Cirrotische longtuberculose

Cirrotische tuberculose ontwikkelt zich in het laatste stadium van een langdurig tuberculoseproces. Bij deze vorm overheersen vezelachtige veranderingen in de longen en pleura de specifieke manifestaties van tuberculeuze ontsteking, die zich meestal uiten in afzonderlijke ingekapselde tuberculeuze haarden, soms resterende spleetvormige holtes; intrathoracale lymfeklieren bevatten vaak verkalkingen.

Cirrotische tuberculose wordt gekenmerkt door een geleidelijke toename van fibrotische veranderingen en progressie van long- en hartinsufficiëntie. Episodische exacerbaties van het specifieke proces zijn mogelijk. Vaak treedt er een niet-specifieke ontsteking op bij de tuberculeuze laesie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologie van cirrotische longtuberculose

Cirrotische tuberculose wordt zelden vastgesteld bij patiënten met recent gediagnosticeerde tuberculose van de luchtwegen. Met de leeftijd neemt de neiging tot vezelachtige transformatie van specifieke granulaties en elastische vezels in de longen toe, waardoor cirrotische tuberculose vaker wordt waargenomen bij ouderen, vele jaren na het begin van de ziekte. Op de kinderleeftijd ontwikkelt cirrotische tuberculose zich meestal wanneer primaire tuberculose gecompliceerd door atelectase niet tijdig wordt ontdekt.

Cirrotische tuberculose is goed voor ongeveer 3% van alle dodelijke gevallen van tuberculose. De directe doodsoorzaken zijn pulmonaal hartfalen, longbloedingen en amyloïdose van inwendige organen.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pathogenese en pathologische anatomie van cirrotische longtuberculose

Cirrotische tuberculose ontstaat als gevolg van overmatige ontwikkeling van bindweefsel in de longen en het borstvlies door onvolledige involutie van de tuberculeuze ontsteking. De ontwikkeling van cirrotische tuberculose wordt bevorderd door het gecompliceerde beloop van de ziekte met verminderde doorgankelijkheid van de bronchiën en hypoventilatie of atelectase van het getroffen gebied, trage resorptie van infiltratie, evenals interne en externe effecten die de lipideperoxidatie (LPO) verhogen.

Als gevolg hiervan versnelt het rijpingsproces van bindweefsel en worden er grove ("onoplosbare") collageenvezels gevormd in het aangetaste gebied. Na verloop van tijd vormen ze massieve vezelachtige strengen die zich peribronchiaal en perivasculair verspreiden, langs interlobulaire en intersegmentale septa, naar de longwortel en pleura. Caseuze foci worden aangetroffen tussen het vezelachtige weefsel. Ook kunnen er spleetachtige holtes met vezelachtige wanden worden aangetroffen. Ruwe vervorming van de bronchiën veroorzaakt het ontstaan van cilindrische en zakvormige bronchiëctasieën. Kleine longvaten, met name haarvaten, raken verlamd, er ontstaan meerdere arterioveneuze anastomosen en arterio- en venectasieën. Bij ruptuur is een longbloeding mogelijk. Intensieve vorming van bindweefsel gaat gepaard met atrofie van spier- en elastische vezels, en secundair gemengd longemfyseem ontstaat.

Afhankelijk van de omvang van de laesie wordt onderscheid gemaakt tussen unilaterale en bilaterale, alsook segmentale, lobaire en totale cirrotische tuberculose.

Cirrotische tuberculose kan zich ontwikkelen in gecompliceerde gevallen van primaire tuberculose met uitbreiding van specifieke ontsteking van de lymfeklier naar de bronchiale wand. Obstructie van de bronchiale doorgankelijkheid leidt tot de ontwikkeling van atelectase, in het gebied waar chronische ontsteking en macroscopische stofwisselingsstoornissen ontstaan. Er vormt zich een uitgebreide zone van bronchogene cirrose. Bij primaire tuberculose zijn dergelijke veranderingen vaker gelokaliseerd in de bovenste en middelste longkwab van de rechterlong of in het vierde en vijfde segment van de linkerlong. In deze gevallen wordt de diagnose unilaterale lobaire of segmentale cirrotische tuberculose gesteld.

Tijdens de omgekeerde ontwikkeling van chronische gedissemineerde tuberculose kan interstitiële reticulaire sclerose geleidelijk transformeren tot grove trabeculaire diffuse cirrose. In deze gevallen ontwikkelt zich vaak bilaterale cirrotische tuberculose in de bovenkwab.

Bij secundaire vormen van tuberculose, met name lobitis, leidt langzame resorptie van infiltratie tot carnificatie van sereus-fibrineus exsudaat en collageenvorming van de alveolaire septa. De ontwikkeling van fibreuze veranderingen wordt bevorderd door lymfangitis, hypoventilatie en een verstoorde bloed- en lymfecirculatie (pneumogene cirrose). Unilaterale cirrotische tuberculose in de bovenkwab ontwikkelt zich meestal als gevolg van lobitis of lobaire caseuspneumonie.

