Cholesteatoom van het middenoor

Meestal wordt cholesteatoom gedefinieerd als een type epidermoïde cyste dat gelokaliseerd is in het middenoor en het mastoïdproces van het slaapbeen van de schedel. Het is dus histologisch geen tumor. Volgens ICD-10 heeft deze pathologische formatie van het middenoor de code H71.

Epidemiologie

Volgens experts van de European Academy of Otology and Neurootology (EAONO), wereldwijd, van de meer dan 20 miljoen mensen met chronische inflammatoire ooraandoeningen, heeft tot 25% van de patiënten cholesteatoom. [1]

De prevalentie van verworven cholesteatoom wordt geschat op 95-98%; het aandeel aangeboren is goed voor 2-5% van de gevallen.

Statistieken van de jaarlijkse detectie van deze formatie in het middenoor: voor 100 duizend kinderen - gemiddeld drie gevallen en negen gevallen voor hetzelfde aantal volwassenen. In de Verenigde Staten meldde één studie zes cholesteatomen per 100.000 mensen. De gemiddelde leeftijd van kinderen met verworven cholesteatoom was 9,7 jaar. Verworven cholesteatomen komen ongeveer 1,4 keer vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Een Britse studie toonde een verhoogde incidentie van cholesteatoom aan in sociaal-economisch achtergestelde gebieden, wat suggereert dat de incidentie van verworven cholesteatoom hoger is bij patiënten met een laag inkomen, hoewel er meer onderzoek nodig is op dit gebied. [2]

Oorzaken cholesteatomen

Van oorsprong zijn cholesteatomen onderverdeeld in primair (aangeboren), secundair (verworven, gevormd op elke leeftijd) en idiopathisch (wanneer het onmogelijk is om de exacte etiologie te bepalen). [3]

Deskundigen noemen zulke belangrijkste oorzaken van de meest voorkomende secundaire vorm van deze pathologie als  perforatie van het trommelvlies van  inflammatoire, traumatische of iatrogene etiologie; exsudatieve otitis media  en etterende otitis media, meer bepaald  chronische purulente otitis media .

Onder de etiologische factoren wordt ook een purulente ontsteking van het middenoor onderscheiden, die zich ontwikkelt in het erythematosus (epithympan-antrale) gebied - epitympanitis met cholesteatoom.

Vaak is cholesteatoom het resultaat van problemen met de  gehoorbuis (van Eustachius) : een schending van de functie als gevolg van ontsteking - tubo -  otitis  of infecties van het middenoor en neusbijholten.

De aangeboren vorm van cholesteatoom is een vrij zeldzame diagnose. Primaire cystische vorming van een intact trommelvlies (membrana tympani) vormt zich in de regel in het zwak gestrekte deel (pars flaccida), maar kan optreden in het middenoor (nabij het cochleaire proces van de trommelholte of nabij de buis van Eustachius), evenals in de aangrenzende botten van de schedel. [4]

Congenitaal cholesteatoom bij een kind is een heteroplastische epidermoïde vorming die wordt gevormd tijdens de intra-uteriene ontwikkeling. In meer dan de helft van de gevallen bij kinderen en adolescenten wordt een dergelijke opvoeding onthuld bij contact met een KNO-arts voor gehoorverlies.

Risicofactoren

In de otiatrie worden risicofactoren voor de ontwikkeling van cholesteatoom gewoonlijk in verband gebracht met frequente acute infectieziekten en chronische  ziekten van het middenoor ; perforatie en andere  schade aan het trommelvlies ; schending van de doorgankelijkheid van de gehoorbuizen (vaak met een voorgeschiedenis van chronische nasofaryngitis, allergische rhinitis of vergrote adenoïden); sommige otologische procedures (bijvoorbeeld drainage van het middenoor met tympanostomiebuizen). [5]

Het risico van deze pathologie wordt verhoogd bij kinderen met  oor afwijkingen die worden waargenomen bij erfelijke syndromen van Treacher Collins, Cruson, Goldenhar, alsook bij kinderen met Downsyndroom, Jessner Cole-syndroom en  gespleten gehemelte .

Pathogenese

Uiterlijk zijn cholesteatomen een witachtig-parelmoerachtige elastische formatie met een ovale vorm - een dunwandige cyste met gelaagde wasachtige of taaie keratinefragmenten (door artsen keratine-afval genoemd). En in het aangeboren cholesteatoom worden verhoornde cellen van gestratificeerd plaveiselepitheel van exodermale oorsprong histologisch aangetroffen. [6]

Onderzoekend naar de kliniek, etiologie en pathogenese van deze formatie, hebben otiatristen en otoneurologen verschillende theorieën over de vorming van cholesteatoom naar voren gebracht. 

