Verlamming en parese van gezichtsspieren

Neurologische stoornissen in de vorm van het onvermogen of de beperking van het vermogen van bepaalde structuren van het gezichtsspierstelsel om bewegingen uit te voeren, inclusief mimische bewegingen (waardoor gezichtsuitdrukkingen extern emoties manifesteren), kunnen worden gedefinieerd als verlamming en parese van mimische spieren.[1]

Epidemiologie

Volgens statistieken die in verschillende bronnen worden aangehaald, worden verlamming en parese van mimische spieren waargenomen bij 45-60% van de patiënten, zelfs na de eerste ischemische beroerte (dit type beroerte is verantwoordelijk voor 87% van alle beroertes).

De verlamming van Bell, met een geschatte incidentie van 20 gevallen per 100.000 mensen, is verantwoordelijk voor minstens 80% van alle gevallen van gezichtszenuw- en gezichtsspierverlamming. Ongeveer 15% van de patiënten heeft slechts gedeeltelijke zwakte van de gezichtsspieren. De incidentie neemt toe met de leeftijd, van 40 tot 60 jaar; vergeleken met mannen komt de verlamming van Bell vaker voor bij vrouwen, en linkszijdige aangezichtsverlamming komt vaker voor dan rechtszijdige verlamming.

Deze aandoening ontstaat bij 10% van de patiënten met de ziekte van Lyme, waarbij 25% van de gevallen van verlamming bilateraal is.

Oorzaken Verlamming en parese van de gezichtsspieren

Plegia of verlamming van de mimische spieren van het gezicht verwijst naar een aandoening waarbij de mogelijkheid van vrijwillige spierbewegingen volledig verloren gaat, en parese van de mimische spieren, dat wil zeggen onvolledige, slappe of gedeeltelijke verlamming, manifesteert zich als zwakte van de mimische spieren - met het vermogen om de aangetaste spieren te controleren.

Spiercontractie wordt "geleid" door zenuwen, en in de meeste gevallen liggen de redenen voor de afwezigheid van gezichtsuitdrukking (amimia) en de gedeeltelijke stoornis aan één kant van het gezicht (hemiparese) in schade aan de aangezichtszenuw , die deze spieren innerveert.

Volgens de oorsprong van verlamming en parese zijn de mimische spieren verdeeld in centraal en perifeer, en het beloop - in tijdelijk en permanent. Centrale verlamming van mimische spieren (bovendien is de onderste helft van één kant van het gezicht) het resultaat van verandering van de bovenste motoneuronen (motorneuronen) van de aangezichtszenuw, die bilaterale inputimpulsen overbrengen naar de motorische kernen van het gezicht (nucleus nervi facialis) van de pontomedullaire junctie (brug) van de hersenstam, evenals laesies van hun dalende paden tussen de motorische zenuwen cortex en gezichtsmotorkernen - het corticobulbaire kanaal (piramidale motorroute van het centrale zenuwstelsel). In eerste instantie kan de verlamming zich manifesteren als een slappe parese.

Meer details in de publicatie - Motoneuron Diseases

Immobiliteit van de gezichtsmusculatuur wordt veroorzaakt door hersenletsel (waaronder breuk van de schedelbasis of slaapbeenderen), ischemische beroerte , intracraniale en hersentumoren, multiple sclerose . Geassocieerd met centrale verlamming is de ontwikkeling van de syndromen van Mijar-Gubler, Brissot, Fauville, pseudobulbair syndroom , oculosympathisch syndroom (syndroom van Gorner), operculair syndroom (syndroom van Foix-Chavany-Marie) en andere afwisselende syndromen .

Centrale parese van mimische spieren met hun unilaterale of bilaterale zwakte wordt waargenomen bij spierdystrofie (inclusief myotone), bij amyotrofische laterale sclerose-syndroom , Landouzi-Dejerine-syndroom - progressieve facioscapulo-schouder spierdystrofie (schouder-lapulo-faciale) dystrofie (genetische skelet-spierdystrofie) ziekte).