Cirrotische longtuberculose wordt vaak voorafgegaan door fibreuze-caverneuze tuberculose, waarbij er duidelijke vezelachtige veranderingen optreden in de wand van de caverne en het pericavitaire longweefsel. In deze gevallen gaan pneumogene cirrotische veranderingen gepaard met bronchogene cirrose, en in de dikte van de vezelachtige massa's, samen met ingekapselde tuberculeuze haarden, bevinden zich resterende spleetachtige, meestal ontsmette, cavernes.

Cirrotische longtuberculose kan zich ook ontwikkelen na tuberculeuze exsudatieve pleuritis of pneumopleuritis, meestal na een therapeutische kunstmatige pneumothorax of thoracoplastiek. In dergelijke gevallen verspreidt het tuberculeuze proces zich vanuit de caseuze haarden op de viscerale pleura naar het longweefsel. Daar worden tuberculeuze haarden gevormd, die vervolgens een fibreuze transformatie ondergaan en leiden tot pleurogene longcirrose.

Bij wijdverspreide cirrose leiden het verlies van een aanzienlijk deel van het longparenchym, anatomische en functionele veranderingen in de vaten en bronchiën, en een afname van de ademhalingsuitslagen door pleurale verklevingen en emfyseem tot een aanzienlijke aantasting van de ademhalings- en bloedsomloopfunctie. Chronische longhartziekte ontwikkelt zich geleidelijk.

Symptomen van cirrotische tuberculose van de longen

Symptomen van cirrotische tuberculose worden voornamelijk veroorzaakt door verstoring van de longarchitectuur, vervorming van de bronchiën en een aanzienlijke verslechtering van de gasuitwisseling. Patiënten klagen meestal over kortademigheid, hoesten en sputumproductie. De ernst van de klinische manifestaties hangt af van de lokalisatie, prevalentie, fase van het tuberculoseproces en de ernst van de niet-specifieke component van de ontsteking in de long.

Cirrotische tuberculose van beperkte omvang met schade aan de boven- en onderlongkwabben komt zelden voor met uitgesproken symptomen. Patiënten hebben lichte kortademigheid en ontwikkelen periodiek een droge hoest. De toevoeging van niet-specifieke ontsteking gaat mogelijk niet gepaard met uitgesproken klinische verschijnselen vanwege de goede natuurlijke drainage van de bronchiën.

Veel voorkomende vormen van cirrotische tuberculose en de lokalisatie ervan in de onderkwab vertonen vaak een duidelijk klinisch beeld, veroorzaakt door grove, vezelachtige en niet-specifieke ontstekingsveranderingen in het longweefsel. Patiënten hebben last van kortademigheid, hoesten met mucopurulent sputum en periodieke hemoptysis. De ontwikkeling van chronische longaandoeningen leidt tot toenemende kortademigheid, het optreden van tachycardie en acrocyanose. Geleidelijk neemt de zwaarte in het rechter hypochondrium toe en treedt er perifeer oedeem op. Bij een langdurig proces kunnen symptomen van amyloïdose van de inwendige organen optreden.

Exacerbatie van cirrotische tuberculose gaat gepaard met een verhoogde ontstekingsreactie in de tuberculosehaarden. Symptomen van tuberculose-intoxicatie treden op. De hoest verergert en de hoeveelheid sputum neemt toe.

Exacerbatie van tuberculose is niet gemakkelijk te onderscheiden van een niet-specifieke ontstekingsreactie. Het wordt vaak veroorzaakt door de toevoeging of verergering van obstructieve purulente bronchitis of een langdurige longontsteking. Een belangrijk symptoom van exacerbatie van tuberculose is het hervatten van de bacteriële uitscheiding.

Een ernstige complicatie van cirrotische tuberculose is een terugkerende longbloeding, die kan leiden tot ernstige aspiratiepneumonie of asfyxie met een fatale afloop.

Een objectief onderzoek van een patiënt met cirrotische tuberculose toont meestal een bleke huid, acrocyanose en soms droogheid en andere trofische veranderingen in de huid. De eindkootjes van de vingers zien er vaak uit als "drumsticks" en de nagels hebben de vorm van een "horlogebril". Tachycardie en arteriële hypotensie zijn kenmerkend. Bij unilaterale schade wordt asymmetrie van de borstkas vastgesteld; aan de aangedane zijde is er sprake van een achterstand in de ademhaling. Dofheid van het percussiegeluid, verzwakking van de ademhaling en een droge of fijnbellige monotone piepende ademhaling in het aangedane gebied worden opgemerkt. Bij een verergering van het specifieke proces en een toename van de niet-specifieke component van de ontsteking, neemt het aantal piepende ademhalingen toe en worden ze verschillend van kaliber. Verbreding van de grenzen van de hartstilstand, gedempte harttonen en een accentuering van toon II boven de longslagader worden ook waargenomen. Bij circulatoire decompensatie wordt een toename van de levergrootte, perifeer oedeem en soms ascites waargenomen.