Volgens de meest overtuigende versie is het mechanisme van de vorming van congenitaal cholesteatoom het gevolg van abnormale beweging van cellen in het mesenchym van de dorsale neurale kam tijdens de oprichting van de faryngeale bogen en het rudiment van het middenoor tijdens de embryogenese of tijdens de vorming van de gehoorgang en het trommelvlies van de foetus in de vroege dracht. Een andere hypothese suggereert de penetratie van cellen van het extraembryonale ecto en mesoderm van het amnion in de middenoorruimte. [7]

Een van de theorieën die het optreden van verworven cholesteatoom verklaart, betreft een verhoogde keratinisatie van het epitheel van het slijmvlies van het middenoor met een ontstekingsreactie die leidt tot het vrijkomen van cyclo-oxygenase-2, interleukines, vasculaire endotheliale groeifactoren en epidermale groei, die de proliferatie van epitheliale keratinocyten. Bovendien ontdekten de onderzoekers dat osteoclastische resorptie van de gehoorbeentjes van het middenoor of het bot van het mastoïdproces tijdens de vorming van cholesteatoom optreedt als gevolg van de werking van prostaglandinen, collagenolytische en lysosomale enzymen, die worden gesynthetiseerd door bindweefsel (granulatie) weefsel gevormd nabij botstructuren.

Volgens een andere theorie, in geval van disfunctie van de buis van Eustachius, trekt de negatieve druk in het middenoor het trommelvlies naar binnen (naar de gehoorbeentjes) om een vouw te vormen (een zogenaamde retractiezak), die zich vult met losse cellen van het verhoornde plaveiselepitheel. En verandert in een cyste.

Een andere theorie suggereert dat wanneer het trommelvlies wordt geperforeerd, het plaveiselepitheel langs de uitwendige gehoorgang zich verspreidt (migreert) in de middenoorholte, dat wil zeggen, het groeit langs de randen van het membraandefect.

Symptomen cholesteatomen

Zoals de klinische praktijk laat zien, kunnen cholesteatomen, vooral aangeboren, lange tijd latent zijn, en de opkomende symptomen hebben meestal betrekking op slechts één oor.

In het geval van verworven cholesteatoom manifesteren de eerste tekenen zich door constante of periodieke otorroe - waterige afscheiding uit het oor, die in de aanwezigheid van een infectie etterig kan zijn (met een onaangename geur) en soms bloederig. Bij geavanceerde otitis media kan er oorpijn zijn. [8]

Naarmate de cystische vorming toeneemt, wordt de lijst met klachten van patiënten uitgebreid en omvat:

• een gevoel van ongemak en druk in één oor;
• tinnitus (constant geluid of oorsuizen);
• hoofdpijn;
• duizeligheid;
• pijn in het oor of achter het oor;
• eenzijdige hypoacusie (gehoorverlies);
• spierzwakte aan één kant van het gezicht (in zeldzame gevallen)

De ernst van de symptomen varieert echter en sommige patiënten hebben mogelijk slechts een licht ongemak in het oor.

Naast alle genoemde symptomen is er bij een cholesteatoom van de cerebellopontiene hoek, die een aanzienlijke omvang heeft bereikt, een onvrijwillige samentrekking van de gezichtsspieren en progressieve  verlamming van de aangezichtszenuw .

Vormen

Er zijn soorten cholesteatoom en de plaats van hun vorming. Cholesteatoom van het uitwendige oor wordt zelden gediagnosticeerd, maar het kan zich verspreiden naar het trommelvlies, het middenoor of het mastoïdproces, het is ook mogelijk om het aangezichtszenuwkanaal in het slaapbeen (os temporale) te beschadigen.

Cholesteatoom van de uitwendige gehoorgang is een cystische massa in het gebied van de beschadigde cortex van het bot in de wand van het benige deel van de uitwendige gehoorgang (meatus acusticus externus).

Cholesteatoom van het middenoor of cholesteatoom van de trommelholte (die zich in het midden van het middenoor bevindt - tussen het trommelvlies en het binnenoor) is in de meeste gevallen een complicatie van chronische otitis media.

