de synaptische spleet van de acetylcholinebemiddelaar.

De pathofysiologische mechanismen van immunologisch veroorzaakte neuropathieën omvatten afwijkende cellulaire en humorale immuunresponsen. Aldus is de ontwikkeling van multifocale en axonale motorische neuropathie geassocieerd met de vorming van IgM-antilichamen tegen de myeline-omhulsels van axonen van motorneuronen en perifere zenuwen. De samenstelling van de myeline bevat gangliosiden GM1, GD1a, GD1b - complexe verbindingen van sphingolipiden en oligosacchariden. Er wordt verondersteld dat antilichamen worden geproduceerd door het GM1-ganglioside en daarmee kunnen interageren, het immuunsysteem van het complement activeren en de ionkanalen blokkeren. Omdat GM1-spiegels hoger zijn in de axonen van motorneuronen dan in de membranen van sensorische neuronen, zijn de vezels van de motorische zenuwen waarschijnlijk gevoeliger voor auto-antilichaamaanvallen.

Lees ook -  Chronische inflammatoire demyeliniserende neuropathie.

[14], [15], [16], [17], [18]

Symptomen motor neuropathie

Verschillende soorten motorische neuropathie vertonen enkele soortgelijke manifestaties die kenmerkend zijn voor aandoeningen van de motorische functie.

Lokalisatie en etiologie van de ziekte bepalen de vroege symptomen. De eerste tekenen van amyotrofische laterale sclerose manifesteren zich bijvoorbeeld door progressieve zwakte en stijfheid van de armen en benen, wat leidt tot dysbasie - langzaam lopen met slechte coördinatie van bewegingen en balans (een persoon struikelt vaak op een vlakke ondergrond).

Bij erfelijke spinale spierdystrofie  bij volwassenen omvatten   symptomen van motorische neuropathie  periodieke spiertrekkingen van de oppervlakkige spiervezels (fasciculatie) tegen de achtergrond van hun verminderde tonus en verzwakte peesreflexen. In een later stadium - naarmate de ziekte voortschrijdt - begint beweging die de beweging beperkt, niet alleen in de armen en benen, maar ook in andere spiergroepen (waaronder intercostale luchtwegen, farynx of orofaciaal). Hierdoor zijn er problemen met de ademhaling, overgaand tot ademhalingsfalen en dysfagie (slikproblemen). Het vertraagt ook en wordt onduidelijke spraak. De lijst met typische symptomen van de ziekte van Kennedy - met genetisch bepaalde degeneratie van motoneuronen in het ruggenmerg en de hersenstam - somt de zwakte en atrofie van de spieren van de ledematen, het gezicht, de farynx, het strottenhoofd en de mondholte op. Spraakaandoeningen (dysartrie) en slikken (dysfagie) worden genoteerd.

Meervoudige of multifocale motorische neuropathie manifesteert zich als een eenzijdige overtreding van de beweging van de ledematen, zonder sensorische symptomen. In acht van de tien gevallen begint de ziekte op 40-50 jaar oud. Meestal worden de ulnaire, mediane en radiale zenuwen aangetast met zwakte in de handen en polsen, wat fijne motoriek belemmert. Het Lewis-Sumner-syndroom wordt onderscheiden, wat in wezen een multiple-motorische sensorische neuropathie is van verworven (inflammatoir) karakter met paresthesie van de bovenste ledematen en een afname in huidgevoeligheid van de ruggen van de handen. Meer informatie in het artikel -  Neuropathie van de bovenste ledematen

Motorneuropathie van de onderste extremiteiten, als een wijdverspreid type neurologische aandoening, wordt in detail besproken in de publicatie -  Neuropathie van de benen

Sommige immunologisch gerelateerde neuropathieën kunnen acute en chronische vormen hebben. Veroorzaakte disfunctie kiemen van neuronen acute axonale motorische neuropathie nog gediagnosticeerd als subtype of variant polyneuropathie Landry-Guillain-Barre syndroom of  Guillain-Barre syndroom  (acute polyradiculoneuritis) - met symptomen zoals progressieve spierzwakte distaal van de bovenste ledematen, fasciculaties gedeeltelijke pees areflexie, beperking oogbeweging, slappe tetraplegie (verlamming van alle ledematen) bij afwezigheid van zenuwimpuls geleidingsblok. Tekenen van demyelinisatie en sensorische stoornissen in deze pathologie zijn afwezig.

Chronische idiopathische axonale motor polyneuropathie - een frequente neurologische aandoening bij ouderen (65 jaar), die symmetrisch distale symptomen in de onderste ledematen in de vorm van clonus enkels, spierzwakte en stijfheid tijdens het lopen, pijnlijke krampen (krampen) in rust en krampen in de voorkant van de tibiale spieren na het lopen.

