Blastoom

Oncologen onderverdelen kanker niet alleen door de lokalisatie van de tumor, maar ook door het type cellen waaruit het werd gevormd. En Blastoma wordt gedefinieerd wanneer het neoplasma is afgeleid van ontploffingen - onvolwassen (embryonale) ongedifferentieerde cellen. Dergelijke tumoren kunnen verschillende organen, weefsels en systemen beïnvloeden, en meestal wordt Blastoma gevormd in een kind.

Epidemiologie

Onder de soorten kwaadaardige tumoren die zich in de vroege kinderjaren voordoen, zijn blastomen de meest voorkomende, en het is niet ongewoon dat kinderen met dit neoplasma worden geboren.

Lung Blastoma is statistisch gezien tot 0,5% van alle gerapporteerde pediatrische longkankergevallen.

Blastoma is goed voor bijna 16% van alle pancreas neoplasmata bij vijfjarige kinderen.

Neuroblastomen komen in 90% van de gevallen voor bij kinderen en deze tumoren zijn verantwoordelijk voor 15% van de sterfgevallen bij kinderen met kanker.

Oorzaken Blastomen

In de meeste gevallen zijn de oorzaken van Blastoma onbekend omdat het moeilijk is om erachter te komen waarom, tijdens de vorming van de embryo- en intra-uteriene ontwikkeling van de foetus, de stamcellen voor de voorloper geen cellen van een bepaald type werden om specifieke structuren en organen te vormen, maar oncontrollbaar begonnen te groeien, verspreiding en verdoezelen normale normale cellen.

Meestal treedt Blastoma op als gevolg van genetische mutatie of abnormale DNA-structuur. Lees ook - oorzaken van kanker

Trouwens, samen met kwaadaardige blastomen, worden ook goedaardige blastomen gevormd. Goedaardig Blastoma groeit meestal langzaam, tumorcellen zijn meer gedifferentieerd en verspreiden zich niet over het lichaam, maar de tumor kan in de buurt en structuren in de buurt persen. En als een kwaadaardig explosie zich vormt, kan het zich verspreiden van de oorspronkelijke plaats naar andere delen van het lichaam, waardoor gezonde cellen worden verplaatst, d.w.z. metastasiseer.

Risicofactoren

De onderzoekers zeggen dat de risicofactoren voor dit type tumorvorming niets te maken hebben met het milieu, het verloop van de zwangerschap of de complicaties ervan.

Maar bepaalde aangeboren syndromen en erfelijke ziekten kunnen de kans op bepaalde soorten blastomen vergroten. Bijvoorbeeld dicer1-familie tumor predisposition syndroom; Beckwith-Wiedemann-syndroom; Edwards-syndroom (trisomie van chromosoom 18); Erfelijk familiale adenomateuze polyposis (veroorzaakt door mutaties in een van de tumorsuppressorgenen): Cancer Predisposition Syndrome (Li-Fraumeni-syndroom) en anderen.

Pathogenese

Blastomen vormen zich wanneer sommige van de multipotente of unipotente stamcellen afkomstig zijn van de binnencelmassa van het embryo-embryonale voorlopercellen - falen om te differentiëren in hun beoogde gespecialiseerde celtype.

Maar de eigenaardigheid van onrijpe ongedifferentieerde cellen is hun vermogen tot onbeperkte proliferatie door deling (mitose).

De pathogenese van dit type tumoren wordt beschouwd als het resultaat van afwijkingen van de normale celcyclus met ongecontroleerde proliferatie van embryonale stamcellen mesenchym (embryonaal weefsel), die de ontwikkeling van het kwaadaardige proces veroorzaken. Dergelijke afwijkingen worden veroorzaakt door mutaties in tumorsuppressorgenen (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2, enz.) En tumornecrosefactor (TNF) genen; Genen die coderen voor RNA-synthese transcriptiefactoren; en een aantal genen die normaal proliferatie, differentiatie en de gehele celcyclus (inclusief apoptose) reguleren.

De ontwikkeling van blastomen van verschillende lokalisaties wordt ook geassocieerd met een kiemlijnmutatie van Dicer1 (gen dat codeert voor Dicer-endoribonuclease), die de regulatie van microRNA-synthese, ribosoombiogenese en genexpressie verstoort.