Metabolische stoornissen van de neuromusculaire functie van idiopathische of auto-immuun aard zijn verantwoordelijk voor zwakte van mimische spieren bij myasthenia gravis , [2]hyperkaliëmische periodieke verlamming (komt voor bij mensen met mutaties in het gen voor de natriumionkanalen van skeletspieren, waardoor neuronen hun actiepotentiaal voortplanten als gevolg van de beweging van ionen). Zie voor meer informatie de publicatie Bilaterale zwakte van mimische spieren

Bij laesies van de lagere motoneuronen of hun perifere axonen verwijst gezichtsverlamming en/of parese naar bewegingsverlies, verminderde spiertonus of zwakte van de aangetaste spieren als gevolg van schade of verlamming van de aangezichtszenuw – de hoofdstam en zijn takken. Zie ook. - Gezichtszenuwneuropathie links, rechts: acuut, ischemisch [3]

Acute gezichtszenuwverlamming en prosoplegie, een perifere verlamming van de gezichtsspieren, ook bekend als de verlamming van Bell, kunnen bijvoorbeeld op elke leeftijd voorkomen . Het is in wezen een idiopathische perifere neuritis met eenzijdige zwakte van de lagere motorneuronen van de gezichtsspieren, geïnnerveerd door de temporale en jukbeentakken van de gezichtszenuw. Maar een aanzienlijk aantal klinische gevallen brengt specialisten tot de conclusie over de mogelijke virale oorsprong van deze aandoening, met name als gevolg van een herpesvirusinfectie. [4],[5]

Verlamming of perifere parese van de mimische spieren wordt opgemerkt als een complicatie van infectieuze mononucleosis , waarvan de veroorzaker het menselijke herpesvirus type 4 is, beter bekend als het Epstein-Barr-virus.

En wanneer herpesvirus type 3 (varicella zoster-virus) het patellaire ganglion van de gezichtszenuw infecteert, gelegen in het gezichtskanaal van het slaapbeen, een vrij zeldzame neurologische ziekte - Ramsay Hunt-syndroom met parese van mimische spieren aan de zijkant van de laesie en cochleovestibulaire stoornissen ontwikkelen zich. Meer informatie in het materiaal - Herpetische en postherpetische ganglioneuritis

Mogelijke oorzaken van perifere verlamming van de aangezichtszenuw en gezichtsspieren zijn bacteriële infecties: middenoorontsteking - acute otitis media, evenals tekenborreliose - de ziekte van Lyme , waarbij de spieren niet onmiddellijk verlamd raken, maar enkele dagen of maanden erna beet van een teek die de spirocheet Borrelia burgdorferi draagt.[6]

Schade aan de hersenzenuwen, waaronder schade aan de aangezichtszenuwen met verlamming van een deel van de mimische spieren, komt voor bij patiënten met de ziekte van Bezier-Beck-Schaumann (neurosarcoïdose), die auto-immuun van aard is. Bilaterale verlamming van de mimische spieren als gevolg van schade aan de myelineschede die de axonen van de hersenzenuwen beschermt, wordt gezien bij gevallen van postinfectieus auto-immuun Guillain-Barré-syndroom , dat geclassificeerd is als een demyeliniserende polyneuropathie .

Een epidermoïde cyste die de aangezichtszenuw en zijn takken samendrukt - cholesteatoom , paraganglioom van het slaapbeen en neoplasmata van de speekselklier (adenoom, carcinoom, sarcoom) kunnen tot verlamming leiden.

Risicofactoren

Naast de bovengenoemde oorzakelijke factoren van nabootsende spierverlamming/parese, noemen deskundigen risicofactoren voor de ontwikkeling ervan, zoals:

• virale infecties, meningitis, door teken overgedragen encefalitis, door de hersenen aangetaste syfilis;
• gezichtsneuralgie ;
• Ischemische encefalopathie en ischemische zenuwneuropathie ;
• Hersentumoren, waaronder schwannomen en hemangiomen;
• neurodegeneratieve ziekten, in het bijzonder het Steele-Richardson-Olszewski-syndroom (progressieve supranucleaire verlamming), frontotemporale dementie en andere;
• spiertonusstoornissen van verschillende etiologieën;
• suikerziekte;
• schade aan de gezichtszenuw of zijn takken tijdens chirurgische ingrepen, waaronder tonsil- en adenoïdectomie, mastoïdectomie, verwijdering van speekselkliertumor in de parotis, cervicale-faciale rhytidectomie (facelift), enz.;
• vergiftiging met ethyleenglycol, dichloormethaan, organofosforverbindingen, koolmonoxide (koolmonoxide), arseen, zware metalen;
• Langdurig tekort aan cyanocobalamine - vitamine B12 in het lichaam.

