Verlammingen en parese van gezichtsspieren

Neurologische aandoeningen in de vorm van het onvermogen of de beperking van het vermogen van bepaalde structuren van het gezichtsspierenstelsel om bewegingen uit te voeren, waaronder mimische bewegingen (waarbij gezichtsuitdrukkingen emoties extern manifesteren), kunnen worden gedefinieerd als verlamming en parese van de mimische spieren. [ 1 ]

Epidemiologie

Volgens statistieken die in verschillende bronnen worden aangehaald, worden verlamming en parese van de mimische spieren waargenomen bij 45-60% van de patiënten, zelfs na de eerste ischemische beroerte (dit type beroerte is goed voor 87% van alle beroertes).

De ziekte van Bell, met een geschatte incidentie van 20 gevallen per 100.000 personen, is goed voor ten minste 80% van alle gevallen van aangezichtszenuw- en aangezichtsspierverlamming. Ongeveer 15% van de patiënten heeft slechts gedeeltelijke zwakte van de aangezichtsspieren. De incidentie neemt toe met de leeftijd, van 40 tot 60 jaar; vergeleken met mannen komt de ziekte van Bell vaker voor bij vrouwen, en linkszijdige aangezichtsverlamming komt vaker voor dan rechtszijdige verlamming.

Deze aandoening ontwikkelt zich bij 10% van de patiënten met de ziekte van Lyme, waarbij in 25% van de gevallen de verlamming bilateraal is.

Oorzaken verlammingen en parese van gezichtsspieren

Plegie of verlamming van de mimische spieren van het gezicht verwijst naar een aandoening waarbij de mogelijkheid tot vrijwillige spierbewegingen volledig verloren is gegaan, en parese van de mimische spieren, dat wil zeggen onvolledige, slappe of gedeeltelijke verlamming, manifesteert zich als zwakte van de mimische spieren - met het vermogen om de aangetaste spieren te controleren.

Spiercontractie wordt "gestuurd" door zenuwen en in de meeste gevallen zijn de redenen voor de afwezigheid van gezichtsuitdrukking (amimia) en de gedeeltelijke stoornis aan één kant van het gezicht (hemiparese) te wijten aan een beschadiging van de aangezichtszenuw, die deze spieren innerveert.

Afhankelijk van de oorsprong worden verlamming en parese van de mimische spieren onderverdeeld in centrale en perifere verlamming, en het verloop in tijdelijke en permanente verlamming. Centrale verlamming van de mimische spieren (en ook van de onderste helft van één gezichtshelft) is het gevolg van een verandering in de bovenste motorneuronen (motorische neuronen) van de aangezichtszenuw, die bilaterale impulsen doorgeven aan de motorische kernen van het gelaat (nucleus nervi facialis) van de pontomedullaire verbinding (brug) van de hersenstam, en van beschadigingen van hun afdalende banen tussen de motorische cortex en de motorische kernen van het gelaat - de corticobulbaire baan (piramidale motorische baan van het centrale zenuwstelsel). In eerste instantie kan de verlamming zich manifesteren als een slappe parese.

Meer details in de publicatie - motoneuron Diseases

Immobilisatie van de gezichtsmusculatuur wordt veroorzaakt door hersenletsel (waaronder een schedelbasis- of slaapbeenfractuur), ischemische beroerte, intracraniële en cerebrale tumoren en multiple sclerose. Geassocieerd met centrale verlamming is de ontwikkeling van het Mijar-Gubler-syndroom, het Brissot-syndroom, het Fauville-syndroom, het pseudobulbaire syndroom, het oculosympathisch syndroom (Gorner-syndroom), het operculair syndroom (Foix-Chavany-Marie-syndroom) en andere alternerende syndromen.

Centrale parese van de mimische spieren met hun unilaterale of bilaterale zwakte wordt waargenomen bij spierdystrofie (inclusief myotone), bij het amyotrofisch lateraal sclerosesyndroom, bij het syndroom van Landouzi-Dejerine - progressieve facioscapulo-schouder musculaire (schouder-lapulo-faciale) dystrofie (genetische skelet-spierziekte).