Het proces van het transformeren van normale cellen in kankercellen wordt meer gedetailleerd besproken in het materiaal - tumorcellen

Symptomen Blastomen

Soorten blastomen (volgens geverifieerde diagnoses) worden onderscheiden volgens hun lokalisatie:

• HepatoBlastoma is een Blastoma van de lever;
• Nephroblastoom is een Blastoma van de nier;
• Pancreatoblastoom is een Blastoma van de alvleesklier;
• Pleuropulmonale Blastoma - Blastoma van de long- en/of pleurale holte;
• Retinoblastoom is een blastoma van het oog dat ontstaat in zijn netvlies;
• Osteoblastoom is een Blastoma van het bot;
• Blastoma van de hersenen - verschillende subtypen, afhankelijk van de locatie;
• Blastoma van onrijpe zenuwcellen (neuroblasten) buiten de hersenen - neuroblastoom.

Symptomen van Blastoma variëren afhankelijk van de lokalisatie, de grootte en het stadium. Volgens de internationale TNM-classificatie zijn er vier fasen in het geval van kwaadaardig neoplasma. Als er een geïsoleerde tumor in één gebied is zonder lymfeklieren te beïnvloeden - dit is stadium I; Als de tumor groot is en er tekenen zijn van eenzijdige betrokkenheid van lymfeklieren, is stadium II gedefinieerd; In stadium III zijn er metastasen in lymfeklieren en in stadium IV beïnvloeden tumormetastasen andere organen.

HepatoBlastoma (Blastoma van de lever) wordt beschouwd als het meest voorkomende type van leverkanker bij kinderen. Het verschijnt meestal bij kinderen jonger dan 3 jaar. De tumor vertoont symptomen zoals: buikpijn en een opgeblazen gevoel, misselijkheid en braken, gebrek aan eetlust en gewichtsverlies, jeukende huid, geel van de huid en blanken van de ogen. [1] ]

Zie ook - levertumoren bij kinderen

Een vrij veel voorkomende nierblastoma bij kinderen is nephroblastoom, ook wel kwaadaardige wilms tumor. De tumor bevat metanephrisch mesenchym (waaruit embryonale nieren worden gevormd), evenals stromale vezelachtige en epitheelcelelementen. De tumor is lange tijd asymptomatisch en manifesteert zich als hij op het normale nierparenchym begint te drukken. Symptomen zijn onder meer buik opgeblazen of buikpijn, koorts, urinegleur en bloed in de urine, verlies van eetlust, misselijkheid en braken, constipatie en vergrote aderen in de buikwand. Meer informatie in het artikel symptomen van Wilms Tumor [2]

Pancreatoblastoom, d.w.z. kwaadaardige explosie van de alvleesklier, treft kinderen tussen een en tien jaar oud (met een piekincidentie op de leeftijd van vijf). De tumor is zeldzaam, gevormd uit onrijpe cellen langs het secretoire deel van de alvleesklier; De meest voorkomende lokalisatie is het epitheel van zijn exocriene delen.

Typische symptomen zijn buikpijn, braken, gewichtsverlies en geelzucht. In veel gevallen wordt de tumor laat gediagnosticeerd, wanneer hij een indrukwekkende grootte heeft en metastasiseert naar regionale lymfeklieren, lever en longen. [3]

Blastoma van de long - longblastoma of pleuropulmonale blastoma - is een zeldzame, snelgroeiende tumor die ontstaat in longweefsel of in de buitenste voering van de long (pleura) en bestaat uit atypische epitheliale en mesenchymale cellen. Deze tumoren komen voor bij zuigelingen en jonge kinderen en zelden bij volwassenen. Heel vaak is de tumor stil en kunnen symptomen hoesten, hemoptysis, kortademigheid, koorts, pijn op de borst, pleurale effusie en een opbouw van bloed en lucht in de pleurale holte zijn in de pleurale holte (pneumohemothorax). [4], [5] ]

Blastoma van het oog (Retinoblastoom ) is een kankerachtige tumor van het netvlies bij kinderen die optreedt tijdens intra-uteriene ontwikkeling vanwege een kiemlijnmutatie van het RB1-gen, dat codeert voor het PRB-eiwit dat celgroei reguleert en cellen van cellen te snel of oncontrolly.