Congenitaal cholesteatoom van het slaapbeen treedt op in het mastoïdproces (processus mastoideus) of in het dunne trommelvlies (pars tympanica) dat ermee versmolten is, waardoor de uitwendige gehoorgang en de gehooropening worden beperkt. Als een cystische formatie wordt gevormd tijdens het proces van het slaapbeen van de schedel dat zich achter de oorschelp bevindt en luchtholtes heeft, wordt mastoïd cholesteatoom gediagnosticeerd.

De holte van het middenoor met het trommelvlies bevindt zich in het petrous (petrous) deel van het slaapbeen, dat vanwege zijn driehoekige vorm een piramide werd genoemd. Een deel van het voorste oppervlak is de bovenwand (dak) van de trommelholte. En dit is de plaats waar het cholesteatoom van de slaapbeenpiramide, dat wil zeggen het steenachtige deel (pars petrosa), zich kan vormen. En het cholesteatoom van de top van de slaapbeenpiramide betekent zijn lokalisatie in het voorste oppervlak van de piramide naar boven gericht, waar het semi-kanaal van de buis van Eustachius zich bevindt.

De bovenwand van de trommelholte van het middenoor scheidt het van de schedelholte, en als het cholesteatoom gevormd in het middenoor of in de piramide van het slaapbeen zich in de hersenen verspreidt - door de elytra van de middelste schedelfossa - cerebrale cholesteatoom kan worden waargenomen, dat door experts wordt toegeschreven aan otogene intracraniële complicaties.

En het cholesteatoom van de cerebellopontine-hoek is een aangeboren formatie die langzaam groeit in de ruimte gevuld met cerebrospinale vloeistof tussen de hersenstam, het cerebellum en het achterste oppervlak van het slaapbeen.

Specialisten bepalen de stadia van het middenoorcholesteatoom: cholesteatoma pars flaccida (losjes uitgerekt deel van het trommelvlies), cholesteatoom van het uitgerekte deel (pars tensa); aangeboren en secundair cholesteatoom (met perforatie van het trommelvlies).

In stadium I is het cholesteatoom op één plaats gelokaliseerd; in stadium II kunnen twee of meer structuren worden aangetast; in stadium III zijn er extracraniële complicaties; Stadium IV wordt bepaald met intracraniële verspreiding van het onderwijs. [9]

Complicaties en gevolgen

Agressieve groei van cholesteatoom - inclusief aangeboren - kan gevaarlijke gevolgen en complicaties veroorzaken:

• vernietiging van de ketting van de gehoorbeentjes met  gehoorbeschadiging  (conductief of gemengd gehoorverlies);
• vernietiging van de wand van het benige deel van de uitwendige gehoorgang en erosie van de wanden van de trommelholte;
• de ontwikkeling van het ontstekingsproces en de verspreiding ervan naar de omliggende gebieden, inclusief het binnenoor (labyrint). Door de penetratie van het cholesteatoom in het labyrint, kan zijn ontsteking (labyrintitis) en een fistel (fistel) van het binnenoor optreden.
• Verspreiding van de massa buiten het oor kan leiden tot:
• obturatie van het antrum (grot) van het mastoïdproces van het slaapbeen, dat gepaard gaat met ontsteking -  mastoïditis ;
• trombose van de holle sinus van de dura mater van de hersenen;
• de ontwikkeling van etterende meningitis;
• intracraniaal (epiduraal of subduraal) abces;
• hersenabces .

Diagnostics cholesteatomen

Klinische diagnose van cholesteatoom wordt uitgevoerd tijdens een grondig  onderzoek van het oor .

Hiervoor wordt instrumentele diagnostiek gebruikt:

• otoscopie  en otomicroscopie;
• röntgenfoto van het oor en slaapbeen ;
• tympanometrie .

Er wordt een  gehoortest uitgevoerd  (met audiometrie of impedantietest).

Voor detectie of visuele bevestiging van cholesteatoom is computertomografie of magnetische resonantiebeeldvorming vereist. Als cholesteatoom wordt vermoed, moeten alle patiënten een diffusiegewogen MRI ondergaan. Cholesteatoom op MRI (op T2-gewogen beelden in de frontale en axiale vlakken) ziet eruit als een hyperintensief (helder) gebied.

En het cholesteatoom van het middenoor op CT wordt gevisualiseerd als een scherp afgebakende accumulatie van homogene zachte weefsels (lage dichtheid) in de middenoorholte, maar vanwege de lage specificiteit van computertomografie is het bijna onmogelijk om het te onderscheiden van de granulatie weefsel rond de botstructuren. CT toont echter alle botveranderingen, inclusief defecten in de gehoorbeentjes en erosie van het slaapbeen, dus dit onderzoek is nodig om een operatie te plannen om deze formatie te verwijderen.