Pathogenese

Een disfunctie van ten minste één van de vier dozijn gezichtsspieren is meestal te wijten aan zenuwbeschadiging en nabootsende spieren: de aangezichtszenuw (nervus facialis), waarvan de motorische en sensorische vezels afkomstig zijn uit de kern van de aangezichtszenuw (nucleus nervi facialis) in de buikholte. Een deel van de pontomedullaire overgang (brug) van de hersenstam. De zenuw loopt door de achterste schedelfossa en vervolgens door het gezichtskanaal van het slaapbeen (canalis facialis), waar hij het patellaire ganglion (ganglion geniculi) vormt.

Nadat de zenuw de canalis facialis heeft verlaten, begint het extraviscerale deel; achter de oorspeekselklier (waardoor ook de zenuw passeert) bevindt zich een zenuwplexus (plexus parotideus) met terminale takken (temporaal, jukbeen, wang, onderkaak en cervicaal) die eruit komen. Zenuwimpulsen, die langs deze takken worden gevoerd, zorgen voor de activering van motorneuronen en de mobiliteit van mimische spieren.

Als gevolg van het ontstekingsproces leiden overmatige compressie en elke andere verandering die de aangezichtszenuw of zijn takken aantast, verhoogde capillaire permeabiliteit, verminderde bloed- en lymfestroom, zwelling van de omliggende weefsels tot verslechtering van hun trofisme, wat de toestand van het lichaam nadelig beïnvloedt. Zenuwvezels en de beschermende coating van de zenuw - myelineschede. Als gevolg hiervan verslechtert de geleiding van zenuwsignalen en is de pathogenese van verlamming en parese van de mimische spieren te wijten aan verstoring van de neuromusculaire transmissie .

Het mechanisme van de ontwikkeling van centrale verlamming van mimische spieren wordt geassocieerd met degeneratieve veranderingen in de neuronen van de basale kernen en hersenstam, evenals schade aan de witte (subcorticale) materie van de hersenhelften, die de corticobulbaire, corticale-nucleaire of piramidestelsel, verantwoordelijk voor de willekeurige controle van skeletspieren, waarvan de bewegingen worden verzorgd door bovenste motoneuronen en efferente piramidale vezels.

Symptomen Verlamming en parese van de gezichtsspieren

Bij verlamming/parese van de mimische spieren manifesteren de eerste tekenen zich meestal door eenzijdige gezichtsafwijking: asymmetrie van de nasolabiale (nasolabiale) plooien en verlaging van de mondhoek aan de aangedane zijde.

De perifere verlamming van Bell treedt meestal plotseling op, vaak voorafgegaan door dysesthesie (ongemak aan één kant van het gezicht) en paresthesie (zintuiglijke stoornis) aan dezelfde kant, evenals nekstijfheid en pijn achter het oor. Vervolgens beginnen binnen een paar uur andere symptomen te verschijnen: hoofdpijn, hyperacusis (overgevoeligheid voor plotselinge harde geluiden), onvermogen om het oog te sluiten, dat wil zeggen om de oogleden te sluiten (en wanneer u dit probeert, rolt het oog achter het bovenste ooglid ), wat wijst op inactiviteit van de orbicularis oris-spier.

Er is ook een schending van parasympathische functies in de vorm van epiphora (verhoogde tranenvloed, vooral tijdens het eten), dysgeusie (vervorming van smaaksensaties), verhoogde speekselvloed aan één kant van de mond, wat duidt op een eenzijdige schending van de secretie van parotis en submandibulaire speekselklieren.

Bij een beroerte ontstaat centrale verlamming en wordt het ondergezicht aangetast met verzwakking en verslapping van de wangspieren (m. Buccinator), unilaterale gevoelloosheid van het gezicht en kromming van de mond (als gevolg van schade aan de cirkelvormige periorale spieren) met dysartrie - verminderde articulatie (waardoor spraak moeilijker wordt onbegrijpelijk). Lees ook - Verlamming na een beroerte

In het geval van veranderingen in de prikkelbaarheid van gedenerveerde spiervezels of abnormale activiteit van beschadigde motorneuronen in de lagere hersenstam, evenals bij amyotrofische laterale sclerose, zijn er spasmen van mimische spieren in de vorm van spontane spiertrekkingen van individuele vezels - fibrillaties of fascialisaties.

Cochleovestibulaire symptomen bij het Ramsay Hunt-syndroom manifesteren zich door oorsuizen, verminderde gehoorscherpte, duizeligheid, problemen met de lichaamsbalans, evenals onwillekeurige oogbewegingen, dat wil zeggen schending van de fixatie van de oogbollen door de oculomotorische spieren - nystagmus.

