Blastoom

Oncologists subdivide cancer not only by the localization of the tumor, but also by the type of cells from which it was formed. And blastoma is defined when the neoplasm is derived from blasts - immature (embryonic) undifferentiated cells. Such tumors can affect various organs, tissues and systems, and most often blastoma is formed in a child.

Epidemiologie

Van de soorten kwaadaardige tumoren die in de vroege kinderjaren ontstaan, komen blastomen het meest voor, en het is niet ongewoon dat kinderen met dit neoplasma geboren worden.

Longblastoom is statistisch verantwoordelijk voor maximaal 0,5% van alle gerapporteerde gevallen van longkanker bij kinderen.

Blastoma is verantwoordelijk voor bijna 16% van alle pancreasneoplasmata bij vijfjarige kinderen.

Neuroblastomen komen in 90% van de gevallen voor bij kinderen, en deze tumoren zijn verantwoordelijk voor 15% van de sterfgevallen bij kinderen met kanker.

Oorzaken Blastomen

In de meeste gevallen zijn de oorzaken van blastoom onbekend, omdat het moeilijk te achterhalen is waarom tijdens de vorming van het embryo en de intra-uteriene ontwikkeling van de foetus de stamcellen van de voorlopercellen geen cellen van een bepaald type zijn geworden om specifieke structuren en organen te vormen., maar begon ongecontroleerd te groeien, normale cellen te verspreiden en te verdringen.

Meestal treedt blastoom op als gevolg van genetische mutatie of een abnormale DNA-structuur. Lees ook - Oorzaken van kanker

Trouwens, naast kwaadaardige blastomen worden ook goedaardige blastomen gevormd. Goedaardige blastoom groeit meestal langzaam, tumorcellen zijn meer gedifferentieerd en verspreiden zich niet door het lichaam, maar de tumor kan nabijgelegen weefsels en structuren samenknijpen. En als zich een kwaadaardig blastoom vormt, kan het zich van de oorspronkelijke locatie naar andere delen van het lichaam verspreiden, waarbij gezonde cellen worden verdrongen, dat wil zeggen metastasen.

Risicofactoren

De onderzoekers zeggen dat de risicofactoren voor dit soort tumorvorming niets te maken hebben met de omgeving, het verloop van de zwangerschap of de complicaties ervan.

Maar bepaalde aangeboren syndromen en erfelijke ziekten kunnen de kans op bepaalde soorten blastomen vergroten. Bijvoorbeeld DICER1-familie tumorpredispositiesyndroom; Beckwith-Wiedemann-syndroom ; Edwards-syndroom (trisomie van chromosoom 18); erfelijke familiale adenomateuze polyposis (veroorzaakt door mutaties in een van de tumorsuppressorgenen): kankerpredispositiesyndroom (Li-Fraumeni-syndroom) en andere.

Pathogenese

Blastomen ontstaan ​​wanneer sommige van de multipotente of unipotente stamcellen afkomstig uit de binnenste celmassa van het embryo – embryonale voorlopercellen – er niet in slagen zich te differentiëren tot het beoogde gespecialiseerde celtype.

Maar de eigenaardigheid van onrijpe, ongedifferentieerde cellen is hun vermogen tot onbeperkte proliferatie door deling (mitose).

Er wordt aangenomen dat de pathogenese van dit type tumoren het gevolg is van afwijkingen van de normale celcyclus met ongecontroleerde proliferatie van mesenchym -embryonale stamcellen (embryonaal weefsel), die de ontwikkeling van het kwaadaardige proces veroorzaken. Dergelijke afwijkingen worden veroorzaakt door mutaties in tumorsuppressorgenen (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2, enz.) en tumornecrosefactorgenen (TNF); genen die coderen voor transcriptiefactoren voor RNA-synthese; en een aantal genen die normaal gesproken de proliferatie, differentiatie en de gehele celcyclus (inclusief apoptose) reguleren.

De ontwikkeling van blastomen met verschillende lokalisaties wordt ook geassocieerd met een kiembaanmutatie van DICER1 (gen dat codeert voor Dicer endoribonuclease), die de regulatie van microRNA-synthese, ribosoombiogenese en genexpressie verstoort.

