Blastoma

Oncologen verdelen kanker niet alleen op basis van de lokalisatie van de tumor, maar ook op basis van het type cellen waaruit deze is ontstaan. Een blastoom wordt gedefinieerd als een neoplasma dat afkomstig is van blasten – onrijpe (embryonale) ongedifferentieerde cellen. Dergelijke tumoren kunnen verschillende organen, weefsels en systemen aantasten, en meestal ontstaat een blastoom bij een kind.

Epidemiologie

Blastomen zijn de meest voorkomende kwaadaardige tumoren die in de vroege kinderjaren ontstaan. Het komt vaak voor dat kinderen met deze tumor geboren worden.

Statistisch gezien is longblastoom verantwoordelijk voor maximaal 0,5% van alle gemelde gevallen van longkanker bij kinderen.

Blastoom is verantwoordelijk voor bijna 16% van alle pancreastumoren bij vijfjarige kinderen.

Neuroblastomen komen bij kinderen in 90% van de gevallen voor en deze tumoren zijn verantwoordelijk voor 15% van de sterfgevallen bij kinderen met kanker.

Oorzaken blastomen

In de meeste gevallen zijn de oorzaken van blastomen onbekend, omdat het moeilijk is te achterhalen waarom tijdens de vorming van het embryo en de intra-uteriene ontwikkeling van de foetus de voorloperstamcellen zich niet ontwikkelden tot cellen van een bepaald type om specifieke structuren en organen te vormen, maar ongecontroleerd begonnen te groeien, zich te verspreiden en normale cellen te verdringen.

Blastoom ontstaat meestal door een genetische mutatie of een afwijkende DNA-structuur. Lees ook: oorzaken van kanker.

Overigens worden naast kwaadaardige blastomen ook goedaardige blastomen gevormd. Goedaardige blastomen groeien meestal langzaam, tumorcellen zijn meer gedifferentieerd en verspreiden zich niet door het hele lichaam, maar de tumor kan nabijgelegen weefsels en structuren wel verdringen. En als er een kwaadaardig blastoom ontstaat, kan het zich van de oorspronkelijke plek naar andere delen van het lichaam verspreiden, waarbij gezonde cellen worden verdrongen, oftewel metastaseren.

Risicofactoren

Volgens de onderzoekers hebben de risicofactoren voor dit type tumorvorming niets te maken met de omgeving, het verloop van de zwangerschap of de complicaties ervan.

Bepaalde aangeboren syndromen en erfelijke aandoeningen kunnen de kans op bepaalde soorten blastomen vergroten. Bijvoorbeeld het DICER1-familie tumorpredispositiesyndroom; het Beckwith-Wiedemannsyndroom; het Edwardssyndroom (trisomie van chromosoom 18); erfelijke familiaire adenomateuze polyposis (veroorzaakt door mutaties in een van de tumorsuppressorgenen); het kankerpredispositiesyndroom (Li-Fraumenisyndroom) en andere.

Pathogenese

Blastomen ontstaan wanneer een deel van de multipotente of unipotente stamcellen, afkomstig uit de binnenste celmassa van het embryo (embryonale voorlopercellen), niet differentiëren tot het gewenste gespecialiseerde celtype.

Maar de bijzonderheid van onrijpe, ongedifferentieerde cellen is hun vermogen tot onbeperkte proliferatie door deling (mitose).

De pathogenese van dit type tumoren wordt beschouwd als het gevolg van afwijkingen in de normale celcyclus met ongecontroleerde proliferatie van embryonale stamcellen (mesenchym, embryonaal weefsel), die de ontwikkeling van het kwaadaardige proces in gang zetten. Dergelijke afwijkingen worden veroorzaakt door mutaties in tumorsuppressorgenen (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2, enz.) en tumornecrosefactor (TNF)-genen; genen die coderen voor RNA-synthesetranscriptiefactoren; en een aantal genen die normaal gesproken proliferatie, differentiatie en de gehele celcyclus (inclusief apoptose) reguleren.

De ontwikkeling van blastomen op verschillende locaties wordt ook in verband gebracht met een kiemlijnmutatie van DICER1 (gen dat codeert voor Dicer-endoribonuclease). Deze mutatie verstoort de regulatie van de microRNA-synthese, de ribosomale biogenese en de genexpressie.