Wanneer parese van de centrale gezichtsspier wordt gecombineerd met disfunctie van de hersenstam, kan een contralaterale parese van de bovenste extremiteit worden waargenomen.

Complicaties en gevolgen

Parese en verlamming van de mimische spieren kunnen complicaties en gevolgen hebben. In het bijzonder leidt het onvermogen om de oogleden aan de aangedane zijde te sluiten tot xeroftalmie (droge ogen) met een grote kans op het ontwikkelen van otophalmologische ontstekingsziekten zoals conjunctivitis of keratitis.

Langdurige denervatie en immobilisatie van de aangetaste gezichtsspieren veroorzaakt hun afbraak - spieratrofie.

Er kan zich zogenaamde postparalytische contractuur van mimische gezichtsspieren ontwikkelen, zie voor meer informatie. - Neurogene spiercontractuur

Als er degeneratieve veranderingen optreden in de axonen van de gezichtszenuw bij gezichtsverlamming, zullen de gevolgen zich manifesteren door synkinesie (onvrijwillige bewegingen van andere spieren die willekeurige spieren begeleiden), myokie (onvrijwillige samentrekkingen van de ooglidspier) en gezichtsdyskinesie.

Diagnostics Verlamming en parese van de gezichtsspieren

De diagnose van perifere verlamming van de gezichtsspieren en gezichtszenuw is gebaseerd op de aanwezigheid van typische symptomen en tekenen die worden gedetecteerd door anamnese en lichamelijk onderzoek.

Het is noodzakelijk om de hersenzenuwen te onderzoeken. VII paar: gezichtszenuw

Bloedonderzoek wordt gedaan: algemeen klinisch; voor het gehalte aan lactaat, lactaatdehydrogenase, creatinefosfokinase, pyruvaat, calcium (totaal en geïoniseerd), foliumzuur en vitamine B12; voor monoklonale antilichamen MAG, voor antilichamen tegen acetylcholinesterase, tegen herpesvirus, voor antilichamen tegen autoantigenen van myeline en andere. Cerebrospinale vloeistofanalyse is ook vereist.[7]

De belangrijkste methoden waarmee instrumentele diagnose wordt uitgevoerd zijn: craniale radiografie, elektro-encefalografie (EEG), elektroneuromyografie , zenuw-echografie , magnetische resonantie en computertomografie van de hersenen .[8]

Differentiële diagnose

De belangrijkste taak die moet worden opgelost door differentiële diagnose is het bepalen van de aard van verlamming/parese van mimische spieren - perifeer of centraal, evenals het identificeren van syndromale neurologische aandoeningen en aandoeningen met verlies van gezichtsspiertonus, zoals oromandibulaire dystonie in het gezicht. Postneuritische contractuur van mimische spieren na neuritis (of neuralgie) van de aangezichtszenuw vereist differentiatie.

Behandeling Verlamming en parese van de gezichtsspieren

In veel gevallen wordt de behandeling van deze neurologische aandoeningen beperkt tot het gebruik van systemische corticosteroïden (Prednisolon - 80 mg per dag gedurende vijf dagen), immunomodulerende antivirale middelen (met interferon), bijvoorbeeld Avonex.

(interferon bèta-1a) of B-immunoferon 1b (hoewel hun effectiviteit nog niet goed bewezen is).

Afhankelijk van de onderliggende diagnose worden andere medicijnen gebruikt, bijvoorbeeld noötropische medicijnen; cholinomimetica Proserpine. Pyridostigmine. Ubretide of Neostigmine. Preparaten van α-liponzuur (thioctinezuur) met antioxiderende eigenschappen - Berlithion (Dialipon, Alpha-lipon) - worden oraal ingenomen in de vorm van capsules (tabletten). Mogelijke bijwerkingen zijn allergische reacties, hoofdpijn, smaakstoornissen, opvliegers en zweten, hypoglykemie, misselijkheid en braken, buikpijn, diarree.

