Vierde graads scoliose: wat te doen, behandeling, handicap

Bij een scoliosedeformatie van de wervelkolom is de mate van kromming van doorslaggevend belang voor de keuze van de behandelingsmethode en het voorspellen van het succes ervan. Het moeilijkste geval is scoliose graad 4.

Deze graad betekent dat de laterale afwijking van de wervelkolom (Cobb-hoek, gemeten op een röntgenfoto) 50° of meer bedraagt. [ 1 ]

Epidemiologie

De prevalentie van scoliose in verschillende gradaties wordt geschat op 4-8% van de algemene bevolking. De prevalentie van idiopathische scoliose ligt volgens buitenlandse bronnen tussen de 0,5% en 4,5%. Tegelijkertijd heeft ongeveer 30% van de patiënten met idiopathische scoliose een familiegeschiedenis van de ziekte.

Volgens de American Academy of Orthopedic Surgeons komt idiopathische scoliose tien keer vaker voor bij meisjes ouder dan 10 jaar (bij wie het ossificatieproces iets sneller verloopt) dan bij jongens.

Deskundigen van de Scoliosis Research Society merken op dat scoliose van graad 4 bij 0,04-0,3% van de gevallen wordt vastgesteld, waarbij de verhouding tussen vrouwen en mannen 7:1 bedraagt.

80% van de idiopathische scoliose komt voor bij adolescenten (11 tot 18 jaar), terwijl scoliose bij kinderen (tot drie jaar) 1% van de gevallen vertegenwoordigt, en scoliose bij juvenielen (bij kinderen van 4 tot 10 jaar) 10-15%.

Scoliose komt bij volwassenen (als het zich niet in de adolescentie ontwikkelt) voor bij meer dan 8% van de mensen ouder dan 25 jaar, en bij mensen van 60 jaar en ouder loopt het op tot 68%. De statistieken over de vierde graad van dit type pathologie zijn echter onbekend.

Oorzaken van graad 4 scoliose

Bij de meerderheid van de patiënten – ongeveer 8 op de 10 gevallen – kunnen de oorzaken van scoliose niet worden geïdentificeerd, hoewel deze ziekte, zoals bekend, vaak in families voorkomt: bij familieleden in de eerste lijn is de incidentie 11%, bij familieleden in de tweede lijn 2,4%.

Dus de versie van genetische aanleg in gevallen van familiale idiopathische scoliose wordt overwogen, maar specifieke genen, polymorfisme, duplicatie of mutaties waarvan afwijkingen veroorzaken in de ontwikkeling van de wervelkolom en het proces van de vervorming ervan zijn nog niet precies geïdentificeerd. Studies naar genkoppeling tonen aan dat loci op ten minste anderhalf dozijn chromosomen gerelateerd kunnen zijn aan de ontwikkeling van deze pathologie. Zo is bijvoorbeeld de betrokkenheid geïdentificeerd van het GPR126-gen op chromosoom 6, dat codeert voor de ontwikkeling van kraakbeen en geassocieerd is met de groei van de romp. [ 2 ]

Hoewel de diagnose idiopathische scoliose van de 4e graad (d.w.z. met onbekende oorzaak) het vaakst wordt gesteld, kunnen mogelijke oorzaken van een laterale vervorming van de wervelkolom verband houden met:

• Met intra-uteriene afwijkingen of geboorteletsels. Zo kan thoracolumbale scoliose graad 4 bij kinderen worden veroorzaakt door een fylogenetische pathologie - een defect in de embryonale neurale buis dat leidt tot onvolledige sluiting van de wervelkolom, oftewel spina bifida, of transversale expansie van de wervels (plastinospondylie), of een afwijking van het ruggenmerg zoals diastematomyelie;
• met vervorming van de facetgewrichten van de wervelkolom bij spinale gliomatose (syringomyelie);
• met spinale musculaire atrofie of spierdystrofie (dergelijke scoliose wordt neuromusculair of myopathisch genoemd);
• met neurofibromatose (erfelijke ziekte van Recklinghausen);
• met spinale dysraphisme die de musculoskeletale structuren en ligamenten van de wervelkolom aantast;
• met spinale tumoren;
• met een erfelijke stoornis van het methioninemetabolisme (homocystinurie) en mucopolysaccharidose;
• bij mesenchymale aandoeningen zoals het syndroom van Marfan, het syndroom van Ehlers-Danlos, het syndroom van Klippel-Feil, enz. wordt de diagnose mesenchymale of syndromale scoliose gesteld;
• bij oudere patiënten – met degeneratieve spondylose (de vorming van osteofyten door de proliferatie van botweefsel in de wervelgewrichten).