Tekenen van retinoblastoom zijn onder meer: roodheid van de ogen, verhoogde intraoculaire druk, verandering in pupilkleur (rood of wit in plaats van zwart), dilatatie van pupil, strabismus, verschillende iriskleur en verminderd zicht. [6]

Blastoma van het bot, een goedaardig osteoblastoom, beïnvloedt meestal de wervelkolom. En Blastoma van de wervelkolom verschijnt meestal in de adolescentie. Met een oppervlakkige laesie worden algemene zwakte, lokale zwelling en pijn waargenomen en wanneer de tumor op het ruggenmerg of zenuwwortels drukt, worden neurologische symptomen waargenomen.

Bovendien kan een zeldzaam type goedaardige tumor, gedefinieerd als chondroblastoom of Codman's tumor, optreden in de botgroeifansen bij kinderen en jonge volwassenen-het gebied van kraakbeen nabij de gewrichten aan de uiteinden van lange botten (dijbeen, tibia en humerus). De groei van deze tumor kan het omringende bot vernietigen, waardoor pijn in een nabijgelegen gewricht ontstaat. Er is ook zwelling van het gewricht, stijfheid, spieratrofie en, als het onderste ledemaat wordt aangetast, mank. [7]

Blastoma van de kaak - ameloblastoom van de kaak -wordt meestal gediagnosticeerd bij volwassenen van 30-60 jaar, maar kan voorkomen bij kinderen en jonge volwassenen. Deze 98% goedaardige tumor van het maxillofaciale gebied lokaliseert meestal op de kaak nabij de kiezen; Het vormt zich uit cellen die tandglazuur produceren (ameloblasten). Er wordt een onderscheid gemaakt tussen minder agressieve en agressievere soorten ameloblastoom, en in het laatste geval is de tumor groot en groeit in de kaakbeen. Symptomen kunnen pijn, zwelling en klonterigheid in de kaak zijn. [8]

Blastoma van de hersenen

Dit type tumor vormt zich uit foetale cellen bij kinderen, en het kan zijn:

• Medulloblastoma (met lokalisatie in de achterste craniale fossa-in het gebied van de middellijn van het cerebellum); [9]
• Glioblastoma is een van de meest agressieve soorten cerebrale kanker; Het ontstaat meestal in de witte stof van de hersenen en groeit zeer snel. De eerste tekenen zijn hoofdpijn en misselijkheid, waarbij beroerte-achtige symptomen doorgaan tot verlies van bewustzijn. [10] ]
• Pineoblastoom van de hersenen, ontstaan in de epifyse van de hersenen (pijnappelklier) bij kinderen van de eerste 10-12 jaar van het leven, wordt gediagnosticeerd bij volwassenen in niet meer dan 0,5% van de gevallen. Patiënten ervaren ernstige hoofdpijn en duizeligheid, stuiptrekkingen, dringt aan om te braken, gevoelloosheid van de ledematen en perifere parese, dubbel zicht, geheugenstoornissen en problemen met sensorische en motorische functies. [11]

Lees ook - symptomen van de hersenkanker

Tumoren die zich vormen in zeer vroege vormen van zenuwcellen (neuroblasten) bij zuigelingen en jonge kinderen als gevolg van genetische mutaties worden neuroblastomen genoemd. Ze zijn overal in het sympathische zenuwstelsel te vinden, omdat tijdens embryogenese neuroblasten invagineren, langs de zenuwas migreren en de sympathische ganglia, bijniermedulla en andere locaties opnieuw bevolken. Meestal komt deze massa voor in een van de bijnieren, maar kan zich ook ontwikkelen in de sympathieke ganglia in de buurt van de wervelkolom in de borst, nek of bekken. De eerste tekenen van neuroblastoom zijn vaak vaag (vermoeidheid, verlies van eetlust, koorts, gewrichtspijn) en symptomen zijn afhankelijk van de locatie van de primaire tumor en de aanwezigheid van metastasen. Alle details in de publicatie - neuroblastoom bij kinderen: oorzaken, diagnose, behandeling

Minder veel voorkomende soorten Blastoma zijn:

• Maag Blastoma - GastroBlastoma - Een uiterst zeldzame kwaadaardige tumor bij mensen jonger dan 30 jaar; In termen van histologie wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van mesenchymale en epitheliale componenten; Symptomatologie is niet-specifiek en gemanifesteerd door bloedarmoede, vermoeidheid, buikpijn, constipatie, bloed in de ontlasting, braken met bloed. [12] ]
• Baarmoeder blastoma - angiomyofibroblastoom - is een goedaardig neoplasma tot 5 cm groot, wat een goed gedefinieerde massa zacht weefsel is (waardoor het vergelijkbaar is met een cyste) en wordt gevonden in vrouwen met een reproductieve leeftijd. Soortgelijke neoplasie kan optreden in het vulvovaginale gebied. [13], [14]
• Borstblastoma of myofibroblastoom is een zeldzaam goedaardig blastoma dat voorkomt bij vrouwen en oudere mannen; Het bestaat uit spindelvormige cellen van mesenchymale oorsprong. Dit type tumor kan worden verward met fibroadenoom. [15]
• Ovarium Blastoma-TeratoBlastoma of Melignized teratoma van de eierstok. [16]
• Skin Blastoma - Cutane neuroblastoom. Dit perifere neuroblastoom, in de vorm van een pyogene granuloma (rode papulus) of keratineuze plaque, is zeldzaam bij volwassenen. De histologische gelijkenis met neuro-endocrien carcinoom, een ronde kwaadaardige tumor van merkelcellen (tactiele epitheelcellen van de huid geassocieerd met somatosensorische afferente zenuwvezels), wordt opgemerkt.

Complicaties en gevolgen

Complicaties en gevolgen van de meeste kwaadaardige tumoren zijn metastasen in lymfeklieren en verspreiding van kwaadaardige cellen naar andere organen.

Aldus metastasiseert pulmonale blastoma naar de hersenen, lymfeklieren en lever; Retinoblastoom metastasiseert naar bot, hersenen, regionale lymfeklieren; GastroBlastoma - tot regionale lymfeklieren; Medulloblastoom - tot het zachte weefsel van de hersenen en het ruggenmerg.

Naast metastasen, onder de complicaties van neuroblastoom, merken experts het compressie-effect van de tumor op het ruggenmerg op met de ontwikkeling van verlamming, evenals paraneoplastisch syndroom. [17]

Diagnostics Blastomen

Diagnose van kanker omvat een uitgebreid onderzoek van patiënten met fixatie van symptomen en het verzamelen van anamnesis (inclusief familiegeschiedenis).

Bloedtests voor alfa-fetoproteïne (AFP), lactaatdehydrogenase (LDH) niveau, tumorantigenen (specifieke oncomarkers), enz. Worden uitgevoerd. Analyse van cerebrospinale vloeistof is noodzakelijk, evenals biopsie van tumorweefsel en het histologische onderzoek ervan om de goedaardige of kankerachtige aard van het neoplasma te verduidelijken.

Instrumentale diagnose maakt gebruik van magnetische resonantie-beeldvorming (MRI), computertomografie (CT) en andere beeldvormingstechnieken.

Op basis van de verkregen gegevens wordt differentiële diagnose uitgevoerd.

Lees meer:

• Kankerscreening
• Bloedtests voor kankercellen

Behandeling Blastomen

Welke behandeling wordt gegeven wanneer kwaadaardig Blastoma wordt gediagnosticeerd?

In verschillende combinaties worden volgens behandelingsprotocollen uitgevoerd:

• Medicatie-ondersteunde behandeling met medicatie. Lees meer:
• Chemotherapie voor kanker
• Chemotherapie medicijnen
• Röntgenfoto's gebruiken - stralingstherapie voor kanker.

Chirurgische behandeling betekent

Het voorkomen

Er is geen manier om Blastoma te voorkomen, wat een slecht begrepen tumor is. Er zijn momenteel geen methoden om erfelijke syndromen te voorkomen die het risico op deze tumoren verhogen.

Prognose

In het geval van oncologie hangt de prognose voor de uitkomst van de ziekte af van vele factoren, waaronder het stadium op het moment van diagnose, de locatie van de tumor, de effectiviteit van de behandeling en anderen. De prognose voor kinderen met Blastoma varieert aanzienlijk, maar in de regel is het beter hoe jonger het kind is.

Vanwege de zeldzaamheid van blastomen bij volwassenen is er weinig bekend over de kenmerken van deze neoplasmata, maar onderzoek suggereert dat kinderen een betere kans hebben om te overleven in vergelijking met volwassenen.

Het totale overlevingspercentage voor leverblastoma wordt geschat op 60% en voor retinoblastoom met ongeveer 94%.

Het vijfjarenoverlevingspercentage voor patiënten met longblastoma is 16%, voor neuroblastoom met een laag risico is het meer dan 95%en voor neuroblastoom met een hoog risico is het 40%

Als glioblastoom onbehandeld is, is het gemiddeld fataal in drie maanden.