Vitamine B12 (injecties van 500-1000 mcg om de dag) kan een positief effect hebben.[9]

Potentiële verbetering van de functie van de gezichtszenuw en mimische spieren geeft fysiotherapeutische behandeling met het gebruik van medicijnelektroforese, magnetotherapie, met langdurige parese - elektrische stimulatie van spieren, therapeutische massage, acupunctuur.[10]

LFK wordt voorgeschreven - orofaciale oefeningen of gymnastiek voor het nabootsen van spieren in parese en verlamming (voornamelijk perifeer), die gericht zijn op het stimuleren van de aangetaste spieren, het vergroten van de spierkracht en het herstellen van de coördinatie van hun bewegingen. Het kan zelfstandig worden gedaan - drie of vier keer per dag, waarbij elke oefening 25-30 keer wordt herhaald (voor een spiegel zitten):

1. Je mond openen en sluiten.
2. Blaas je wangen uit.
3. Je lippen op elkaar klemmen en ontspannen.
4. Steek uw tong uit en richt deze naar uw kin.
5. Til elke mondhoek afzonderlijk op (u kunt uw vingers gebruiken om de aangedane zijde op te tillen).
6. Optrekken en neerlaten van de wenkbrauwen (u kunt met uw vingers de wenkbrauw aan de aangedane zijde optrekken).
7. Open afwisselend wijd en sluit dan je ogen.
8. Terwijl u probeert uw neus te rimpelen, gebruikt u uw vingers om de huid nabij de neus aan de aangedane zijde voorzichtig omhoog te duwen.
9. Haal diep adem door de neus met de neusgaten wijd open.

Als de resterende zwakte van de mimische spieren enkele maanden aanhoudt, kan een chirurgische behandeling worden toegepast door chirurgische decompressie van de zenuw (in de uitwendige opening van de canalis facialis); overdracht van een tak van een andere zenuw naar dit gebied - om de aangetaste spier opnieuw te innerveren; overdracht van de pees van de temporalis-spier; creatie van een statische tilband (overdracht van een flap van vezelachtig weefsel vanaf de binnenkant van de dij); wenkbrauwlift enz.[11]

Het voorkomen

Tot op heden is preventie van de meeste veranderingssyndromen niet mogelijk.

Voor preventie van beroertes, zie. - Hoe kan ik een ischemische beroerte voorkomen?

Maar het voorkomen van de activering van levenslange herpesvirussen die de ganglia van de zenuwen aantasten, zal de immuniteit helpen versterken.

Prognose

De aangezichtsverlamming van Bell is meestal tijdelijk en de prognose is bevredigend, aangezien 15% van de patiënten een matige zwakte van de gezichtsspieren of onomkeerbare zenuwbeschadiging heeft.

Na behandeling voor neurosarcoïdose herstelt bijna 75% van de patiënten volledig, maar bij sommigen treedt periodiek een verslechtering van de symptomen op.

Over het algemeen verdwijnen verlammingen en verlammingen van de gezichtsspieren niet spoorloos, en bij 50% van de gevallen van centrale verlamming/parese is het niet mogelijk de normale functie ervan te herstellen.

Lijst met boeken en onderzoeken met betrekking tot de studie van verlamming en parese van gezichtsspieren

1. "Aandoeningen en ziekten van de gezichtszenuw: diagnose en behandeling" - door Robert L. Van De Graaff, James Tysome (jaar: 2016)
2. "Aangezichtszenuwaandoeningen: diagnose en management" - door Kofi D. Boahene, Sam J. Marzo (jaar: 2007)
3. "Gezichtsverlamming: revalidatietechnieken" - door William M. DeMayo (jaar: 2002)
4. "Bell's Palsy - Een medisch woordenboek, bibliografie en geannoteerde onderzoeksgids voor internetreferenties" - door James N. Parker, Philip M. Parker. Parker (jaar: 2004)
5. "Gezichtsverlamming: management en revalidatie" - door DJ Denny, TJ Cawthorne (jaar: 2002)
6. "Gezichtszenuw: klinisch en chirurgisch management" - door Barry M. Schaitkin, William H. Slattery (jaar: 2007)
7. "The Facial Nerve: May's Second Edition" - door William H. Slattery, Barry M. Schaitkin (jaar: 2000)
8. "Perifere gezichtszenuwverlamming: een uitgebreide gids voor diagnose en behandeling" - door Tessa Hadlock (jaar: 2017)
9. "Gezichtsverlamming en gezichtsrehabilitatie: een praktische gids voor de behandeling van gezichtszenuwaandoeningen" - door Jonathan Cole (jaar: 2011)

Literatuur

Gusev, EI Neurologie: nationale gids: in 2 vol. / red. Door EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2e druk. Moskou: GEOTAR-Media, 2021. - T. 2.