Door pathologische processen die leiden tot een inbreuk op verschillende secties myelineschede kiemen van motorneuronen (evenals wortels en spinale zenuwen innerveren spier) kan motorisch axonale demyeliniserende neuropathie ontwikkelen symptomen achterlaten. Onvrijwillige schokken van de ledematen, de paresthesie (gevoel van tinteling en gevoelloosheid), schending van tactiele en temperatuurgevoeligheid (in het bijzonder van de handen en voeten), parese (gedeeltelijke verlamming), paraplegie (gelijktijdige verlamming van beide armen en beide benen), orthostatische duizeligheid, disbaziey en dysartrie. Vegetatieve symptomen kunnen zich manifesteren door toegenomen zweten en versnelling / vertraging van de hartslag.

Vormen

Wanneer efferente (motorische) en afferente (sensorische) neuronen en zenuwvezels hun vermogen om signalen over te dragen verliezen, wat meestal voorkomt bij kinderen en adolescenten met  erfelijke neuropathieën  , wordt perifere motorische sensorische neuropathie gediagnosticeerd, die is onderverdeeld in verschillende soorten genetisch bepaalde ziekten.

Motorische sensorische neuropathie type 1 - hypertrofe demyelinatie, die verantwoordelijk is voor de helft van alle overgeërfde perifere neuropathieën bij kinderen - is geassocieerd met segmentale demyelinisatie vanwege een verminderde synthese van myeline-eiwitten als gevolg van genmutaties op chromosomen 17p11.2, 1q21-q23 en 10q21.

Dit type pathologie, waarbij hypertrofie van perifere zenuwen wordt opgemerkt, is een langzaam progressieve atrofie van de peroneale (peroneale) spieren van de onderste ledematen - type 1 Charcot-Marie-Tout-ziekte. Wanneer de spieren van de benen atrofiëren tot onder de knie in het enkelgebied (met de vorming van een pathologisch hoge voetboog en een kenmerkende verandering in de vorm van de tenen); vaak, als spanning optreedt, tremor; anhidrose (gebrek aan zweet) en progressieve hypesthesie, en in sommige gevallen verlies van pijngevoel (in de distale onderste ledematen); peesreflexen van het Achilles-ligament verdwijnen; er verschijnen tekenen van mentale en mentale stoornissen; zelden gaat de ziekte gepaard met nerveuze doofheid. In de latere stadia zijn ook de spieren van de armen onder de elleboog met misvormingen van de handen atrofisch.

Erfelijke motorische sensorische neuropathie type 2 (ziekte van Charcot-Marie-Tuat type 2) - axonale amyotrofie, dat wil zeggen, geassocieerd met disfunctie en degeneratie van processen van motorische en sensorische neuronen zonder verlies van de myeline-omhulling - treft dezelfde spiergroep, manifesteert zich van 5 tot 25 jaar. Tegelijkertijd werden mutaties gedetecteerd op chromosomen 1p35-p36, 3q13-q22 en 7p14.

Op de achtergrond van bijna normale snelheid van zenuwimpulsen (vergeleken met het eerste type van de ziekte) zijn klinische manifestaties van distale spierzwakte en atrofie minder uitgesproken; spieratrofie onder de knie symmetrisch bij 75% van de patiënten; typische eerste tekenen zijn zwakte van de voeten en enkels, vermindering van peesreflexen met zwakte van de dorsiflexie van de voet in de enkel. Er zijn milde sensorische symptomen; er kan pijn zijn, slaapapneu, rusteloze benen syndroom, depressieve toestand. Atrofie van de spieren van de handen wordt zelden waargenomen.

[19], [20], [21], [22], [23]

Complicaties en gevolgen

Eerder dachten neuropathologen dat de motorneuronziekte de hersenfunctie niet beïnvloedde, maar onderzoeksresultaten toonden de misvatting van deze mening aan. Het bleek dat de negatieve gevolgen en complicaties van amyotrofische laterale sclerose en degeneratieve veranderingen in de onderste motoneuronen bij bijna de helft van de patiënten zich manifesteren door deze of andere aandoeningen van het centrale zenuwstelsel, en in 15% van de gevallen is er een ontwikkeling van frontotemporale dementie. Veranderingen in persoonlijkheid en emotionele toestand kunnen optreden met aanvallen van onbeheersbaar huilen of lachen.

Overtreding van contracties van de primaire ademhalingsspier (diafragma) veroorzaakt ademhalingsproblemen bij amyotrofische laterale sclerose; patiënten hebben ook verhoogde angst- en slaapstoornissen.

