Glomerulonefritis: een overzicht van informatie

Glomerulonefritis - een groep aandoeningen gekenmerkt door inflammatoire veranderingen, vooral in de nier glomeruli en bijbehorende symptomen van glomerulonefritis hen - proteïnurie, hematurie, dikwijls natrium- en waterretentie, oedeem, hypertensie, verminderde nierfunctie.

De nederlaag van de glomeruli wordt gecombineerd met verschillende gradaties van manifestatieveranderingen in tubulo-interstitiële ruimte, vooral met langdurige massieve proteïnurie. Dit verergert de klinische manifestaties (vooral hypertensie) en versnelt de progressie van nierfalen.

Glomerulonefritis kan primair (idiopathisch) zijn, waarvan de klinische uitingen zich alleen beperken tot de nieren, of secundair deel van de systemische ziekte (meestal systemische lupus erythematosus of vasculitis).

Opgemerkt moet worden dat hoewel glomerulonefritis kan worden verondersteld uit klinische en laboratoriumgegevens, een definitieve diagnose pas mogelijk is na een histologisch onderzoek van het nierweefsel.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Wat veroorzaakt glomerulonefritis?

De oorzaken van glomerulonefritis zijn niet bekend. Bij de ontwikkeling van sommige vormen van glomerulonefritis rol geïnstalleerd infecties - bacteriën, in het bijzonder nefritogennyh stammen van beta-hemolytische streptokokken groep A (epidemie van acute post-streptokokken glomerulonefritis, en vandaag de dag met de werkelijkheid), een virus, in het bijzonder van hepatitis B en C, HIV-infectie; medicinale preparaten (goud, D-penicillamine); tumoren en andere factoren van exogene en endogene oorsprong.

Infectieuze en andere stimuli induceren glomerulonefritis, waardoor een immuunreactie met de vorming en afzetting van antilichamen en immuuncomplexen in de nier glomerulus en / of versterken van de celgemedieerde immuunrespons. Na de eerste activering van het complement schade optreedt, het aantrekken van circulerende leukocyten synthese van diverse chemokines, cytokines en groeifactoren vschelenie proteolytische enzymen, activering van de stollingscascade, de vorming van lipide mediator stoffen.

Wat veroorzaakt glomerulonefritis?

Glopulopathology glomerulonephritis

Een volledig diagnostisch onderzoek van nierbiopsie omvat het uitvoeren van lichtmicroscopie, elektronenmicroscopie en het onderzoeken van immuundeposities gekleurd met immunofluorescent of immunoperoxidase.

Glomerulonefritis: lichtmicroscopie

Met glomerulonefritis is de dominante maar niet de enige histologische laesie gelokaliseerd in de nierglomeruli. Glomerulonefritis wordt gekenmerkt als focaal (focaal) (als alleen bepaalde glomeruli worden aangetast) of als diffuus. In elke specifieke glomerulus kan de laesie segmentaal zijn (waarbij slechts een deel van de glomerulus wordt geëxciteerd) of totaal.

Bij de studie van een nierbiopsie kunnen er fouten optreden:

• geassocieerd met de grootte van het weefselmonster: in biopsieën van kleine omvang kan men een fout maken bij het bepalen van de prevalentie van het proces;
• in secties die over de glomerulus passeren, kunnen segmentale laesies worden gemist.

Schade kan hypercellulair zijn als gevolg van de proliferatie van endogene endotheliale of mesangiale cellen ("proliferatieve cellen" genoemd) en / of infiltratie door inflammatoire leukocyten ("exsudatief" genoemd). Ernstige acute ontsteking veroorzaakt necrose in de glomeruli, vaak focaal.

Verdikking van de wand van de glomerulaire capillairen is te wijten aan een toename in de productie van het materiaal, dat het basale membraan van de glomeruli (BMC) vormt, en de accumulatie van immuunafzettingen. Voor de detectie ervan is de kleur van de biopsie nuttig door verzilvering, aangezien zilver de basale membranen en de andere matrix in het zwart kleurt. Kleuren onthult bijvoorbeeld de twee contouren van het basale membraan van de glomeruli als gevolg van de tussenplaatsing van cellen of een toename van de mesangiale matrix die niet door andere methoden is gedetecteerd.

Segmentale sclerose manifesteert segmentale ineenstorting van capillairen met accumulatie van hyaline materiaal en mesangiale matrix, vaak met de hechting aan de wand van het capillair Shymlanskaya-Bowman capsule (vorming van adhesie of "adhesie").

Crescent (accumulatie van ontstekingscellen in de orale capsule van Bowman-Shymlanskaya) ontstaat in gevallen waarin zware beschadiging veroorzaakt splitsing capillaire wand of het kapsel van Bowman glomeruli, waardoor plasma-eiwitten en ontstekingscellen te dringen in de ruimte capsule de Bowman en accumuleren. Crescent samengesteld prolifererende pariëtale epitheelcellen, infiltrerende monocyten / macrofagen, fibroblasten, lymfocyten, vaak met focale afzetting van fibrine.