Het proces van het transformeren van normale cellen in kankercellen wordt gedetailleerder besproken in het materiaal - Tumorcellen

Symptomen Blastomen

Soorten blastomen (volgens geverifieerde diagnoses) worden onderscheiden op basis van hun lokalisatie:

• Hepatoblastoom is een blastoom van de lever;
• Nefroblastoom is een blastoom van de nier;
• Pancreatoblastoom is een blastoom van de pancreas;
• Pleuropulmonaal blastoom - blastoom van de longen en/of pleuraholte;
• Retinoblastoom is een blastoom van het oog dat ontstaat in het netvlies;
• Osteoblastoom is een blastoom van het bot;
• Blastoom van de hersenen - verschillende subtypes afhankelijk van de locatie;
• Blastoom van onrijpe zenuwcellen (neuroblasten) buiten de hersenen - neuroblastoom.

Symptomen van blastoom variëren afhankelijk van de lokalisatie, grootte en stadium. Volgens de internationale TNM-classificatie zijn er vier stadia in het geval van maligne neoplasma. Als er in één gebied een geïsoleerde tumor is zonder de lymfeklieren te beïnvloeden, is dit stadium I; als de tumor groot is en er tekenen zijn van unilaterale betrokkenheid van de lymfeklieren, wordt stadium II gedefinieerd; in stadium III zijn er uitzaaiingen in de lymfeklieren en in stadium IV treffen tumormetastasen andere organen.

Hepatoblastoom (blastoom van de lever) wordt beschouwd als de meest voorkomende vorm van leverkanker bij kinderen. Het komt meestal voor bij kinderen jonger dan 3 jaar. De tumor vertoont symptomen zoals: buikpijn en een opgeblazen gevoel, misselijkheid en braken, gebrek aan eetlust en gewichtsverlies, jeukende huid, gele verkleuring van de huid en het wit van de ogen.[1]

Zie ook - Levertumoren bij kinderen

Een vrij vaak voorkomend nierblastoom bij kinderen is nefroblastoom, ook wel kwaadaardige Wilms-tumor genoemd . De tumor bevat metanefrisch mesenchym (waaruit embryonale nieren worden gevormd), evenals stromale vezelachtige en epitheelcelelementen. De tumor is lange tijd asymptomatisch en manifesteert zich als hij op het normale nierparenchym begint te drukken. Symptomen zijn onder meer een opgeblazen gevoel of buikpijn, koorts, verkleuring van de urine en bloed in de urine, verlies van eetlust, misselijkheid en braken, obstipatie en vergrote aderen in de buikwand. Meer informatie in het artikel - Symptomen van Wilms-tumor [2]

Pancreatoblastoom, dwz kwaadaardig blastoom van de pancreas, treft kinderen tussen de één en tien jaar oud (met een piekincidentie op de leeftijd van vijf jaar). De tumor is zeldzaam en wordt gevormd uit onrijpe cellen die het secretoire deel van de pancreas bekleden; de meest voorkomende lokalisatie is het epitheel van zijn exocriene delen.

Typische symptomen zijn buikpijn, braken, gewichtsverlies en geelzucht. In veel gevallen wordt de tumor laat gediagnosticeerd, wanneer deze een indrukwekkende omvang heeft en uitzaait naar regionale lymfeklieren, lever en longen.[3]

Blastoom van de long - pulmonaal blastoom of pleuropulmonaal blastoom - is een zeldzame, snelgroeiende tumor die ontstaat in longweefsel of in de buitenste laag van de long (pleura) en is samengesteld uit atypische epitheel- en mesenchymale cellen. Deze tumoren komen voor bij zuigelingen en jonge kinderen en zelden bij volwassenen. Heel vaak is de tumor stil en kunnen de symptomen hoesten, bloedspuwing, kortademigheid, koorts, pijn op de borst, pleurale effusie en een opeenhoping van bloed en lucht in de pleuraholte (pneumohemothorax) omvatten. [4],[5]

Blastoom van het oog ( retinoblastoom ) is een kankerachtige tumor van het netvlies bij kinderen die optreedt tijdens de intra-uteriene ontwikkeling als gevolg van een kiembaanmutatie van het RB1-gen, dat codeert voor het pRB-eiwit dat de celgroei reguleert en voorkomt dat cellen zich te snel of ongecontroleerd delen.

Tekenen van retinoblastoom zijn onder meer: ​​roodheid van de ogen, verhoogde intraoculaire druk, verandering in de kleur van de pupillen (rood of wit in plaats van zwart), verwijding van de pupillen, scheelzien, een andere kleur van de iris en verminderd gezichtsvermogen. [6],

Blastoom van het bot, een goedaardig osteoblastoom, treft meestal de wervelkolom. En blastoom van de wervelkolom verschijnt meestal in de adolescentie. Bij een oppervlakkige laesie worden algemene zwakte, lokale zwelling en pijn waargenomen, en wanneer de tumor op het ruggenmerg of de zenuwwortels drukt, worden neurologische symptomen waargenomen.