Röntgenfoto van cirrotische tuberculose van de longen

Het röntgenbeeld hangt grotendeels af van de initiële vorm van tuberculose. Bij unilaterale cirrotische tuberculose, die zich ontwikkelde tijdens de involutie van infiltratieve of beperkte fibrocaverneuze tuberculose, tonen röntgenfoto's een goed gedefinieerde verdonkering van gemiddelde en, op sommige plaatsen, hoge intensiteit. Gebieden met intensere verdonkering zijn te wijten aan de aanwezigheid van dichte, gedeeltelijk verkalkte tuberculeuze haarden of kleine haarden. Een dergelijke verdonkering in omvang komt overeen met het aangetaste gebied van de long (segment, lob) met een kleiner volume. Wanneer de gehele long is aangetast, strekt de verdonkering zich uit tot het gehele longveld, waarvan de omvang aanzienlijk is verminderd. In de verdonkeringszone kunnen ook lichtere gebieden met een ronde of ovale vorm - bronchiëctasieën - worden gedetecteerd. Soms heeft de verlichting een onregelmatige spleetachtige vorm en komt overeen met resterende cavernes. Deze zijn vooral duidelijk zichtbaar op tomogrammen. De schaduwen van de longwortel, luchtpijp, grote bloedvaten en het hart verschuiven naar de aangedane zijde, het longvlies is verdikt. De delen van de long die geen donkere verkleuring hebben, kunnen een verhoogde luchtigheid hebben door emfyseemzwelling. Radiologische tekenen van emfyseem kunnen ook in de tweede long worden gevonden.

Voorheen werd bronchografie vaak gebruikt bij patiënten met cirrotische tuberculose. Deze toonde duidelijke veranderingen in de bronchiaalboom aan, gepaard gaand met vervorming en obstructie van de kleine bronchiën in het gebied van cirrotische veranderingen (symptoom van "afgesneden takken"). Tegenwoordig wordt dit onderzoek vrijwel nooit meer uitgevoerd. De bestaande veranderingen zijn goed zichtbaar met behulp van computertomografie.

Cirrotische tuberculose van de middenkwab, ontstaan als gevolg van een gecompliceerd beloop van primaire tuberculose, wordt op beelden zichtbaar gemaakt door het "middenkwabsyndroom". In de rechterlong wordt een verdonkering waargenomen die overeenkomt met het volume van de gerimpelde middenkwab, inclusief focale schaduwen van verdichte en verkalkte haarden. In de linkerlong wordt een vergelijkbaar beeld waargenomen met cirrotische schade aan segmenten 4-5. Grote verkalkingen zijn meestal duidelijk zichtbaar in de intrathoracale lymfeklieren.

Cirrotische longtuberculose, die zich ontwikkelde als gevolg van gedissemineerde tuberculose, wordt gekenmerkt door pathologische veranderingen in de bovenste en middelste longdelen. Op de gewone röntgenfoto zijn deze delen aanzienlijk kleiner en minder transparant. Tegen de achtergrond van grove lineaire en cellulaire schaduwen van interstitiële fibrose worden er meerdere focale schaduwen van hoge en gemiddelde intensiteit met duidelijke contouren aangetroffen. De viscerale pleura is verdikt, vooral in de bovenste delen. De onderliggende delen van de longvelden zijn emfysemateus. De schaduwen van de vezelig verdichte longwortels zijn symmetrisch opgetrokken; het hart heeft de vorm van een druppel.

Bij pleuropneumocirrose gaat het om een afname van het volume van de aangetaste long op röntgenfoto's, gepaard met grove, scherp uitgezette pleurale overlays, een verschuiving van de schaduw van de mediastinale organen naar de aangetaste zijde en een toename van de luchtigheid van het resterende longweefsel.

Tuberculose - Behandeling

• Chemotherapie voor tuberculose
• Anti-tuberculose medicijnen
• Kunstmatige pneumothorax
• Pneumoperitoneum
• Chirurgische methoden voor de behandeling van tuberculose
• Behandeling van extrapulmonale tuberculose
• Pathogenetische therapie van tuberculose
• Immunotherapie bij de behandeling van tuberculose
• Fysieke methoden voor de behandeling van tuberculose
• Methoden voor extracorporale hemocorrectie bij tuberculose
• Preventie van tuberculose (BCG-vaccinatie)
• Chemoprofylaxe van tuberculose
• Sanitaire en sociale preventie van tuberculose