Het is moeilijk om een aangeboren cholesteatoom te onderscheiden van een verworven cholesteatoom, dus de diagnose houdt allereerst rekening met de geschiedenis en klinische symptomen.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose van cholesteatoom met keratose en erosieve tumor van de uitwendige gehoorgang, atheroom en adenoom van het middenoor, eosinofiel granuloom, oto en tympanosclerose, glomangioom van de trommelholte, ectopisch meningeoom, plaveiselcelcarcinoom is van groot belang.

Behandeling cholesteatomen

Om ontstekingen te onderdrukken in gevallen van secundair cholesteatoom, omvat de behandeling oorreiniging, antibiotica en oordruppels. Alle details in publicaties:

• Antibiotica voor otitis media
• Druppels voor otitis media
• Behandeling van chronische etterende otitis media in het ziekenhuis en thuis
• Fysiotherapie voor otitis media

Er is geen medicijn dat deze formatie kan verwijderen, daarom is de enige manier een chirurgische behandeling, waarvan de tactiek wordt bepaald door het stadium van de ziekte op het moment van de operatie.

Gewoonlijk wordt door middel van mastoïdectomie (het openen van de luchtcellen van het mastoïdproces van het slaapbeen) het cholesteatoom verwijderd. De gestandaardiseerde microchirurgische procedure is mastoïdectomie naar beneden (gecontra-indiceerd bij kinderen) - gemodificeerde radicale mastoïdectomie met verwijdering van de benige wand van de uitwendige gehoorgang (waarbij ook reconstructie van het trommelvlies nodig is). Een andere techniek is mastoïdectomie langs de kanaalwand, waarbij alle pneumatische delen van het mastoïdproces worden verwijderd met behoud van de achterwand van de gehoorgang. [10]

Tegelijkertijd kunnen chirurgen tympanoplastiek uitvoeren - herstel van het trommelvlies (kraakbeen of spierweefsel van een ander deel van het oor).

Het onderzoek voor de operatie om het cholesteatoom te verwijderen bestaat uit röntgenfoto's en CT van het oor en slaapbeen, ECG. Het is ook noodzakelijk om bloedtesten te ondergaan (algemeen, biochemisch, voor coagulatie).

Hoe lang duurt het om het cholesteatoom te verwijderen? De gemiddelde duur van een dergelijke operatie, uitgevoerd onder algemene anesthesie, is twee tot drie uur.

In de postoperatieve periode (gedurende enkele weken) mogen patiënten het verband niet verwijderen (totdat de arts toestemming heeft gegeven); het wordt aanbevolen om met opgeheven hoofd te slapen (dit vermindert de zwelling en verbetert de uitstroom van exsudaat uit de oorholte); voorkom dat er water in het geopereerde oor komt, oefen en vlieg. [11]

Heel vaak kan zelfs een succesvol uitgevoerde operatie niet voorkomen dat het cholesteatoom terugkeert, wat in 15-18% van de gevallen bij volwassenen en in 27-35% van de gevallen bij kinderen voorkomt.

Hiermee rekening houdend, wordt 6-12 maanden na de operatie een revisie uitgevoerd na verwijdering van het cholesteatoom - door een operatie of met behulp van MRI. Volgens sommige rapporten is er in bijna 5% van de gevallen behoefte aan een tweede operatie. [12]

Het voorkomen

Het is onmogelijk om de vorming van aangeboren cholesteatoom te voorkomen, en de preventie van secundaire epidermoïde vorming van het middenoor is de tijdige detectie en behandeling van zijn ontstekingsziekten.

Prognose

Over het algemeen hangt de prognose van cholesteatoom af van de locatie, ethologie, ontwikkelingsstadium en leeftijd van de patiënt.

Deze formatie kan bijna altijd worden verwijderd, maar de ongecontroleerde toename ervan kan ernstige problemen veroorzaken, voornamelijk met gehoor.

Op de vraag of een handicap wordt gegeven bij cholesteatoom, antwoorden experts als volgt. Deze diagnose staat niet op de lijst die het recht geeft om een handicap te registreren, maar er is sprake van een gehoorbeperking, ook bij derdegraads hypoacusie, mits de vergoeding met behulp van een gehoorapparaat onvoldoende is voor een volwaardige beroepsactiviteit.