Bovendien kan een zeldzaam type goedaardige tumor, gedefinieerd als chondroblastoom of Codman-tumor, voorkomen in de botgroeizone bij kinderen en jonge volwassenen - het gebied van kraakbeen nabij de gewrichten aan de uiteinden van lange botten (dijbeen, scheenbeen en opperarmbeen). ). De groei van deze tumor kan het omliggende bot vernietigen, waardoor pijn in een nabijgelegen gewricht ontstaat tijdens het bewegen. Er is ook sprake van zwelling van het gewricht, stijfheid, spieratrofie en, als de onderste ledematen zijn aangetast, mank lopen.[7]

Blastoom van de kaak – ameloblastoom van de kaak – wordt meestal gediagnosticeerd bij volwassenen in de leeftijd van 30 tot 60 jaar, maar kan voorkomen bij kinderen en jonge volwassenen. Deze 98% goedaardige tumor van het maxillofaciale gebied lokaliseert zich meestal op de kaak nabij de kiezen; het ontstaat uit cellen die tandglazuur produceren (ameloblasten). Er wordt onderscheid gemaakt tussen minder agressieve en agressievere vormen van ameloblastoom, en in het laatste geval is de tumor groot en groeit deze uit tot in het kaakbot. Symptomen kunnen zijn: pijn, zwelling en bobbeligheid in de kaak.[8]

Blastoom van de hersenen

Dit type tumor ontstaat uit foetale cellen bij kinderen en kan:

• Medulloblastoom (met lokalisatie in de achterste schedelfossa - in het gebied van de middellijn van het cerebellum);[9]
• Glioblastoom is een van de meest agressieve vormen van hersenkanker; het vormt zich meestal in de witte stof van de hersenen en groeit zeer snel. De eerste tekenen zijn onder meer hoofdpijn en misselijkheid, waarbij de symptomen die lijken op een beroerte zich kunnen ontwikkelen tot bewustzijnsverlies.[10]
• Pineoblastoom van de hersenen , ontstaan ​​in de epifyse van de hersenen (pijnappelklier) bij kinderen in de eerste 10-12 levensjaren, wordt bij volwassenen in niet meer dan 0,5% van de gevallen gediagnosticeerd. Patiënten ervaren ernstige hoofdpijn en duizeligheid, convulsies, drang om te braken, gevoelloosheid van de ledematen en perifere parese, dubbelzien, geheugenstoornissen en problemen met sensorische en motorische functies.[11]

Lees ook - Symptomen van hersenkanker

Tumoren die zich als gevolg van genetische mutaties vormen in zeer vroege vormen van zenuwcellen (neuroblasten) bij zuigelingen en jonge kinderen, worden neuroblastomen genoemd. Ze kunnen overal in het sympathische zenuwstelsel worden aangetroffen, omdat neuroblasten tijdens de embryogenese invagineren, langs de zenuwas migreren en de sympathische ganglia, het bijniermerg en andere locaties opnieuw bevolken. Meestal komt deze massa voor in een van de bijnieren, maar kan zich ook ontwikkelen in de sympathische ganglia nabij de wervelkolom in de borst, nek of bekken. De eerste tekenen van neuroblastoom zijn vaak vaag (vermoeidheid, verlies van eetlust, koorts, gewrichtspijn) en de symptomen zijn afhankelijk van de locatie van de primaire tumor en de aanwezigheid van metastasen. Alle details in de publicatie - Neuroblastoom bij kinderen: oorzaken, diagnose, behandeling

Minder voorkomende soorten blastoom zijn onder meer:

