Atresia van de slokdarm

Atresia van de slokdarm is een congenitale misvorming waarbij de slokdarm blindelings eindigt op een afstand van ongeveer 8-12 cm vanaf de ingang tot de mondholte.

Atresia van de slokdarm (Q39.0, Q39.1) is de meest voorkomende misvorming in de neonatale periode en werd onmiddellijk na de geboorte vastgesteld. De hieronder vermelde misvormingen manifesteren zich later, vaak gecompliceerd door aspiratiepneumonie, hypotrofie, esophagitis.

Atresia van de slokdarm is een onvolledige formatie van de slokdarm, vaak gecombineerd met de tracheo-oesofageale fistel. De diagnose wordt gesteld wanneer het onmogelijk is om een neussonde in de maag te brengen. De behandeling is snel.

Congenitale tracheale-oesofageale fistels zonder atresie is een pathologisch kanaal dat is bekleed met granulatieweefsel of epitheel, dat onveranderd lumen van de slokdarm met het lumen van de trachea meldt.

Atresia van de slokdarm is de meest voorkomende variant van atresie van het maag-darmkanaal. Er zijn 5 hoofdsoorten esophageale atresie. Het meest voorkomende type (85%) is wanneer de bovenste slokdarm blindelings eindigt en de tracheo-oesofageale fistel zich opent naar de lagere. Het volgende meest voorkomende (8%) type is pure esophageale atresie zonder fistelvorming. De overige opties omvatten fistel "type H" tussen de luchtpijp en de slokdarm, de slokdarm door (4%), slokdarmatresie met proximale tracheo fistel (1%) en slokdarmatresie twee fistel (1%).

ICD-10-code

• Q39 0 Atresia van de slokdarm zonder fistel.
• V39 1 Atresia van de slokdarm met tracheo-oesofageale fistel.
• Q39.2. Congenitale tracheale slokdarmfistel zonder atresie.

Epidemiologie

Epidemiologie van slokdarmatresia

De frequentie is 1 per 3000-5000 pasgeborenen. Ongeveer 100 varianten van dit defect zijn bekend, maar er zijn drie meest voorkomende:

1. esophagus atresia en fistel tussen het distale deel van de slokdarm en de luchtpijp (86-90%),
2. geïsoleerde esophageale atresie zonder fistel (4-8%),
3. tracheo-oesofageale fistels, "type H" (4%).

In 50-70% van de gevallen van slokdarmatresie zijn er bijkomende misvormingen:

• aangeboren hartafwijkingen (20-37%),
• gastro-intestinale defecten (20-21%),
• gebreken aan het urogenitale systeem (10%)
• gebreken aan het bewegingsapparaat (30%),
• gebreken aan het craniofaciale gebied (4%).

In 5-7% van de gevallen gaat atresie van de slokdarm gepaard met chromosomale afwijkingen (trisomie 18, 13 en 21). Een eigenaardige combinatie van ontwikkelingsstoornissen in oesophageale atresie wordt aangeduid als "VATER" na de oorspronkelijke Latijnse letters van de volgende misvormingen (5-10%):

• spinale defecten (V),
• misvormingen van de anus (A),
• tracheo-oesofageale fistels (T),
• esophagus atresia (E),
• defecten van de straal (R).

30-40% van de kinderen met slokdarmatresie zijn niet voldragen of hebben een intra-uteriene groeiachterstand.

Atresia van de slokdarm is een zeer zeldzame pathologie, gediagnosticeerd bij 4% van de kinderen met atresie van de slokdarm.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Oorzaken esophagus atresia

Oorzaken van slokdarm atresie

Atresia van de slokdarm komt voor wanneer er een mismatch is tussen de richting en groeisnelheid van de luchtpijp en de slokdarm, evenals de processen van vacuolisatie van de slokdarm in de periode van de 20e tot de 40e dag van de intra-uteriene ontwikkeling.

[9], [10], [11]

Symptomen esophagus atresia

Symptomen van slokdarmatresie

In de eerste uren van het leven is er overvloedige afscheiding van schuimend speeksel uit de mond en neus van het kind, soms overgeven. Symptomen van respiratoir falen (kortademigheid, piepende ademhaling in de longen, cyanose) treden op als gevolg van het opzuigen van slijm van het orale uiteinde van de slokdarm naar de trachea en het afvoeren van maaginhoud in de luchtwegen via de onderste tracheo-oesofageale fistel. Bij sommige kinderen met distale tracheo-oesofageale fistels wordt abdominale uitzetting waargenomen als gevolg van het vrijkomen van lucht in de maag, vooral na het gebruik van mechanische ventilatie. Bij afwezigheid van een distale tracheo-oesofageale fistel bij een kind, wordt een gezonken buik opgemerkt.