Zie ook –

• Sommige ziekten die gepaard gaan met een misvorming van de wervelkolom
• Scoliose bij kinderen
• Aangeboren scoliose

Scoliose van de vierde graad bij volwassenen met een volgroeid skelet verschilt van scoliose in de kindertijd. Naast het feit dat deze bij volwassenen al vanaf de adolescentie aanwezig kan zijn – na chirurgische behandeling of zonder (als een gevorderd geval), kan laterale kromming zich ontwikkelen als een nieuwe pathologie (scoliose de novo) – met degeneratieve veranderingen in de lumbale en lumbosacrale wervelkolom. [ 3 ]

Degeneratieve lumbale of lumbale scoliose van de vierde graad bij ouderen (65 jaar en ouder) kan het gevolg zijn van instabiliteit of verschuiving van de lendenwervels (spondylolisthesis), maar ook van een chirurgische ingreep (laminectomie) vanwege compressie van de spinale zenuwen van verschillende oorsprong. In de meeste gevallen is de kromming van de wervelkolom echter niet groter dan 2 graden.

Risicofactoren

Scoliose begint doorgaans tijdens groeispurten vóór of tijdens de puberteit (van 10 tot 16 jaar), evenals bij een toegenomen borstgroei (die begint op 11-12 jaar). Daarom noemen vertebrologen bij het inventariseren van de risicofactoren voor dit type wervelkolomafwijking eerst de leeftijdsfactor.

Daarnaast is het belangrijk dat de vrouw vrouw is (scoliose ontwikkelt zich veel vaker bij meisjes dan bij jongens) en dat scoliose in de familie voorkomt.

Het risico op kromming van de wervelkolom is verhoogd bij aanhoudende houdingsstoornissen in de kindertijd en adolescentie; letsels aan de wervels en costovertebrale gewrichten; myofasciaal pijnsyndroom (met compenserende pathologische veranderingen in de houding); aangeboren misvorming van de voorste borstwand (pectus excavatum); aanwezigheid van artrose van de tussenwervelgewrichten (spondyloartrose) en andere degeneratieve-dystrofische aandoeningen van de wervelkolom bij volwassenen; hyperoestrogenisme bij adolescente meisjes en hypo-oestrogenisme bij vrouwen (met name in de postmenopauze); tekort aan magnesium, vitamine D en K in het lichaam, evenals een onvoldoende lichaamsgewicht.

Pathogenese

Pogingen om de potentiële ontwikkelingsmechanismen te verklaren – de pathogenese van scoliose – hebben onderzoekers ertoe gebracht de polygene aard van deze ziekte te erkennen, met een zekere impact op de structuren van het bewegingsapparaat van genetische factoren, neurocirculatiestoornissen, hormonale verschuivingen (waaronder geslachtshormonen en melatonine, dat de deling van osteoblasten stimuleert) en kenmerken van het algemene metabolisme. [ 4 ]

De meeste voorgestelde versies komen neer op de leidende pathogene rol van afwijkingen van de groeischijven (epifysaire platen) van de wervellichamen – secundaire centra (punten) van hun ossificatie – evenals asymmetrische groei van de wervelkolom. Het mechanisme van wervelgroei in hoogte is vergelijkbaar met dat van lange botten: endochondrale ossificatie (ossificatie) in de groeischijven. Een toename van hun diameter vindt plaats door appositionele groei op de ossificatiepunten grenzend aan de tussenwervelschijven.