• maagblastoom - gastroblastoom - een uiterst zeldzame kwaadaardige tumor bij mensen jonger dan 30 jaar; in termen van histologie wordt het gekenmerkt door de aanwezigheid van mesenchymale en epitheliale componenten; symptomatologie is niet-specifiek en manifesteert zich door bloedarmoede, vermoeidheid, buikpijn, obstipatie, bloed in de ontlasting, braken met bloed.[12]
• baarmoederblastoom - angiomyofibroblastoom - is een goedaardig neoplasma tot 5 cm groot, een goed gedefinieerde massa zacht weefsel (waardoor het lijkt op een cyste) en wordt aangetroffen bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd. Soortgelijke neoplasie kan optreden in het vulvovaginale gebied. [13],[14]
• Borstblastoom of myofibroblastoom is een zeldzaam goedaardig blastoom dat voorkomt bij vrouwen in de menopauze en oudere mannen; het bestaat uit spoelvormige cellen van mesenchymale oorsprong. Dit type tumor kan worden verward met fibroadenoom.[15]
• Ovariumblastoom - teratoblastoom of verguisd teratoom van de eierstok .[16]
• huidblastoom - cutaan neuroblastoom. Dit perifere neuroblastoom, in de vorm van een pyogene granuloom (rode papule) of keratineplaque, komt zelden voor bij volwassenen. De histologische gelijkenis met neuro-endocrien carcinoom, een ronde kwaadaardige tumor van Merkel-cellen (tactiele epitheelcellen van de huid geassocieerd met somatosensorische afferente zenuwvezels), wordt opgemerkt.

Complicaties en gevolgen

Complicaties en gevolgen van de meeste kwaadaardige tumoren zijn metastasen in de lymfeklieren en verspreiding van kwaadaardige cellen naar andere organen.

Het longblastoom metastaseert dus naar de hersenen, lymfeklieren en lever; retinoblastoom metastaseert naar botten, hersenen en regionale lymfeklieren; gastroblastoom - naar regionale lymfeklieren; medulloblastoom - naar het zachte weefsel van de hersenen en het ruggenmerg.

Naast metastasen merken deskundigen onder de complicaties van neuroblastoom het compressie-effect van de tumor op het ruggenmerg op met de ontwikkeling van verlamming, evenals het paraneoplastische syndroom .[17]

Diagnostics Blastomen

De diagnose van kanker omvat een uitgebreid onderzoek van patiënten met fixatie van de symptomen en het verzamelen van anamnese (inclusief familiegeschiedenis).

Er worden bloedtesten uitgevoerd voor alfa-foetoproteïne (AFP), lactaatdehydrogenase (LDH), tumorantigenen (specifieke oncomarkers), enz. Analyse van hersenvocht is noodzakelijk, evenals biopsie van tumorweefsel en histologisch onderzoek om de goedaardige of kankerachtige aard van het neoplasma te verduidelijken.

Instrumentele diagnose maakt gebruik van magnetische resonantie beeldvorming (MRI), computertomografie (CT) en andere beeldvormingstechnieken.

Op basis van de verkregen gegevens wordt een differentiële diagnose uitgevoerd.

Lees verder:

• Kankerscreening
• Bloedonderzoek voor kankercellen

Behandeling Blastomen

Welke behandeling wordt gegeven wanneer kwaadaardig blastoom wordt gediagnosticeerd?

In verschillende combinaties worden volgens behandelprotocollen uitgevoerd:

• Medicatieondersteunde behandeling met medicijnen. Lees verder:
• Chemotherapie voor kanker
• Chemotherapie medicijnen
• Röntgenstralen gebruiken - Radiotherapie voor kanker .

Chirurgische behandeling betekent het verwijderen van de kankergezwel .

Het voorkomen

Er is geen manier om blastoom, een slecht begrepen tumor, te voorkomen. Er zijn momenteel geen methoden om erfelijke ziektebeelden te voorkomen die de kans op deze tumoren vergroten.

Prognose

In het geval van oncologie hangt de prognose voor de uitkomst van de ziekte van veel factoren af, waaronder het stadium op het moment van diagnose, de locatie van de tumor, de effectiviteit van de behandeling en andere. De prognose voor kinderen met blastoom varieert aanzienlijk, maar is in de regel beter naarmate het kind jonger is.

Vanwege de zeldzaamheid van blastomen bij volwassenen is er weinig bekend over de kenmerken van deze neoplasmata, maar onderzoek suggereert dat kinderen een betere overlevingskans hebben vergeleken met volwassenen.

Het totale overlevingspercentage voor leverblastoom wordt geschat op 60% en voor retinoblastoom op ongeveer 94%.

Het vijfjaarsoverlevingspercentage voor patiënten met longblastoom is 16%, voor neuroblastoom met een laag risico is dit meer dan 95% en voor neuroblastoom met een hoog risico is dit 40%.

Als glioblastoom onbehandeld blijft, is het gemiddeld binnen drie maanden fataal.