Metabole stoornissen van de neuromusculaire functie van idiopathische of auto-immuun aard zijn verantwoordelijk voor zwakte van de mimische spieren bij myasthenia gravis, [ 2 ] hyperkaliëmische periodieke paralyse (die voorkomt bij mensen met mutaties van het gen voor natriumionkanalen in skeletspieren, waardoor neuronen hun actiepotentiaal voortplanten als gevolg van de beweging van ionen). Zie voor meer informatie de publicatie - bilaterale zwakte van de mimische spieren

Bij laesies van de onderste motorneuronen of hun perifere axonen verwijst gezichtsverlamming en/of -parese naar verlies van beweging, verminderde spierspanning of zwakte van de aangetaste spieren als gevolg van beschadiging of verlamming van de aangezichtszenuw - de hoofdstam en zijn takken. Zie ook: - aangezichtszenuwneuropathie links, rechts: acuut, ischemisch [ 3 ]

Bijvoorbeeld, acute aangezichtsverlamming en prosoplegie, een perifere verlamming van de gezichtsspieren, ook bekend als de ziekte van Bell, kunnen op elke leeftijd voorkomen. Het is in wezen een idiopathische perifere neuritis met unilaterale zwakte van de onderste motorneuronen van de gezichtsspieren die geïnnerveerd worden door de temporale en jukbeentakken van de aangezichtszenuw. Maar een aanzienlijk aantal klinische gevallen doet specialisten neigen tot de conclusie met betrekking tot de mogelijke virale oorsprong van deze aandoening, met name als gevolg van een herpesvirusinfectie. [ 4 ], [ 5 ]

Verlamming of perifere parese van de mimische spieren wordt gezien als een complicatie van infectieuze mononucleosis, waarvan het humaan herpesvirus type 4, beter bekend als het Epstein-Barr-virus, de veroorzaker is.

En wanneer herpesvirus type 3 (varicella zoster) het patella-ganglion van de aangezichtszenuw infecteert, gelegen in het aangezichtskanaal van het slaapbeen, ontwikkelt zich een vrij zeldzame neurologische aandoening: het syndroom van Ramsay Hunt met parese van de mimische spieren aan de kant van de laesie en cochleovestibulaire aandoeningen. Meer informatie in het materiaal: herpetische en postherpetische ganglioneuritis.

Mogelijke oorzaken van perifere verlamming van de aangezichtszenuw en de gezichtsspieren zijn onder meer bacteriële infecties: middenoorontsteking - acute otitis media, maar ook tekenborreliose - de ziekte van Lyme, waarbij de spieren niet onmiddellijk, maar pas enkele dagen of maanden na de beet van een teek die de spirocheet Borrelia burgdorferi draagt, verlamd raken. [ 6 ]

Schade aan de hersenzenuw, waaronder schade aan de aangezichtszenuw met verlamming van een deel van de mimische spieren, komt voor bij patiënten met de ziekte van Bézier-Beck-Schaumann (neurosarcoïdose), een auto-immuunziekte. Bilaterale verlamming van de mimische spieren als gevolg van beschadiging van de myelineschede die de axonen van de hersenzenuwen beschermt, wordt gezien bij het postinfectieuze auto- immuunsyndroom van Guillain-Barré, dat geclassificeerd is als een demyeliniserende polyneuropathie.

Een epidermoïde cyste die de aangezichtszenuw en haar vertakkingen beknelt - cholesteatoom, paraganglioom van het slaapbeen en neoplasmata van de parotis (adenoom, carcinoom, sarcoom) - kan tot verlamming leiden.

Risicofactoren

Naast de bovengenoemde factoren die verlamming/parese van de mimische spieren kunnen veroorzaken, noemen deskundigen ook de volgende risicofactoren voor de ontwikkeling ervan:

• Virale infecties, meningitis, tekenencefalitis, hersensyfilis;
• Gezichtsneuralgie;
• Ischemische encefalopathie en ischemische zenuwneuropathie;
• Hersentumoren, waaronder schwannomen en hemangiomen;
• Neurodegeneratieve ziekten, met name het syndroom van Steele-Richardson-Olszewski (progressieve supranucleaire verlamming), frontotemporale dementie en andere;
• Spierspanningstoornissen van verschillende etiologieën;
• Suikerziekte;
• Beschadiging van de aangezichtszenuw of de vertakkingen daarvan tijdens chirurgische ingrepen, waaronder tonsil- en adenoïdectomie, mastoïdectomie, verwijdering van een speekselkliertumor in de parotis, cervicale-gezichtsrhytidectomie (facelift), enz.;
• Vergiftiging met ethyleenglycol, dichloormethaan, organofosforverbindingen, koolmonoxide (koolmonoxide), arseen, zware metalen;
• Langdurig tekort aan cyanocobalamine (vitamine B12) in het lichaam.

