Chronisch nierfalen bij kinderen

Chronisch nierfalen bij kinderen is een niet-specifiek syndroom dat ontstaat door een onomkeerbare afname van de homeostatische functies van de nieren vanwege hun ernstige progressieve ziekte.

ICD-10 codes

• N18.0. Eindstadium van nierschade.
• N18.8. Andere manifestaties van chronisch nierfalen.
• N18.9. Chronisch nierfalen, niet gespecificeerd.

Epidemiologie

Volgens de literatuur is de incidentie van chronisch nierfalen bij kinderen 3-50 per 1.000.000 kinderen. Jaarlijks hebben 4-6 personen van 1 000 000 patiënten jonger dan 15 jaar het begin van een niervervangende therapie nodig in verband met chronische nierinsufficiëntie.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Risicofactoren voor chronisch nierfalen bij kinderen

De belangrijkste risicofactoren voor de ontwikkeling van chronisch nierfalen:

• torpide progressieve progressie van nefropathie;
• vroege vermindering van de nierfunctie;
• renale dysembryogenese;
• toenemende instabiliteit van celmembranen;
• geneesmiddelinfusie.

De risicogroep voor de ontwikkeling van chronisch nierfalen omvat patiënten die lijden aan:

• weefsel-nier-dysembryogenese;
• ernstige uropathieën;
• tubulopatiyami;
• erfelijke nefritis;
• scleroserende varianten van jade.

Oorzaken van chronisch nierfalen

Hoe ontwikkelt zich chronisch nierfalen bij kinderen?

Het blijkt dat de meeste patiënten met een GFR van ongeveer 25 ml / min en onderste klem chronisch nierfalen onvermijdelijk optreedt, ongeacht de aard van de ziekte. Er is een adaptieve respons op verlies van renale hemodynamiek massa werkende nefronen: weerstandsvermindering van de afferente (sterker) en efferente arteriolen functionerende nefronen, wat leidt tot verhoogde intraglomerulaire plasmastroomsnelheid, d.w.z. Hyperperfusie glomerulaire en verhoging van de hydraulische druk van de capillairen.

Pathogenese van chronisch nierfalen

Symptomen van chronisch nierfalen bij kinderen

In het beginstadium van chronisch nierfalen kunnen de klachten en klinische symptomen van patiënten in grote mate verband houden met de onderliggende ziekte. In tegenstelling tot acuut nierfalen, ontwikkelt chronisch nierfalen zich geleidelijk. Het klinische beeld wordt vaker gevormd met een GFR van minder dan 25 ml / min. Complicaties, laesies van andere organen en systemen bij chronisch nierfalen bij kinderen treden eerder op dan bij volwassenen en zijn meer uitgesproken.

Symptomen van chronisch nierfalen

Classificatie van chronisch nierfalen

Er zijn veel verschillende classificaties van nierdisfunctie, ontwikkeld door binnenlandse en buitenlandse auteurs en gebaseerd op verschillende principes. Zoals de laatste zijn: de waarde van glomerulaire filtratie, de concentratie van serumcreatinine, een schending van de tubulaire functie en de enscenering van klinische symptomen. In ons land bestaat er geen enkele algemeen aanvaarde classificatie van nierdisfunctie bij kinderen.

Soorten chronisch nierfalen

[8], [9], [10], [11], [12]

Diagnose van chronisch nierfalen

Stadia van diagnose van chronisch nierfalen.

• Anamnese van de ziekte: aanwezigheid en duur van proteïnurie, arteriële hypertensie, vertraging van de lichamelijke ontwikkeling, terugkerende infectie van het urinestelsel,
• Familiegeschiedenis: indicaties van polycystosis, Alport-syndroom, systemische bindweefselaandoeningen, etc.
• Objectief onderzoek: onvolgroeide groei, gebrek aan lichaamsgewicht, vervormingen van het skelet, tekenen van bloedarmoede en hypogonadisme, verhoogde bloeddruk, afwijkingen van de oogfundus, verminderde gehoorverlies,

Diagnose van chronisch nierfalen

[13], [14], [15], [16], [17], [18],

Behandeling van chronisch nierfalen bij kinderen

Vóór de behandeling van een patiënt met chronische nierinsufficiëntie moet de ziekte worden vastgesteld die heeft geleid tot de ontwikkeling van nierfalen, het stadium en de belangrijkste klinische en laboratoriumsymptomen van een gestoorde nierfunctie. Een eenduidige interpretatie van deze belangrijke indicatoren, en daarmee het gebruik van identieke terminologische en diagnostische benaderingen, wordt belangrijk geacht voor de tactiek van het leiden.

Patiënten met chronische nierinsufficiëntie hebben correctie nodig voor de behandeling van het dieet en het syndroom.

Hoe wordt chronisch nierfalen behandeld?

Profylaxe van chronisch nierfalen bij kinderen

Maatregelen om sclerose van het nierparenchym te voorkomen en de massa van functionerende nefronen te verminderen, wat leidt tot een vermindering van het risico op het ontwikkelen van chronisch nierfalen:

• prenatale diagnose van verschillende misvormingen van de urinewegen;
• tijdige chirurgische correctie van obstructieve uropathieën;
• effectieve behandeling van verworven nierziekten en evaluatie van de factoren van progressie.

Vooruitzicht

Elk van de methoden van niervervangingstherapie wordt gekenmerkt door een bepaalde overlevingsperiode en transplantatie wordt ook niet als een definitieve, maar slechts een van de behandelingsfasen beschouwd. Na verlies van de functie van het transplantaat is het mogelijk om terug te keren naar peritoneale dialyse of als de peritoneale functie verloren gaat - overdracht naar hemodialyse gevolgd door een tweede transplantatie. Het huidige niveau van ontwikkeling van niervervangingstherapie stelt ons in staat om tientallen jaren van actief en bevredigend leven te voorspellen. Niettemin wordt chronisch nierfalen beschouwd als een progressieve ziekte en is mortaliteit bij kinderen die dialyse ondergaan 30-150 keer hoger dan in de algemene bevolking. In het huidige stadium is de levensverwachting voor een kind dat dialyse begon te krijgen vóór de leeftijd van 14 jaar ongeveer 20 jaar (VS-gegevens). Daarom moet de diagnostische en therapeutische aanpak van chronisch nierfalen worden gericht op primaire preventie, vroege diagnose en actieve behandeling in alle stadia.

[19], [20], [21], [22], [23]