Kenmerkende symptomen zijn regurgitatie, hoesten en cyanose na voedingspogingen en aspiratiepneumonie aspiratie-pneumonie. Atresia van de slokdarm met een distale fistel leidt tot een toename van de buik, zoals wanneer schreeuwend, de lucht uit de luchtpijp wordt geduwd en door de fistel de lagere slokdarm en maag binnenkomt. Wanneer sonde een kind voedt, verdwijnen alle bovenstaande symptomen.

[12], [13]

Diagnostics esophagus atresia

Diagnose van slokdarmatresie

De diagnose houdt het onvermogen in om een nasogastrische buis in de maag te houden. Een radio-opake katheter bepaalt de lokalisatie van atresie tijdens radiografie. In atypische gevallen kan een kleine hoeveelheid in water oplosbaar contrast nodig zijn om de anatomie van een defect tijdens fluoroscopie te bepalen. Contrastmateriaal moet snel worden geëvacueerd, omdat het binnengaan in de longen chemische pneumonitis kan veroorzaken. Deze procedure moet worden uitgevoerd door een ervaren radioloog in het centrum waar de pasgeborene zal worden geopereerd.

In atresie van de slokdarm is het onmogelijk om een sonde in de maag in te brengen. De sonde stuit op een obstakel op een afstand van ongeveer 10 cm van de bijtlijn. Gezien het immense belang van een vroege diagnose, moet de slokdarm worden waargenomen bij alle baby's die na de geboorte schuimafscheiding van de mond en ademhalingsstoornissen hebben. Op de röntgenfoto van de borstkas en de buikholte met de introductie van de radiopaque sonde totdat deze stopt in de slokdarm, wordt een blind eindigend bovenste segment gedetecteerd. Detectie van luchtophoping in de maag en darmen is pathognomonisch voor de tracheo-oesofageale fistel in de lagere slokdarm. Gebrek aan lucht is kenmerkend voor vaginale atresie van de slokdarm. Contrastvorming van de slokdarm verhoogt de frequentie van respiratoire complicaties en sterfgevallen.

Prenatale diagnose

Prenatale diagnose is gebaseerd op indirecte signalen, zoals:

• de hoge waterstroming geassocieerd met een afname in de circulatie van vruchtwater als gevolg van het onvermogen van de foetus om vruchtwater in te slikken,
• de afwezigheid van een echografisch beeld van de maag of de kleine omvang van de maag tijdens dynamische waarneming van ultrageluid.

De gevoeligheid van deze tekens is 40-50%. In het II - III trimester is het mogelijk om het periodiek vullende en ledigende blinde proximale uiteinde van de slokdarm te visualiseren met een nauwkeurigheid van 11-40%.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Behandeling esophagus atresia

Behandeling van slokdarm atresie

Pre-operatieve voorbereiding

Als er een slokdarmatresie wordt vastgesteld, moet het kind dringend van het kraamkliniek naar het operatiekliniek worden overgebracht.

Om het aspiratiesyndroom te verminderen, is het noodzakelijk om het kind een verhoogde positie te geven (30-40 °), een katheter in het proximale uiteinde van de slokdarm te plaatsen, of frequent slijm uit de orofarynx te halen.

Het is noodzakelijk om de voeding te annuleren en de infusietherapie te starten, breedspectrumantibiotica voor te schrijven, hemostatische geneesmiddelen. Inhalatie van bevochtigde zuurstof helpt om hypoxie te elimineren. Met een toename van ademhalingsinsufficiëntie wordt tracheale intubatie uitgevoerd en mechanische beademing gestart. Bij traditionele mechanische beademing bij een kind met een distale tracheo-oesofageale fistel is een aanzienlijke luchtafvoer door de fistel in de maag mogelijk, wat leidt tot overmatige inflatie van de maag- en darmlieren. Vergrote buikorganen beperken de uitwijking van het diafragma, als gevolg van respiratoir falen, mogelijke perforatie van de maag en hartstilstand. In deze gevallen moet u proberen de positie van de endotracheale tube te veranderen om deze te draaien of te verdiepen om de luchtafvoer door de fistel te verminderen. Als ventilatie niet mogelijk is vanwege een significante afvoer van lucht door de fistel, is een AChO IVL of een enkele longventilatie aangewezen. Bij een significante luchtafvoer moet het probleem van de spoedoperatie van gastrostomie en / of ligatie van de tracheo-oesofageale fistel worden opgelost.