Pathogenese

Een disfunctie van ten minste één van de vier dozijn gezichtsspieren is meestal te wijten aan zenuwbeschadiging en een imitatie van de spieren - de aangezichtszenuw (nervus facialis), waarvan de motorische en sensorische vezels ontspringen in de kern van de aangezichtszenuw (nucleus nervi facialis) in het ventrale deel van de pontomedullaire verbinding (brug) van de hersenstam. De zenuw loopt door de achterste schedelgroeve en vervolgens door het aangezichtskanaal van het slaapbeen (canalis facialis), waar hij het ganglion patellaris (ganglion geniculi) vormt.

Nadat de zenuw de canalis facialis verlaat, begint het extraviscerale deel; achter de glandula parotis (waar de zenuw ook doorheen loopt) bevindt zich een zenuwplexus (plexus parotideus) met eindtakken (temporale zenuw, jukbeenzenuw, wangzenuw, onderkaakzenuw en cervicaalzenuw). Zenuwimpulsen die via deze takken worden doorgegeven, zorgen voor de activering van motorneuronen en de beweeglijkheid van mimische spieren.

Als gevolg van het ontstekingsproces leiden overmatige compressie en andere veranderingen die de aangezichtszenuw of haar vertakkingen aantasten, verhoogde capillaire permeabiliteit, verminderde bloed- en lymfestroom en zwelling van de omliggende weefsels tot verslechtering van hun trofisme, wat de toestand van de zenuwvezels en de beschermende laag van de zenuw - de myelineschede - nadelig beïnvloedt. Hierdoor verslechtert de zenuwsignaalgeleiding en is de pathogenese van verlamming en parese van de mimische spieren te wijten aan een verstoring van de neuromusculaire transmissie.

Het ontwikkelingsmechanisme van centrale verlamming van mimische spieren hangt samen met degeneratieve veranderingen in de neuronen van de basale kernen en de hersenstam, en met schade aan de witte (subcorticale) stof van de hersenhelften, die de corticobulbaire, corticaal-nucleaire of piramidale baan aantast, die verantwoordelijk is voor de willekeurige controle van skeletspieren, waarvan de bewegingen worden verzorgd door bovenste motorneuronen en efferente piramidale vezels.

Symptomen verlammingen en parese van gezichtsspieren

Bij verlamming/parese van de mimische spieren manifesteren de eerste tekenen zich meestal door een eenzijdige verkeerde uitlijning van het gezicht: asymmetrie van de nasolabiale plooien en een daling van de mondhoek aan de aangedane zijde.

Perifere Bellse parese begint meestal plotseling, vaak voorafgegaan door dysesthesie (ongemakkelijk gevoel aan één kant van het gezicht) en paresthesie (gevoelsstoornis) aan dezelfde kant, evenals nekstijfheid en pijn achter het oor. Binnen enkele uren beginnen zich andere symptomen te manifesteren: hoofdpijn, hyperacusis (overgevoeligheid voor plotselinge harde geluiden), het onvermogen om het oog te sluiten, d.w.z. het sluiten van de oogleden (en bij een poging daartoe rolt het oog achter het bovenste ooglid), wat wijst op inactiviteit van de musculus orbicularis oris.

Er is ook sprake van een schending van de parasympathische functies in de vorm van epiphora (verhoogde traanproductie, vooral tijdens het eten), dysgeusie (vervorming van de smaakzintuigen), verhoogde speekselvloed aan één kant van de mond, wat duidt op een eenzijdige schending van de secretie van de parotis- en submandibulaire speekselklieren.

Een beroerte ontwikkelt een centrale verlamming en tast het onderste deel van het gezicht aan, met verzwakking en verslapping van de wangspieren (de m. buccinator), eenzijdige gevoelloosheid van het gezicht en een kromming van de mond (door schade aan de circulaire periorale spieren) met dysartrie - verminderde articulatie (waardoor spraak onverstaanbaar wordt). Lees ook - verlamming na een beroerte

Bij veranderingen in de prikkelbaarheid van gedenerveerde spiervezels of bij abnormale activiteit van beschadigde motorneuronen in de onderste hersenstam, en ook bij amyotrofische laterale sclerose, treden spasmen van de nabootsende spieren op in de vorm van spontane samentrekkingen van afzonderlijke vezels - fibrillaties of fascialisaties.