De halve maan heeft zijn naam vanwege het uiterlijk dat ze hebben op de plakjes van de nier glomerulus. Halvemaan veroorzaakt vernietiging van de glomeruli, neemt snel toe in grootte en drukt de capillaire bundel samen tot zijn volledige afsluiting. Na het stoppen van acute schade is de halve maan fibrotisch, waardoor een onomkeerbaar verlies van de nierfunctie optreedt. Crescent zijn pathologische marker van snel ontwikkelende glomerulonefritis ontwikkelt zich het vaakst met necrotiserende vasculitis, ziekte van Goodpasture, cryoglobulinemia, systemische lupus erythematosus door infecties.

Schade aan glomerulonefritis is niet beperkt tot glomeruli. Ontwikkelt vaak tubulointerstitsialnoe-ontsteking, meer uitgesproken bij actieve en ernstige glomerulonefritis. Naarmate glomerulonefritis vordert en de glomeruli afsterven, worden de tubuli die daarmee geassocieerd zijn, geatrofieerd, wordt interstitiële fibrose gevormd, een patroon dat kenmerkend is voor alle chronische progressieve nieraandoeningen.

Glomerulonefritis: Immunofluorescentiemicroscopie

Immuun reagentia te identificeren in de nierweefsel met behulp van immunofluorescentie en immunoperoxidase kleuring. Deze routine werkwijze immunoglobulinen zoeken (IgG, IgM, IgA), de componenten van de klassieke en alternatieve routes van complement activatie (gewoonlijk C3, C4 en Clq), evenals de fibrine wordt afgezet in de lunate en capillairen trombotische aandoeningen (hemolytisch uremisch en antifosfolipidensyndroom) . Immuunafzettingen bevinden zich langs de capillaire lussen of in het mesangiale gebied. Ze kunnen continu (lineair) of intermitterend (korrelig) zijn.

Granulaire afzettingen in de glomeruli worden vaak "immuuncomplexen" genoemd, wat de afzetting of lokale vorming van antigeen-antilichaamcomplexen in de glomeruli betekent. De term "immuuncomplexen" komt van werk op experimentele modellen van glomerulonefritis, waar er sterk bewijs is van inductie van glomerulaire schade door antigeen-antilichaamcomplexen met bekende samenstelling. In menselijke jade is het echter slechts in zeer zeldzame gevallen mogelijk om een mogelijk antigeen te detecteren en het is nog zeldzamer mogelijk om de afzetting van het antigeen samen met de overeenkomstige antilichamen te bewijzen. Daarom heeft de bredere term "immuunafzettingen" de voorkeur.

Glomerulonefritis: elektronenmicroscopie

Elektronenmicroscopie is essentieel voor de beoordeling van de anatomische structuur van de basismembranen (in bepaalde erfelijke nefropathie, zoals het syndroom van Alport en dunne basaalmembraan nefropathie) en voor het lokaliseren van immune afzettingen inrichting die er uitzien homogene elektronendichte. Elektron-dichte afzettingen worden waargenomen in het mesangium of langs de capillaire wand aan de subendotheliale of subepitheliale zijde van het basale membraan van de glomeruli. In zeldzame gevallen bevindt het elektronisch dichte materiaal zich lineair binnen het basale membraan van de glomeruli. De locatie van immuunafzettingen in de glomeruli is een van de belangrijkste tekenen in de classificatie van verschillende soorten glomerulonefritis.

Glomerulonefritis, waarbij de glomerulus verhoogt het aantal cellen (hypercellulariteit), genaamd proliferatieve: het kan endokapillyarnym worden (samen met migratie van de circulatie door ontstekingscellen toegenomen aantal endotheliale en mesangiale cellen) en extracapillary (toegenomen aantal pariëtale epitheelcellen, die samen met macrofagen vormen de kenmerkende boogvormige verdikking van de capsule van de glomerulus - semilunia).

Glomerulonefritis niet ouder dan een paar weken wordt acuut genoemd. Als de duur van de ziekte dichter bij een jaar of langer ligt, hebben ze het over chronische glomerulonefritis. Glomerulonefritis met halvemaan leidt tot nierfalen gedurende enkele weken of maanden, d.w.z. Is een snel progressieve glomerulonefritis.

Vormen van glomerulonefritis

Tegenwoordig is de classificatie van glomerulonefritis, zoals eerder, gebaseerd op de kenmerken van het morfologische beeld. Er zijn verschillende vormen (varianten) van histologische schade die worden waargenomen in de studie van nierbiopsie met behulp van licht, immunofluorescentie en elektronenmicroscopie. Deze classificatie van glomerulonefritis is niet ideaal, omdat er geen eenduidige relatie tussen morfologische beeld, kliniek, etiologie en pathogenese van glomerulonefritis: dezelfde histologische variant kan een andere oorzaak en de verschillende klinische beeld te hebben. Bovendien kan dezelfde oorzaak een aantal histologische varianten van glomerulonefritis veroorzaken (bijvoorbeeld een aantal histologische vormen waargenomen bij virale hepatitis of systemische lupus erythematosus).

Vormen van glomerulonefritis

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Behandeling glomerulonefritis

Behandeling van glomerulonefritis stelt zichzelf de volgende taken:

• om te beoordelen hoe groot de activiteit en de waarschijnlijkheid van de progressie van jade is en of ze het risico van het toepassen van bepaalde therapeutische effecten rechtvaardigen;
• een omgekeerde ontwikkeling van nierschade bereiken (idealiter - volledig herstel);
• stop de progressie van jade of tenminste vertragen de snelheid van toename van nierfalen.

Behandeling glomerulonefritis