Hoe kan scoliose van de vierde graad zich ontwikkelen bij kinderen? De longitudinale groei van het wervellichaam vanuit de primaire ossificatiepunten vindt plaats gedurende de kindertijd (vooral snel in de eerste drie levensjaren van een kind), adolescentie en jeugd. Maar tijdens de puberteit intensiveert de groei met het verschijnen en activeren van vijf secundaire ossificatiecentra op het wervellichaam van elke wervel. [ 5 ]

Een verstoring van het ossificatieproces tijdens overbelasting van de groeischijven aan de concave zijde van de wervellichamen resulteert in een wigvormige vervorming, wat leidt tot laterale buiging van het wervelsegment in het frontale vlak en axiale verdraaiing van de wervels - torsie. Dit is wanneer de wervels ten opzichte van hun eigen as in het transversale vlak roteren: hun lichamen draaien naar de convexiteit van de scoliotische boog, terwijl de doornuitsteeksels die zich vanuit de wervelboog uitstrekken, in de richting van het concave deel van de boog roteren.

Bij spierdystrofie of atrofie van de wervelkolomspieren kan scoliose of kyfose ontstaan, of beide krommingen tegelijk. Naarmate de wervelkolom groeit, neemt de kracht die de verticale positie van de wervelkolom ondersteunt af, en uiteindelijk ontstaat er een kromming naar rechts of links in het bovenste of middelste deel, waardoor een C-vormige scoliose ontstaat, die kan verergeren tot graad 4 (met een Cobb-hoek van 80° of meer). [ 6 ]

Symptomen van graad 4 scoliose

Bij patiënten met scoliose stadium 4 worden de klachten veroorzaakt doordat de wervelkolom niet alleen krom, maar ook verdraaid is. Hierdoor verliest de ribbenkast zijn symmetrie en raakt deze vervormd, wat leidt tot verplaatsing van de thoracale organen.

Zo wordt thoracale scoliose graad 4 of thoracale scoliose, waarbij de krommingsboog wordt gevormd door meerdere thoracale wervels - in het interval tussen de derde en negende wervel - gekenmerkt door een vervorming van de borstkas, een vervorming van de suprascapulaire regio, een uitsteeksel van het schouderblad, de vorming van een ribbenboog (aan de voor- of achterkant), pijn in de rug en kortademigheid.

Een tweede kromming in de tegenovergestelde richting kan zich iets onder het midden van de thoracale wervelkolom vormen, en dan wordt een thoracolumbale (thoracolumbale) S-vormige scoliose van de vierde graad vastgesteld. Hierbij draaien de borstkas en het bekken, door de torsie van de wervellichamen, in verschillende vlakken - met een vervorming van de bekkenstreek (scheefstand), verschillende lengtes van de onderste ledematen en kreupelheid bij het lopen.

Lumbaal of lumbale scoliose van de 4e graad gaat in 75% van de gevallen gepaard met rugpijn die gepaard gaat met een bekkenkanteling en een uitstulping van de bovenrand van het darmbeen, degeneratieve veranderingen in de facetgewrichten en verplaatsing van tussenwervelschijven, alsook met overbelasting van de paravertebrale spieren die progressieve vervorming weerstaan.

Lumbosacrale scoliose van de vierde graad ontwikkelt zich in zeldzame gevallen, aangezien alle vijf wervels van het sacrale deel geleidelijk vergroeien tussen de leeftijd van 18 en 25 jaar en zo een solide bot vormen: het heiligbeen. Als er echter een laterale kromming van deze lokalisatie optreedt, lijken de symptomen op die van lumbale scoliose.

Zwangerschap en scoliose van de vierde graad

Deskundigen beschouwen scoliose in een dergelijke mate als een factor die het risico op aandoeningen tijdens de zwangerschap vergroot – zowel voor de vrouw als voor het toekomstige kind.

In de eerste plaats neemt de belasting van de wervelkolom toe naarmate de zwangerschapsduur toeneemt, vooral in de lumbale regio (waar hyperlordose ontstaat), en zal een zwangere vrouw met scoliose graad 4 van de lumbale wervelkolom aanzienlijk meer pijn ervaren. [ 7 ]

Ten tweede groeit de baarmoeder met een toename van de hoogte van de fundus, en bij thoracale of thoracolumbale scoliose van de vierde graad leidt dit tot ernstige problemen die verband houden met de verplaatsing van de baarmoeder, aangezien de borstkas misvormd is, de inwendige organen verplaatst zijn en het bekken asymmetrisch is. Placenta-insufficiëntie en verstoringen in de uteroplacentaire bloedcirculatie worden daarom waargenomen. Bovendien leidt een afname van het longvolume bij een dergelijke wervelkolomaandoening tot onvoldoende zuurstoftoevoer naar de foetus, oftewel perinatale hypoxie.