Complicaties van de axonaal-demyeliniserende vorm van neuropathie manifesteren zich als verminderde darmmotiliteit, urineren en erectiestoornissen.

Schade aan de sensorische zenuwen kan leiden tot verlies van pijngevoeligheid en verwaarloosde verwondingen en wonden als gevolg van infectieuze ontsteking zijn beladen met de ontwikkeling van gangreen en sepsis.

In het geval van de ziekte van Charcot-Marie-Tut, kunnen de gewrichten niet normaal reageren op de drukkracht, die microscheuren in de botstructuren veroorzaakt, en vernietiging van het botweefsel leidt tot onomkeerbare vervorming van de ledematen.

Spinale amyotrofie wordt beschouwd als de op één na belangrijkste oorzaak van kindersterfte in de wereld. Als de mate van pathologie niet significant is, overleeft de patiënt - meestal met het daaropvolgende verlies van het vermogen om zelfstandig te bewegen.

[24], [25], [26], [27]

Diagnostics motor neuropathie

In een vroeg stadium zijn neurologische bewegingsstoornissen moeilijk te diagnosticeren omdat hun symptomen vergelijkbaar zijn met de symptomen van andere aandoeningen, zoals multiple sclerose, neuritis of de ziekte van Parkinson.

De diagnose begint met het onderzoeken en testen van peesreflexen. Laboratoriumstudies zijn vereist: biochemische en algemene bloedtests, plasmacreatininefosfokinase-niveaubepaling, C-reactief plasma-plasma, niveau van antilichamen (in het bijzonder GM1-ganglioside-antilichamen), C3-complement, enz. Indien nodig wordt de analyse van hersenvocht genomen.

De belangrijkste instrumentele diagnostiek die wordt gebruikt in neurologie omvat: stimulatie-elektromyografie (EMG); elektroneuromyografie (ENMG); myelografie; Echografie en MRI-scans van de hersenen (om een beroerte, cerebrale neoplasie, problemen met de bloedcirculatie of structurele afwijkingen uit te sluiten); positronemissietomografie (PET).

Sommige motorische neuropathieën worden geclassificeerd als varianten van amyotrofische laterale sclerose, maar differentiële diagnose is noodzakelijk. Onder neuropathieën van immuungenese met vernietiging van de myeline-omhulsels, multifocale motorische neuropathie en chronische immuun demyeliniserende polyneuropathie dient onderscheid te worden gemaakt.

Verlies van de lagere motorneuronen met de betrokkenheid van sensorische zenuwen moet worden onderscheiden van paraneoplastische encefalomyelitis en sensorische ganglion-syndromen.

Daarnaast is het noodzakelijk om myopathische syndromen en spierdystrofieën, waarvoor spieronderzoek wordt uitgevoerd, alsook de ziekte van Morvan (syringomyelia) te elimineren  - met behulp van MRI van de wervelkolom, die het ruggenmerg visualiseert.

[28], [29], [30], [31], [32], [33],

Behandeling motor neuropathie

Neuropathologen geven toe dat tegenwoordig alleen symptomatische behandeling van motorische neuropathie mogelijk is, waardoor de toestand van patiënten wordt vergemakkelijkt en de progressie van pathologische processen enigszins wordt vertraagd. En voor de behandeling van erfelijke motorische en sensorische neuropathieën van medicijnen bestaat nog niet.

Een van de algemeen aanvaarde methoden is het periodiek uitvoeren van plasmaferese, waarmee auto-antilichamen uit het bloed van patiënten worden verwijderd.

Bij multiple motorische neuropathie wordt menselijk immunoglobuline (IVIg) toegediend; glucocorticoïden (Prednisolon of Methylprednisolon) kunnen systemisch worden gebruikt, waardoor immuunmodulerende effecten worden verkregen. Voor alle soorten bewegingsstoornissen worden vitaminen A, D en groepen B voorgeschreven.

Sommige andere medicijnen worden ook gebruikt. Allereerst worden voor orale toediening normaliserende weefselmetabolisme en L-carnitine herstel van beschadigde cellen voorgeschreven: volwassenen in de vorm van capsules (0,25-0,5 g tweemaal daags), kinderen in de vorm van siroop (de dosis wordt bepaald door de arts, afhankelijk van op leeftijd).

Om de geleidbaarheid van zenuwimpulsen te verhogen, wordt de CZS-stimulerende remmer van het enzym Ipidacrine cholinesterase (andere handelsnamen - Neuroimin, Amipirin, Axamon) oraal of parenteraal gebruikt: volwassenen - 10-20 mg driemaal daags (of 1 ml intramusculair); Alleen orale toediening is toegestaan voor kinderen van één jaar tot 14 jaar oud - een enkele dosis is 10 mg (een halve pil) - tot drie keer per dag. Het verloop van de behandeling duurt anderhalve maand; Ipidacrine kan worden herbenoemd twee maanden na het einde van de eerste cursus.

