Nierdiabetes insipidus

Nierdiabetes insipidus omvat polyurie, polydipsie en het onvermogen van de nieren om urine te concentreren.

[1], [2], [3], [4], [5],

Oorzaken nierinsipide diabetes

Renale diabetes insipidus ontstaat door de aanwezigheid van afwezigheid van gevoeligheid van epitheliale cellen van de distale tubuli vasopressine (antidiuretisch hormoon), dat voornamelijk wordt veroorzaakt door genmutatie V1-receptor-arginine vasopressine (X-gebonden vorm) arginine. Bovendien is de oorzaak optreedt mutatie codeert waterige kanaal geassocieerd met V2-receptor - aquaporine-2 (autosomaal recessieve vorm van overerving).

Verworven nierinsipide diabetes ontwikkelt zich bij veel ziekten.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Symptomen nierinsipide diabetes

Primaire nierdiabetes insipidus wordt gediagnosticeerd in de eerste levensweek.

Symptomen zijn typisch: polyurie, meervoudig braken, convulsies; vaak uitgedrukt uitdroging en hyponatriëmie.

Bij oudere kinderen worden polyurie, nocturie, polydipsie gevonden.

Vormen

Congenitale nierdiabetes insipidus

• Mutaties van V1-receptorgenen van antidiuretisch hormoon.
• Mutatie van het aquaporine-2-gen.

Verworven nierdiabetes insipidus

• medicijnen:
  • lithium preparaten;
  • amphotericine B.
• Nicotine.
• Alcohol.
• Chronisch nierfalen (vooral in de uitkomst van tubulo-interstitiële nefritis en obstructieve uropathie).
• Sikkelcelanemie.
• Amyloïdose.
• Ziekte en het syndroom van Sjögren.
• Sarcoïdose.
• Hypercalciëmie.
• Cystinose.

[12], [13], [14], [15], [16]

Diagnostics nierinsipide diabetes

Karakteristieke toename van de concentraties van natrium, chloride, ureum. Typische hyposthenie: de relatieve dichtheid van urine is niet hoger dan 1005.

[17], [18], [19], [20]

Differentiële diagnose

De diagnose wordt uitgevoerd met behulp van een test met vasopressine. Bij nierdiabetes insipidus veroorzaakt de toediening, in tegenstelling tot de hypofyse vorm van de ziekte, geen toename van de relatieve dichtheid van urine en een afname van het volume.

[21], [22], [23]

Behandeling nierinsipide diabetes

De behandeling bestaat uit de benoeming van hydrochloorthiazide, kaliumpreparaten en overvloedig drinken.

Ook gerechtvaardigd is de beperkte inname van natrium. Secundaire nierdiabetes insipidus kan volledig worden geëlimineerd door behandeling van de onderliggende ziekte.