Het proces van het transformeren van normale cellen in kankercellen wordt gedetailleerder besproken in het materiaal - Tumorcellen

Symptomen blastomen

Er wordt onderscheid gemaakt tussen de soorten blastomen (volgens geverifieerde diagnoses) op basis van hun lokalisatie:

• Hepatoblastoom is een blastoom van de lever;
• Nefroblastoom is een blastoom van de nier;
• Pancreatoblastoom is een blastoom van de alvleesklier;
• Pleuropulmonaal blastoom - blastoom van de long en/of pleuraholte;
• Retinoblastoom is een blastoom van het oog dat ontstaat in het netvlies;
• Osteoblastoom is een blastoom van het bot;
• Blastoom van de hersenen - verschillende subtypes afhankelijk van de locatie;
• Blastoom van onrijpe zenuwcellen (neuroblasten) buiten de hersenen - neuroblastoom.

De symptomen van een blastoom variëren afhankelijk van de lokalisatie, grootte en het stadium. Volgens de internationale TNM-classificatie zijn er vier stadia bij maligne neoplasma. Als er een geïsoleerde tumor in één gebied aanwezig is zonder de lymfeklieren aan te tasten, spreekt men van stadium I; als de tumor groot is en er tekenen zijn van unilaterale lymfeklierbetrokkenheid, spreekt men van stadium II; in stadium III zijn er metastasen in de lymfeklieren en in stadium IV tasten tumormetastasen andere organen aan.

Hepatoblastoom (leverblastoom) wordt beschouwd als de meest voorkomende vorm van leverkanker bij kinderen. Het komt meestal voor bij kinderen jonger dan 3 jaar. De tumor vertoont symptomen zoals: buikpijn en een opgeblazen gevoel, misselijkheid en braken, gebrek aan eetlust en gewichtsverlies, jeukende huid, vergeling van de huid en het wit van de ogen. [ 1 ]

Zie ook - levertumoren bij kinderen

Een vrij veel voorkomend nierblastoom bij kinderen is nefroblastoom, ook wel maligne Wilms-tumor genoemd. De tumor bevat metanefrisch mesenchym (waaruit embryonale nieren worden gevormd), evenals stromale fibreuze en epitheelcelelementen. De tumor is gedurende lange tijd asymptomatisch en manifesteert zich wanneer hij op het normale nierparenchym begint te drukken. Symptomen zijn onder meer een opgeblazen gevoel of buikpijn, koorts, verkleuring van de urine en bloed in de urine, verlies van eetlust, misselijkheid en braken, constipatie en verwijde aderen in de buikwand. Meer informatie in het artikel - symptomen van Wilms-tumor [ 2 ]

Pancreatoblastoom, oftewel maligne blastoom van de pancreas, treft kinderen tussen één en tien jaar (met een piekincidentie rond de leeftijd van vijf jaar). De tumor is zeldzaam en wordt gevormd uit onrijpe cellen die het secretoire deel van de pancreas bekleden; de meest voorkomende lokalisatie is het epitheel van de exocriene delen.

Typische symptomen zijn onder meer buikpijn, braken, gewichtsverlies en geelzucht. In veel gevallen wordt de tumor pas laat ontdekt, wanneer deze een indrukwekkende omvang heeft en uitzaait naar regionale lymfeklieren, lever en longen. [ 3 ]

Blastoom van de long - pulmonaal blastoom of pleuropulmonaal blastoom - is een zeldzame, snelgroeiende tumor die ontstaat in longweefsel of in de buitenste bekleding van de long (pleura) en is samengesteld uit atypische epitheel- en mesenchymcellen. Deze tumoren komen voor bij zuigelingen en jonge kinderen en zelden bij volwassenen. Vaak is de tumor stil en kunnen symptomen zijn zoals hoesten, hemoptysis, kortademigheid, koorts, pijn op de borst, pleurale effusie en een ophoping van bloed en lucht in de pleuraholte (pneumohemothorax). [ 4 ], [ 5 ]

Blastoom van het oog ( retinoblastoom ) is een kankergezwel van het netvlies bij kinderen dat ontstaat tijdens de intra-uteriene ontwikkeling als gevolg van een kiemlijnmutatie van het RB1-gen, dat codeert voor het pRB-eiwit dat de celgroei reguleert en voorkomt dat cellen te snel of ongecontroleerd delen.

Tekenen van retinoblastoom zijn onder meer: roodheid van de ogen, verhoogde intraoculaire druk, verandering van de pupilkleur (rood of wit in plaats van zwart), pupilverwijding, scheelzien, andere iriskleur en verminderd zicht. [ 6 ]

Blastoom van het bot, een goedaardig osteoblastoom, treft meestal de wervelkolom. Een blastoom van de wervelkolom komt het vaakst voor tijdens de adolescentie. Bij een oppervlakkige laesie worden algemene zwakte, lokale zwelling en pijn waargenomen, en wanneer de tumor op het ruggenmerg of de zenuwwortels drukt, worden neurologische symptomen waargenomen.

