Juvenile Systemic Scleroderma

Juveniele systemische sclerose (synoniem - progressieve systemische sclerose) - chronische polisistemny ziekte uit de groep van systemische ziekten van bindweefsel dat ontstaat vóór de leeftijd van 16 jaar en wordt gekenmerkt door progressieve fibro-sclerotische veranderingen in de huid, bewegingsapparaat, organen en vasospastische reacties van het type van het syndroom van Raynaud .

ICD-10 codes

• M32.2. Systemische sclerose veroorzaakt door medicijnen en chemicaliën.
• M34. Systemische sclerose.
• M34.0. Progressieve systemische sclerose.
• M34.1. Syndroom CREST.
• M34.8. Andere vormen van systemische sclerose.
• M34.9. Systemische sclerose, niet gespecificeerd.

Epidemiologie van juveniele systemische sclerodermie

Juveniele systeem sclerodermie is een zeldzame ziekte. De primaire incidentie van juveniele systemische sclerodermie is 0,05 per 100 000 inwoners. De prevalentie van systemische sclerose bij volwassenen varieert 19-75 gevallen per 100 000 inwoners, de incidentie - 0,45-1,4 per 100 000 per jaar, terwijl het aandeel van de kinderen onder de leeftijd van 16 jaar bij patiënten met systemische sclerodermie is minder dan 3% en kinderen onder de 10 jaar - minder dan 2%.

Systemische sclerodermie bij kinderen begint vaak op de voorschoolse en junior schoolleeftijd. Op de leeftijd van maximaal 8 jaar komt systemische sclerodermie even vaak voor bij jongens en meisjes, en bij oudere kinderen overheersen meisjes (3: 1).

[1], [2], [3], [4]

Etiologie en pathogenese van juveniele systemische sclerodermie

De etiologie van sclerodermie is niet voldoende bestudeerd. Ze gaan uit van een complexe combinatie van hypothetische en reeds bekende factoren: genetisch, infectueus, chemisch, inclusief medicinaal, die leiden tot de lancering van een complex van auto-immuun- en fibro-vormende processen, microcirculatoire stoornissen.

Oorzaken van juveniele systemische sclerodermie

[5], [6]

Symptomen van juveniele systemische sclerodermie

Juvenile systemische sclerodermie heeft een aantal kenmerken:

• Huidsyndroom wordt vaak weergegeven door atypische varianten (focale of lineaire laesies, hemiforme vormen);
• de nederlaag van interne organen en het syndroom van Raynaud komen minder vaak voor dan bij volwassenen, zijn minder klinisch uitgesproken;
• specifiek voor systemische scleroderma immunologische markers (antitopoizomeraznye antilichamen - Scl-70 en anti-centromere antilichamen) worden minder vaak gedetecteerd.

Symptomen van juveniele systemische sclerodermie

Classificatie van juveniele systemische sclerodermie

Juveniele systemische scleroderma, waarbij, naast de gemeenschappelijke letsel van de huid in het proces betrokken organen moeten worden onderscheiden van yuvenilnoi gelokaliseerde scleroderma, die wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van de huid sclerose en onderliggende weefsel zonder afbraak van vaten en inwendige organen, maar vaak deze ziekten gecombineerd verzamelnaam "juvenile scleroderma" .

Er is geen classificatie van juveniele systemische sclerodermie, daarom is een classificatie ontwikkeld voor volwassen patiënten gebruikt.

[7]