Als het lichaamsgewicht van het kind meer dan 2 kg is en er geen schendingen van de vitale systemen van het lichaam zijn, begint de operatie onmiddellijk nadat het nodige onderzoek is uitgevoerd. Als het lichaamsgewicht van het kind minder is dan 2 kg, of als er storingen in de homeostase en andere misvormingen zijn, wordt de duur van de preoperatieve voorbereiding verhoogd en wordt de vastgestelde schendingen gecorrigeerd.

Tegelijkertijd voeren ze diagnostische activiteiten uit gericht op het identificeren van gelijktijdige misvormingen en stoornissen van de vitale organen:

• bepaling van bloedgroep en Rh-factor
• CBS-definitie
• klinische bloedtest
• urineonderzoek,
• biochemisch bloedonderzoek,
• coagulogram-analyse
• EkhoKG
• EKG,
• Echografie van interne organen
• neurosonography.

Veneuze toegang wordt uitgevoerd door katheterisatie van de centrale ader, terwijl het de voorkeur verdient om de katheter in de bovenste vena cava te houden vanuit de ellepijp of axillaire ader. Het wordt niet aanbevolen om puncties en katheterisatie uit te voeren van de rechter subclavia en interne halsaderen vanwege het hoge risico op hematoomvorming in het operatiegebied.

Pre-operatieve behandeling van slokdarmatresie is erop gericht om ervoor te zorgen dat het kind in optimale conditie is vóór de operatie, evenals het voorkomen van aspiratiepneumonie, wat de operatie gevaarlijker maakt. Afzien van orale voeding. Constante afzuiging door een katheter met dubbel lumen in de bovenste slokdarm voorkomt aspiratie van ingeslikt speeksel. kind moet zich in een vooroverliggende positie bevinden met het hoofd 30-40 ° omhoog en de rechterzijde van het lichaam omlaag om het ledigen van de maag te vergemakkelijken en het risico van aspiratie van de zure inhoud van de maag door de fistel te minimaliseren. Als radicale chirurgie noodzakelijk is om uit te stellen vanwege een diepe prematuriteit, aspiratiepneumonie of andere aangeboren afwijkingen, moet een gastrostoma worden gevormd voor decompressie van de maag. Het opzuigen van de maaginhoud door de gastrostomiesonde verkleint het risico dat het via de fistel de tracheobronchiale boom binnendringt.

[23], [24], [25], [26], [27],

Chirurgische behandeling van slokdarmatresie

Chirurgie voor oesofageale atresie verwijst naar urgente chirurgische ingrepen.

In meer dan 90% van de gevallen met esophageale atresie, wordt een fistel geïsoleerd en geligeerd met een overlay van esophagoesophagoanastomosis. Tijdens de operatie wordt een nasogastrische buis door de anastomose gevoerd, die zorgvuldig moet worden gefixeerd. In het mediastinum verlof drainage gekoppeld aan het passieve aspiratiesysteem.

In het geval van een lumlloze vorm door een grote diastasis tussen de behandelde uiteinden van de slokdarm, wordt deze vaak opgelegd aan de gastrostomie en oesofagostomie. Bij atresie van de slokdarm is thoracoscopische chirurgie mogelijk.

Wanneer de toestand van het kind stabiliseert, kan een extrapleurale chirurgische correctie van slokdarmatresie en sluiting van de tracheo-oesofageale fistel worden uitgevoerd. Soms vereist de atresie van de slokdarm dat de slokdarmcorrectie wordt uitgevoerd door de dikke darm.

[28], [29]

Postoperatieve periode

Managementtactieken zijn afhankelijk van de ernst van longaandoeningen, bijkomende afwijkingen en mate van vroeggeboorte.

Extubatie direct na de operatie is mogelijk bij voldragen baby's zonder bijkomende ontwikkelingsstoornissen en ernstige longschade.

Als er na de operatie een risico op ademhalingsfalen bestaat, krijgt het kind een mechanische beademing. Ventilatiesteun wordt gestopt zodra het kind in staat is om onafhankelijk gasuitwisseling en ademhaling te bieden.