Bovendien kan een zeldzaam type goedaardige tumor, gedefinieerd als chondroblastoom of Codman-tumor, voorkomen in de botgroeizone bij kinderen en jongvolwassenen - het gebied van kraakbeen nabij de gewrichten aan de uiteinden van lange botten (dijbeen, scheenbeen en opperarmbeen). De groei van deze tumor kan het omliggende bot vernietigen, wat pijn veroorzaakt in een nabijgelegen gewricht bij beweging. Er is ook sprake van zwelling van het gewricht, stijfheid, spieratrofie en, als de onderste ledemaat is aangetast, mank lopen. [ 7 ]

Blastoom van de kaak - ameloblastoom van de kaak - wordt het vaakst gediagnosticeerd bij volwassenen tussen de 30 en 60 jaar, maar kan ook voorkomen bij kinderen en jongvolwassenen. Deze 98% goedaardige tumor van de kaakstreek lokaliseert zich meestal op de kaak, vlakbij de kiezen; hij ontstaat uit cellen die tandglazuur produceren (ameloblasten). Er wordt onderscheid gemaakt tussen minder agressieve en agressievere typen ameloblastoom; in het laatste geval is de tumor groot en groeit hij in de kaak. Symptomen kunnen pijn, zwelling en knobbelvorming in de kaak zijn. [ 8 ]

Blastoom van de hersenen

Dit type tumor ontstaat uit foetale cellen bij kinderen en kan:

• Medulloblastoom (met lokalisatie in de achterste schedelgroeve - in het gebied van de middenlijn van de kleine hersenen); [ 9 ]
• Glioblastoom is een van de meest agressieve vormen van hersenkanker; het ontstaat meestal in de witte stof van de hersenen en groeit zeer snel. De eerste tekenen zijn hoofdpijn en misselijkheid, met beroerteachtige symptomen die zich ontwikkelen tot bewusteloosheid. [ 10 ]
• Pineoblastoom van de hersenen, dat ontstaat in de epifyse van de hersenen (pijnappelklier) bij kinderen in de eerste 10-12 levensjaren, wordt bij volwassenen in maximaal 0,5% van de gevallen gediagnosticeerd. Patiënten ervaren ernstige hoofdpijn en duizeligheid, convulsies, braakneigingen, gevoelloosheid in de ledematen en perifere parese, dubbelzien, geheugenverlies en problemen met sensorische en motorische functies. [ 11 ]

Lees ook - Hersenkankersymptomen

Tumoren die zich vormen in zeer vroege vormen van zenuwcellen (neuroblasten) bij zuigelingen en jonge kinderen als gevolg van genetische mutaties, worden neuroblastomen genoemd. Ze kunnen overal in het sympathische zenuwstelsel voorkomen, omdat neuroblasten tijdens de embryogenese invagineren, langs de zenuwas migreren en de sympathische ganglia, het bijniermerg en andere locaties opnieuw bevolken. Meestal ontstaat deze massa in een van de bijnieren, maar kan zich ook ontwikkelen in de sympathische ganglia nabij de wervelkolom in de borstkas, nek of het bekken. De eerste tekenen van een neuroblastoom zijn vaak vaag (vermoeidheid, verlies van eetlust, koorts, gewrichtspijn) en de symptomen zijn afhankelijk van de locatie van de primaire tumor en de aanwezigheid van uitzaaiingen. Alle details in de publicatie - neuroblastoom bij kinderen: oorzaken, diagnose, behandeling

Minder vaak voorkomende soorten blastomen zijn:

• Maagblastoom - gastroblastoom - een uiterst zeldzame kwaadaardige tumor bij mensen jonger dan 30 jaar; histologisch gezien wordt het gekenmerkt door de aanwezigheid van mesenchymale en epitheliale componenten; de symptomatologie is niet-specifiek en manifesteert zich door bloedarmoede, vermoeidheid, buikpijn, constipatie, bloed in de ontlasting, braken met bloed. [ 12 ]
• Uterusblastoom - angiomyofibroblastoom - is een goedaardige neoplasie tot 5 cm groot, die bestaat uit een goed gedefinieerde massa zacht weefsel (waardoor het lijkt op een cyste) en wordt aangetroffen bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd. Soortgelijke neoplasie kan voorkomen in het vulvovaginale gebied. [ 13 ], [ 14 ]
• Borstblastoom of myofibroblastoom is een zeldzaam goedaardig blastoom dat voorkomt bij vrouwen in de menopauze en oudere mannen; het bestaat uit spoelvormige cellen van mesenchymale oorsprong. Dit type tumor kan verward worden met fibroadenoom. [ 15 ]
• Ovariële blastoom - teratoblastoom of kwaadaardig teratoom van de eierstok. [ 16 ]
• Huidblastoom - cutaan neuroblastoom. Dit perifere neuroblastoom, in de vorm van een pyogeen granuloom (rode papel) of keratineuze plaque, is zeldzaam bij volwassenen. De histologische gelijkenis met neuro-endocrien carcinoom, een ronde, kwaadaardige tumor van Merkelcellen (tactiele epitheelcellen van de huid, verbonden met somatosensorische afferente zenuwvezels), is opvallend.

Complicaties en gevolgen

Complicaties en gevolgen van de meeste kwaadaardige tumoren zijn uitzaaiingen in de lymfeklieren en verspreiding van kwaadaardige cellen naar andere organen.

Zo zaait een pulmonaal blastoom uit naar de hersenen, lymfeklieren en lever; een retinoblastoom uitzaait naar het bot, de hersenen en de regionale lymfeklieren; een gastroblastoom naar de regionale lymfeklieren en een medulloblastoom naar het zachte weefsel van de hersenen en het ruggenmerg.

Naast metastasen merken deskundigen onder de complicaties van neuroblastoom het compressie-effect op van de tumor op het ruggenmerg met de ontwikkeling van verlamming, evenals het paraneoplastisch syndroom. [ 17 ]

Diagnostics blastomen

De diagnose van kanker bestaat uit een uitgebreid onderzoek van de patiënt, waarbij de symptomen worden vastgesteld en de anamnese wordt afgenomen (inclusief de familiegeschiedenis).

Er worden bloedonderzoeken uitgevoerd naar alfafoetoproteïne (AFP), lactaatdehydrogenase (LDH)-niveau, tumorantigenen (specifieke oncomarkers), enz. Analyse van hersenvocht is noodzakelijk, evenals biopsie van tumorweefsel en histologisch onderzoek om de benigne of carcinogene aard van de tumor te bepalen.

Bij instrumentele diagnose wordt gebruikgemaakt van magnetische resonantiebeeldvorming (MRI), computertomografie (CT) en andere beeldvormingstechnieken.

Op basis van de verkregen gegevens wordt een differentiële diagnose uitgevoerd.

Lees verder:

• Kankerscreening
• Bloedonderzoek naar kankercellen

Behandeling blastomen

Welke behandeling wordt gegeven wanneer maligne blastoom wordt vastgesteld?

In verschillende combinaties worden volgens de behandelprotocollen de volgende behandelingen uitgevoerd:

• Medicatie-ondersteunde behandeling met medicatie. Lees meer:
• Chemotherapie voor kanker
• Chemotherapie medicijnen
• Het gebruik van röntgenstraling - radiotherapie voor kanker.

Bij een chirurgische behandeling wordt de kankertumor verwijderd.

Het voorkomen

Er is geen manier om blastoom, een tumor die nog niet goed begrepen is, te voorkomen. Er zijn momenteel geen methoden om erfelijke syndromen te voorkomen die het risico op deze tumoren verhogen.

Prognose

In het geval van oncologie hangt de prognose voor de ziekte af van vele factoren, waaronder het stadium ten tijde van de diagnose, de locatie van de tumor, de effectiviteit van de behandeling, en andere. De prognose voor kinderen met blastoom varieert aanzienlijk, maar is over het algemeen beter naarmate het kind jonger is.

Omdat blastomen bij volwassenen zo zeldzaam zijn, is er weinig bekend over de kenmerken van deze tumoren. Onderzoek wijst echter uit dat kinderen een grotere overlevingskans hebben dan volwassenen.

De totale overlevingskans bij leverblastomen wordt geschat op 60% en bij retinoblastomen op ongeveer 94%.

De vijfjaarsoverlevingskans voor patiënten met longblastoom bedraagt 16%, voor laagrisico-neuroblastoom is dit meer dan 95% en voor hoogrisico-neuroblastoom 40%.

Als glioblastoom niet behandeld wordt, is het gemiddeld binnen drie maanden dodelijk.