Dit medicijn is gecontraïndiceerd bij aandoeningen van de hartfrequentie, inflammatoire gastro-enterologische en longaandoeningen en zwangerschap. En zoals de meest waarschijnlijke bijwerkingen zijn misselijkheid, diarree, duizeligheid, kwijlen en bronchiale spasmen.

Onlangs hebben buitenlandse neurologen bij patiënten met amyotrofische laterale sclerose een nieuw geneesmiddel voorgeschreven (FDA goedgekeurd) Riluzole (Rilutec). De effectiviteit en zelfs het werkingsmechanisme worden nog steeds slecht begrepen, en een aantal ernstige bijwerkingen worden genoteerd in de lijst van complicaties van het gebruik.

Nuttige informatie uit het materiaal -  Behandeling van diabetische neuropathie  en publicatie -  Behandeling van neuropathie van de bovenste ledematen

Behandeling van erfelijke motorische aandoeningen vereist de medewerking van niet alleen een neuroloog, maar ook een fysiotherapeut. Fysiotherapie kan een belangrijke rol spelen bij het vertragen en voorkomen van ziekteprogressie en het beheersen van symptomen, en het behandelplan moet zich richten op het versterken van de getroffen spiergroep. Dit kan een therapeutische massage, oefentherapie, echografie, elektrische stimulatie, waterbehandelingen, pelotherapie, etc. Zijn.

Veel patiënten hebben hulp nodig van een orthopedist: orthopedische schoenen of enkel en voetorthesen zijn nodig om de boog tijdens het lopen te behouden; vaak kun je niet zonder krukken, wandelstokken of wandelaars doen; sommigen hebben een rolstoel nodig.

En in gevallen van ernstige ledemaatafwijkingen, wordt een chirurgische behandeling ondernomen.

Degenen die de voorkeur geven aan alternatieve behandelingen, worden geadviseerd om bijengif-bijensteek-  behandelingen te gebruiken.

Men dient echter in gedachten te houden dat de effectiviteit van het gif van honingbijen (met zijn actieve stof melittine) alleen bewezen is in perifere neuropathieën veroorzaakt door chemotherapie.

Maar van paresthesie voor bewegingsstoornissen, massage met kamille en lavendel essentiële oliën (een paar druppels op een dessertlepel van de essentiële olie) helpt.

Op dezelfde manier helpt de kruidengeneeskunde bij neuropathieën die worden veroorzaakt door het gebruik van geneesmiddelen tegen kanker. Gebruikte medicinale planten zoals:

• Salvia officinalis (Salvia officinalis), dat apigenine bevat, dat een significante antioxiderende werking heeft en de zenuwcellen van het perifere zenuwstelsel beschermt;
• calamus acorus (Acorus calamus), die verdovingsmiddelen extraheert, kalmeert en de aanvallen verlicht;
• Ginkgo biloba (Ginkgo biloba) met terpenische trilactonen, die een positief effect hebben op beschadigde neuronen.

In het geval van progressieve spinale amyotrofie kan homeopathie ook worden toegepast, waarbij de geneesmiddelen Argentum nitricum, Plumbum, Phosphorus, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana worden geadviseerd aan dergelijke patiënten. Maar ze kunnen ook niet helpen met genetisch "geprogrammeerde" pathologieën die verminderde motorische functies veroorzaken.

Het voorkomen

Het is onmogelijk om erfelijke spinale amyotrofie of immuungemedieerde demyelinatie van motorische neuronen en hun axonen te voorkomen.

De vraag van hun preventie is genetische counseling voor families waarin dragers zijn van abnormale genen. Hiertoe wordt een bloedtest uitgevoerd en kan antenatale screening worden uitgevoerd, dat wil zeggen een onderzoek van een zwangere vrouw met chorionbiopsie (CVS).

Meer informatie in het artikel -  Genetische analyse tijdens zwangerschap

[34], [35], [36], [37], [38], [39]

Prognose

De prognose van de ontwikkeling van de ziekte hangt af van de oorzaak van motorische neuropathie, de mate van schade aan de structuren die zenuwsignalen en reflexmotorfuncties van het centrale zenuwstelsel verschaffen.

Heel vaak treden deze ziekten snel op en is het functionele defect zo significant dat patiënten gehandicapt raken.

Erfelijke motorische sensorische neuropathieën verminderen de levensverwachting niet, maar comorbiditeiten veroorzaken verschillende complicaties van neurologische aandoeningen.

[40]