Klinische vormen van systemische sclerodermie

• Presklerodermiya. Het kan worden gediagnosticeerd bij een kind met het syndroom van Raynaud in aanwezigheid van specifieke antilichamen - AT Scl-70, antilichamen tegen de centromeer (in de volgende gevallen ontwikkelt zich in de meeste gevallen juveniele systemische sclerodermie).
• Systemische scleroderma met diffuse cutane betrokkenheid (diffuse vorm) - wijdverspreide agressieve huidtype laesie van de proximale en distale uiteinden, gezicht, romp en vroege ziekte (in het eerste jaar) van de inwendige organen, detectie van antilichamen tegen topoisomerase I (Scl-70).
• Systemische scleroderma huidlaesies met beperkte (akroskleroticheskaya vorm) - geïsoleerd lange Raynaud's syndroom, dat wordt voorafgegaan door een beperkte beschadiging van de huid distale onderarmen en handen, benen en voeten, viscerale latere wijzigingen detectie van antilichamen tegen het centromeer. Voorzien juveniele systemische scleroderma - atypisch cutane syndroom of een brandlijn (voor gemitipu) huidlaesies, die geen klassieke akroskleroticheskim uitvoeringsvorm.
• Sclerodermie zonder sclerodermie - viscerale vormen, waarbij het klinische beeld wordt gedomineerd door de nederlaag van interne organen en het syndroom van Reynaud, en huidveranderingen minimaal of afwezig zijn.
• Kruisvormen zijn een combinatie van tekenen van systemische sclerodermie en andere systemische ziekten van bindweefsel of juveniele reumatoïde artritis.

Het beloop van systemische sclerodermie is acuut, subacuut en chronisch.

Graden van ziekteactiviteit: I - minimaal, II - matig en III - maximum. Bepaling van de mate van activiteit van systemische sclerodermie is voorwaardelijk en is gebaseerd op klinische gegevens - de ernst van klinische symptomen, de prevalentie van de laesie en de snelheid van progressie van de ziekte.

Stadia van systemische sclerodermie:

• I - aanvankelijk, identificeren 1-3 lokalisatie van de ziekte;
• II - generalisatie, weerspiegelt de systemische, polysyndrome aard van de ziekte;
• III - laat (eind), is er een falen van de functie van een of meer organen.

[8], [9], [10], [11]

Diagnose van juveniele systemische sclerodermie

Voor de diagnose worden voorlopige diagnostische criteria voor juveniele systemische sclerodermie, ontwikkeld door Europese reumatologen (Pediatric Rheumatology European Society, 2004) voorgesteld . Voor het vaststellen van de diagnose zijn 2 grote en ten minste één kleine maatstaf nodig.

Diagnose van juveniele systemische sclerodermie

Behandeling van juveniele systemische sclerodermie

De patiënten krijgen fysiotherapie-, massage- en fysiotherapie-oefeningen te zien die de functionele mogelijkheden van het bewegingsapparaat ondersteunen, de spieren versterken, de amplitude van bewegingen in de gewrichten vergroten en de groei van flexiecontracturen voorkomen.

Hoe wordt juveniele systemische sclerodermie behandeld?

Preventie van juveniele systemische sclerodermie

Primaire preventie van juveniele systemische sclerodermie is niet ontwikkeld. Secundaire preventie is om herhaling van de ziekte te voorkomen en het gaat om een waarschuwing van overmatige blootstelling en onderkoeling zon, het verbod op de patiënt huidcontact met diverse chemicaliën en kleurstoffen, bescherming van de huid tegen mogelijke schade, onredelijk injectie. Het aan te raden om warme kleding, in het bijzonder handschoenen en sokken, zoveel mogelijk te vermijden stress, trilling, roken, drinken koffie, evenals het ontvangen van medicijnen die vasospasmen of toegenomen viscositeit van het bloed veroorzaken dragen. Neem geen preventieve vaccinaties in de actieve periode van de ziekte.

Vooruitzicht

De prognose voor het leven bij kinderen met systemische sclerodermie is veel gunstiger dan bij volwassenen. Sterfte bij kinderen met systemische sclerodermie jonger dan 14 jaar is slechts 0,04 per 1000 000 inwoners per jaar. De vijfjaarsoverleving van kinderen met systemische sclerodermie is 95%. Doodsoorzaken - progressieve cardiopulmonale insufficiëntie, sclerodermie-niercrisis. Mogelijk de vorming van uitgesproken cosmetische defecten, invaliditeit van patiënten in verband met de schending van de functie van het bewegingsapparaat en de ontwikkeling van viscerale laesies.

[12]