Cochleovestibulaire symptomen bij het syndroom van Ramsay Hunt uiten zich in oorsuizen, verminderd gehoor, duizeligheid, problemen met het evenwicht en onwillekeurige oogbewegingen, d.w.z. verstoring van de fixatie van de oogbollen door de oculomotorische spieren - nystagmus.

Wanneer een parese van de centrale aangezichtsspieren gepaard gaat met een disfunctie van de hersenstam, kan er sprake zijn van een contralaterale parese van de bovenste extremiteit.

Complicaties en gevolgen

Parese en verlamming van de mimische spieren kunnen complicaties en gevolgen hebben. Met name het onvermogen om de oogleden aan de aangedane zijde te sluiten leidt tot xeroftalmie (droge ogen) met een grote kans op het ontwikkelen van otophalmologische ontstekingsziekten zoals conjunctivitis of keratitis.

Langdurige denervatie en immobilisatie van de aangetaste gezichtsspieren veroorzaken degradatie ervan - spieratrofie.

Er kan een zogenaamde postparalytische contractuur van de gezichtsspieren ontstaan, zie voor meer informatie - neurogene spiercontractuur

Als er bij aangezichtsverlamming degeneratieve veranderingen optreden in de axonen van de aangezichtszenuw, zullen de gevolgen zich uiten in synkinesie (onwillekeurige bewegingen van andere spieren die willekeurige bewegingen begeleiden), myokie (onwillekeurige samentrekkingen van de ooglidspier) en gezichtsdyskinesie.

Diagnostics verlammingen en parese van gezichtsspieren

De diagnose van perifere verlamming van de gezichtsspieren en de aangezichtszenuw wordt gesteld op basis van de aanwezigheid van typische symptomen en tekenen die worden vastgesteld bij het opnemen van de anamnese en lichamelijk onderzoek.

Het is noodzakelijk om de hersenzenuwen te onderzoeken. VII paar: aangezichtszenuw

Er worden bloedonderzoeken afgenomen: algemeen klinisch; voor het gehalte aan lactaat, lactaatdehydrogenase, creatinefosfokinase, pyruvaat, calcium (totaal en geïoniseerd), foliumzuur en vitamine B12; voor monoklonale antilichamen (MAG), voor antilichamen tegen acetylcholinesterase, tegen het herpesvirus, voor antilichamen tegen autoantigenen van myeline en andere. Ook is onderzoek van het hersenvocht vereist. [ 7 ]

De belangrijkste methoden waarmee instrumentele diagnose wordt gesteld zijn: schedelradiografie, elektro-encefalografie (EEG), elektroneuromyografie, zenuwechografie, magnetische resonantie en computertomografie van de hersenen. [ 8 ]

Differentiële diagnose

De belangrijkste taak die differentiële diagnose moet oplossen, is het bepalen van de aard van de verlamming/parese van de mimische spieren - perifeer of centraal - en het identificeren van syndromale neurologische aandoeningen en aandoeningen met verlies van gezichtsspierspanning, zoals oromandibulaire dystonie in het gelaat. Postneuritische contractuur van de mimische spieren na neuritis (of neuralgie) van de aangezichtszenuw vereist differentiatie.

Behandeling verlammingen en parese van gezichtsspieren

In veel gevallen wordt de behandeling van deze neurologische aandoeningen beperkt tot het gebruik van systemische corticosteroïden (Prednisolon - 80 mg per dag gedurende vijf dagen), immunomodulerende antivirale middelen (met interferon), bijvoorbeeld Avonex.

(interferon bèta-1a) of b-immunoferon 1b (hoewel de effectiviteit hiervan nog niet goed is aangetoond).

Afhankelijk van de onderliggende diagnose worden andere medicijnen gebruikt, bijvoorbeeld nootropische middelen; cholinomimetica, proserpine, pyridostigmine, ubretide of neostigmine. Preparaten van α-liponzuur (thioctinezuur) met antioxiderende eigenschappen - berlithion (Dialipon, alfa-lipon) - worden oraal ingenomen in de vorm van capsules (tabletten). Mogelijke bijwerkingen zijn onder andere allergische reacties, hoofdpijn, smaakstoornissen, opvliegers en zweten, hypoglykemie, misselijkheid en braken, buikpijn en diarree.