Tracheomalacie is een veel voorkomende anomalie bij tracheo-oesofageale fistels. Het kan cyanose en apneu veroorzaken na de extubatie van het kind. In dergelijke gevallen is tracheostomie of tracheopexy geïndiceerd.

In de volgende 3-7 dagen na de operatie mag de nek niet worden uitgerekt, omdat hierdoor de oesofageale anastomose zal rekken en er mogelijk een falen van de hechtingen optreedt.

Tijdens het afzuigen van slijm uit de luchtpijp, wordt de katheter strikt in de diepte van de endotracheale buis ingebracht om heranalisatie van de fistel te voorkomen. Het is noodzakelijk om voortdurend de nasofaryngeale inhoud te verwijderen zonder een katheter in de slokdarm voorbij de anastomose te plaatsen.

Drainage, achtergelaten in het mediastinum, wordt verwijderd op de 5-7e dag, als er gedurende deze tijd geen pathologische ontlading is. In sommige gevallen, voordat de drainage is verwijderd, wordt een röntgenonderzoek van de slokdarm uitgevoerd met een in water oplosbaar contrast.

Pijnbestrijding na een operatie uitgevoerd infusie opioïde analgetica [fentanyl in een dosis van 2-5 mg / (kghch), trimeperidine in een dosering van 0,05-0,2 mg / (kghch)] in combinatie met metamizool natrium (10 mg / kg) of paracetamol (10 mg / kg) gedurende 3-5 dagen, waarna ze volgens aanwijzingen worden overgebracht naar bolustoediening van deze geneesmiddelen.

Infuustherapie in de postoperatieve periode wordt uitgevoerd volgens de fysiologische behoeften. Op de eerste dag na de operatie wordt 5-10% glucose-oplossing gebruikt, waaraan elektrolyten worden toegevoegd. Na 12-24 uur na de operatie met ongecompliceerde postoperatieve periode begint de parenterale voeding.

Antibioticatherapie in de postoperatieve periode wordt uitgevoerd, waarbij de nadruk ligt op het monitoren van de micro-ecologische status van het kind, maar de komende dagen na de operatie wordt metronidazol IV getoond in een dosis van 15 mg / (kg dag).

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Een kind voeden met esophageale atresie

Als een gastrostomie wordt opgelegd en de voedingskatheter in de twaalfvingerige darm wordt geplaatst, kan de voeding 24 uur na de operatie beginnen.

Bij het opleggen van directe slokdarmachtige anastomose, wordt de voeding uitgevoerd via een neussonde vanaf de 5-7e postoperatieve dag.

Orale voeding is slechts 7-10 dagen na de operatie mogelijk.

Wanneer enterale voeding slokdarmatresie beginnen antireflux mengsels (Frisovom, Nutrizone antireflyuks, Humana AP) in combinatie met een prokinetisch (domperidon in een dosis van 0,5 ml / kg) omdat deze misvorming na gebruik meestal plaatsvindt gastro reflux.

[39], [40], [41], [42], [43]

Complicaties van slokdarm atresie

De meest voorkomende acute complicaties zijn het falen van de anastomose en het vormen van stricturen. Na succesvolle chirurgische correctie worden vaak voedingsmoeilijkheden ondervonden als gevolg van een verminderde beweeglijkheid van de distale slokdarm, die vatbaar is voor de ontwikkeling van gastro-oesofageale reflux (GER). Als medicamenteuze behandeling voor GER niet effectief is, kan Nissen-fundoplicatie vereist zijn.

Complicaties in de onmiddellijke postoperatieve periode:

• longontsteking,
• falen van de anastomose,
• mediastenit,
• laringotraheomalyatsiya,
• gastro-oesofageale reflux,
• bloedarmoede.

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52]

Prognose

Esophageal Atresia Prediction

Overleven met geïsoleerde atresie van de slokdarm is 90-100%, met ernstige gecombineerde anomalieën - 30-50%. Bij ongecompliceerde vormen van slokdarmatresie is de prognose gunstig. In de komende jaren na de operatie kunnen dysfagie en eetstoornissen geassocieerd met gastro-oesofageale reflux of de ontwikkeling van slokdarmstenose optreden. Verhoogd risico op luchtweginfecties, longontsteking, astma als gevolg van microaspiraties van maaginhoud in de luchtpijp.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]