Een zwangerschap met scoliose graad 3 en 4 kan op elk moment worden onderbroken door een placenta-abruptie (zelfs als de placenta zich normaal bevindt); bij sommige vrouwen met een dergelijke diagnose wordt zowel tijdens de zwangerschap als na de geboorte een progressie van de scoliose-deformiteit van de wervelkolom waargenomen.

Een natuurlijke bevalling bij scoliose graad 4 van de thoracale wervelkolom is mogelijk als de patiënte enkele jaren daarvoor een chirurgische behandeling voor scoliose heeft ondergaan. Maar zelfs in zulke gevallen ondergaat volgens sommige gegevens bijna de helft van de vrouwen een keizersnede. [ 8 ]

Complicaties en gevolgen

Wat is het gevaar van scoliose graad 4? Bij deze mate van deformatie van de wervelkolom treedt een onherstelbare verandering van het zwaartepunt van het lichaam op, wat leidt tot een onevenwicht in de belasting van de spieren, wervelgewrichten en ligamenten, wat leidt tot beperkte mobiliteit en pijn van wisselende intensiteit.

De normale anatomische positie en functies van de organen in de borstkas raken verstoord. Met name door de afname van het longvolume bij thoracale en thoracolumbale scoliose ontstaan pulmonale hypertensie, kortademigheid en chronische bronchitis. Ook de druk in de longcirculatie neemt toe, waardoor de rechterharthelften uitzetten (het zogenaamde pulmonale hart).

Een verandering in de borstomvang bij een Cobb-hoek van 60° leidt tot een verstoring van de mechanische functies van de ribben en ademhalingsspieren (tussenribspieren en middenrif), een afname van de totale longcapaciteit en klinisch manifeste longfunctiestoornissen in de vorm van kortademigheid tijdens fysieke inspanning en een afname van de hoeveelheid zuurstof die het lichaam binnenkomt. Bij een Cobb-hoek van 80° wordt hypopneu/apneu waargenomen tijdens de slaap.

Daarnaast omvatten de gevolgen en complicaties van scoliose graad 4: pijn in de darmstreek; ontwikkeling van een misvormende spondyloartrose; spasmen van asymmetrisch overbelaste spieren; neuropathieën die zich manifesteren door paresthesie van de extremiteiten.

Scoliose van 1-3 graden bij kinderen of adolescenten – vóór volledige ossificatie van de wervels – wordt als progressief beschouwd. Hoewel de botverbinding van de skeletstructuren (synestose) en de ossificatie van de wervels rond de leeftijd van 25 jaar voltooid is, wordt progressie van scoliose van de vierde graad waargenomen op volwassen leeftijd. Zoals de klinische praktijk aantoont, is lumbale scoliose minder vatbaar voor progressie dan andere scolioses; meestal is er progressie bij scoliose van de vierde graad van de thoracale wervelkolom. Volgens studies bedraagt de gemiddelde toename van de afwijking 2,4° per jaar gedurende vijf jaar, en bij adolescenten progressie van scoliose van gemiddeld 10-12° gedurende 20 jaar.

Diagnostics van graad 4 scoliose

Voor meer informatie over hoe diagnostiek wordt uitgevoerd, zie – Scoliose diagnostiek

Instrumentele diagnostiek ziet - Röntgenfoto van de wervelkolom in drie projecties, CT van de wervelkolom. [ 9 ]

Lees ook:

• Methoden voor onderzoek van de wervelkolom
• Spondylometrie

Behandeling van graad 4 scoliose

Pogingen tot conservatieve behandeling van deze mate van scoliose kunnen alleen worden ondernomen bij kinderen vóór het begin van de puberteit.

Hoewel talrijke klinische studies hebben aangetoond dat de behandeling van scoliose graad 4 zonder operatie – fysiotherapie (laterale elektrische spierstimulatie), oefentherapie, massage – niet effectief is.