Vitamine B12 (injecties van 500-1000 mcg om de dag) kan een positief effect hebben. [ 9 ]

De potentiële verbetering van de functie van de aangezichtszenuw en de mimische spieren wordt bereikt door fysiotherapeutische behandeling met behulp van medicamenteuze elektroforese, magnetotherapie, bij langdurige parese door elektrische stimulatie van de spieren, therapeutische massage, acupunctuur. [ 10 ]

LFK wordt voorgeschreven - orofaciale oefeningen of gymnastiek voor mimische spieren bij parese en verlamming (voornamelijk perifeer), gericht op het stimuleren van de aangedane spieren, het vergroten van de spierkracht en het herstellen van de coördinatie van hun bewegingen. Het kan zelfstandig worden gedaan - drie of vier keer per dag, waarbij elke oefening 25-30 keer wordt herhaald (zittend voor een spiegel):

1. Je mond openen en sluiten.
2. Blaas je wangen op.
3. Het op elkaar klemmen en weer ontspannen van de lippen.
4. Steek je tong uit en richt deze naar je kin.
5. Til elke mondhoek afzonderlijk op (gebruik eventueel uw vingers om de aangedane kant op te tillen).
6. Het optrekken en neerlaten van de wenkbrauwen (u kunt de wenkbrauw aan de aangedane kant optrekken met uw vingers).
7. Open uw ogen afwisselend wijd en sluit ze weer.
8. Terwijl u uw neus probeert te rimpelen, gebruikt u uw vingers om voorzichtig de huid rondom uw neus aan de aangedane kant omhoog te duwen.
9. Haal diep adem door de neus en houd uw neusgaten wijd open.

Als de resterende zwakte van de mimische spieren gedurende meerdere maanden aanhoudt, kan een chirurgische behandeling worden toegepast door chirurgische decompressie van de zenuw (in de uitwendige opening van de canalis facialis); overdracht van een tak van een andere zenuw naar dit gebied - om de aangetaste spier te reïnnerveren; overdracht van de pees van de temporalisspier; het creëren van een statische sling (overdracht van een flap van bindweefsel van de binnenkant van de dij); wenkbrauwlift, enz. [ 11 ]

Het voorkomen

Tot op heden is het voor de meeste alteratiesyndromen niet mogelijk om ze te voorkomen.

Voor het voorkomen van beroertes, zie: - hoe kan ik een ischemische beroerte voorkomen?

Maar door te voorkomen dat herpesvirussen levenslang de zenuwknopen aantasten, versterken we de immuniteit.

Prognose

De aangezichtsverlamming van Bell is in de meeste gevallen tijdelijk en de prognose is bevredigend: bij 15% van de patiënten is er sprake van matige zwakte van de gezichtsspieren of onherstelbare zenuwbeschadiging.

Na een behandeling voor neurosarcoïdose herstelt bijna 75% van de patiënten volledig, maar bij sommigen verergeren de symptomen periodiek.

Verlammingen en pareses van de gezichtsspieren verdwijnen doorgaans niet vanzelf. In 50% van de gevallen van centrale verlamming of parese kan de normale functie niet worden hersteld.

Lijst met boeken en studies met betrekking tot de studie van verlamming en parese van de aangezichtsspieren

1. "Aandoeningen en ziekten van de gezichtszenuw: diagnose en behandeling" - door Robert L. Van De Graaff, James Tysome (jaar: 2016)
2. "Aandoeningen van de gezichtszenuw: diagnose en behandeling" - door Kofi D. Boahene, Sam J. Marzo (jaar: 2007)
3. "Gezichtsverlamming: revalidatietechnieken" - door William M. DeMayo (jaar: 2002)
4. "Bell's Palsy - Een medisch woordenboek, bibliografie en geannoteerde onderzoeksgids voor internetreferenties" - door James N. Parker, Philip M. Parker. Parker (jaar: 2004)
5. "Aangezichtsverlamming: Behandeling en revalidatie" - door DJ Denny, TJ Cawthorne (jaar: 2002)
6. "Gezichtszenuw: Klinische en chirurgische behandeling" - door Barry M. Schaitkin, William H. Slattery (jaar: 2007)
7. "The Facial Nerve: May's Second Edition" - door William H. Slattery, Barry M. Schaitkin (jaar: 2000)
8. "Perifere aangezichtszenuwverlamming: een uitgebreide gids voor diagnose en behandeling" - door Tessa Hadlock (jaar: 2017)
9. "Aangezichtsverlamming en gezichtsrevalidatie: een praktische gids voor de behandeling van aangezichtszenuwaandoeningen" - door Jonathan Cole (jaar: 2011)

Literatuur

Gusev, EI Neurologie: nationale gids: in 2 vol. / red. Door EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2e druk. Moskou: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.