Sommige deskundigen beweren dat oefeningen voor scoliose in stadium 4 gecontra-indiceerd zijn vanwege ernstige skeletdeformatie en ernstige fysieke beperkingen. Anderen zijn van mening dat bij juveniele kromming van de wervelkolom, dat wil zeggen bij kinderen van 4 tot 11 jaar, driedimensionale oefeningen en speciale ademhalingstechnieken volgens de Katharina Schroth-methode een therapeutisch effect kunnen hebben: versterking en normalisering van de tonus van de spieren van de romp, het bekken en de onderste ledematen; verbetering van de werking van de longen en het hart. [ 10 ]

Therapeutische massage bij scoliose graad 4 wordt in kuren uitgevoerd – met als doel de belasting van de paravertebrale spieren te corrigeren.

Bij krommingen groter dan 40-50° wordt meestal chirurgische behandeling met spondylodese aanbevolen: fusie van meerdere wervels met bottransplantaten met mechanische fixatie met behulp van speciaal ontworpen metalen structuren; in plaats van statische structuren worden methoden gebruikt voor correctie van de deformatie in één fase, gevolgd door dynamische fixatie met een speciale endocorrector. Volwassenen met degeneratieve scoliose en spinale stenose kunnen decompressiechirurgie met fusie van de wervels nodig hebben; bij lumbale scoliose wordt een wigosteotomie toegepast.

Lees verder – Scoliose: operatie

Bij idiopathische scoliose van de vierde graad is het zeer zeldzaam om de wervelkolom volledig recht te maken, maar het is mogelijk om een aanzienlijke correctie van zowel de thoracale als de lumbale scoliotische bogen te bewerkstelligen: door de belangrijkste frontale kromming met ongeveer 50% te verminderen, de torsie van de wervels met 10% en de verticale positie van de wervelkolom met gemiddeld ongeveer 60%. [ 11 ]

Tijdens de postoperatieve revalidatieperiode worden individueel geselecteerde gymnastiekoefeningen voor scoliose graad 4 gedaan, gericht op het verlichten van spierspasmen, het herstellen van de gewrichtsmobiliteit en het herstellen van een normale bloedcirculatie.

Aan de andere kant kunnen vroege en late complicaties en gevolgen na een operatie aan scoliose graad 4 niet worden uitgesloten:

• tijdens de operatie kan er sprake zijn van aanzienlijk bloedverlies, veneuze luchtembolie, respiratoir distress syndroom en letsel aan het ruggenmerg;
• ontwikkeling van secundaire infectie;
• fouten in de fixatie van de wervels met de ontwikkeling van pseudoartrose;
• neurologische schade met verlies van bepaalde functies.

De correctie van scoliose met succesvolle fusie van de achterste wervellichamen bij kinderen en adolescenten kan gecompliceerd worden door de voortdurende groei van het voorste wervellichaam, waardoor de kromming en verdraaiing ervan verergeren. [ 12 ]

Het voorkomen

Als je scoliose graad 4 bekijkt als een vergevorderd geval van scoliose, dan wordt meteen duidelijk hoe preventie eruitziet.

Dit zijn preventieve orthopedische onderzoeken bij schoolkinderen. Deze onderzoeken zijn bedoeld om het beginstadium van een kromming van de wervelkolom te identificeren, om (zowel aan kinderen als aan ouders) de principes van een correcte houding uit te leggen en de gevolgen van een schending ervan, om houdingsoefeningen voor kinderen uit te voeren en om zwemlessen te volgen.

De geconstateerde scolioseafwijking moet zo snel mogelijk behandeld worden!

Prognose

Scoliose van deze graad kan alleen onder controle worden gehouden, aangezien het een levenslange diagnose betreft. En vaak is de prognose niet erg gunstig, zelfs niet met alle pogingen om de progressie te stoppen.

Voor veel patiënten is het moeilijk om te werken. Daarom kan een medisch en sociaal onderzoek op de gebruikelijke manier een invaliditeitsverklaring voor scoliose graad 4 opleveren (met aansluitend registratie van de juiste sociale uitkeringen).