Anartrie

Speech disorders such as dysarthria and anarthria (ICD-10 code R47.1) are among the speech and voice symptoms and signs of certain diseases and pathological conditions. A speech disorder in which the ability to pronounce something (articulate speech sounds) is completely lost is defined as anarthria, and it is considered the most severe degree of dysarthria.

Epidemiologie

Volgens sommige schattingen kan het aantal gevallen van anartrie dat jaarlijks wereldwijd wordt waargenomen variëren van 10.000 tot 50.000.

Oorzaken Anartrie

Dysartrie (articulatiestoornis) is een motorische spraakstoornis die optreedt wanneer er een gebrek is aan coördinatie of controle over de spieren die spraakfuncties verzorgen, waardoor de spraak onduidelijk wordt. En in het geval van anartrie kunnen patiënten niets zeggen vanwege het vrijwel volledige verlies van de motoriek van het spraakapparaat (de spieren die worden gebruikt voor spraak).[1]

Oorzaken van anartrie kunnen te wijten zijn aan:

• hoofd trauma;
• ischemische beroerte (herseninfarct) en bijbehorende laesies van de medulla oblongata en de ontwikkeling van het Wallenberg-Zakharchenko-syndroom - met parese van de stembanden en het zachte gehemelte;[2]
• infectieuze ontstekingsziekten van de hersenen (meningitis, encefalitis), waarvan de complicatie verlamming van de gezichtsspieren en zelfs centrale verlamming kan zijn ;
• goedaardige of kwaadaardige cerebrale neoplasmata;
• De ziekte van Lou Gehrig - amyotrofisch lateraal sclerosesyndroom (type II, juveniel) geassocieerd met motorneuronziekte (in dit geval bovenste);
• Bilaterale laesies van de kernen van de hersenzenuwen V, VII, IX, X en XII met de ontwikkeling van het bulbaire syndroom ;[3]
• perifere verlamming van de aangezichtszenuw met bilaterale laesies van de romp - verlamming van Bell ;
• multiple sclerose ;[4]
• acute demyeliniserende polyneuropathie - Guillain-Barré-syndroom ;[5]
• aantasting van de genetische ziekte van Huntington (Huntington's);[6]
• auto-immuunschade aan het neuromusculaire systeem in de vorm van myasthenia gravis (aangeboren spierzwakte);
• pseudocoma of ventrale brugsyndroom - lock-in-syndroom ;
• Ziekte van Parkinson ;[7]
• neurodegeneratie met ijzerophoping in de hersenen (neuroferritinopathie, Kufor Rakeb-syndroom).

Anartrie bij kinderen kan worden veroorzaakt door neurologische aandoeningen die bij de geboorte aanwezig zijn, zoals infantiele hersenverlamming , spierdystrofie, oplopende erfelijke spastische verlamming (met progressieve zwakte en stijfheid van de spieren van de ledematen en het gezicht naarmate het kind groeit).

Bovendien wordt een uitgesproken fonetische desintegratie van spraak waargenomen bij kinderen met progressieve bulbaire verlamming in de kindertijd - een zeldzame erfelijke ziekte van Fazio-Londe (die lijkt op myasthenia gravis); met aangeboren pseudobulbaire verlamming - Worster-Drowett-syndroom of pseudobulbaire syndroom .[8]

Risicofactoren

Talrijke risicofactoren voor de ontwikkeling van anartrie zijn geassocieerd met laesies van hersenzenuwen die de spieren van de structuren van het spraakapparaat innerveren, of focale veranderingen van bepaalde hersengebieden, die ten grondslag liggen aan de etiologie van de genoemde ziekten en syndromen.

Pathogenese

Bij het verklaren van de pathogenese van de onmogelijkheid van verbale communicatie bij anartrie, merken deskundigen allereerst de aanwezigheid op van neuromusculaire problemen: verminderde innervatie van actieve structuren van het spraakapparaat (linguale spieren en stembanden), dat wil zeggen gebrek aan transmissie van zenuwimpulsen.

Dus bij een beroerte, evenals bij traumatisch hersenletsel, hersentumoren, multiple sclerose en het Locked Man-syndroom, is anartrie meestal het gevolg van schade aan de dalende corticobulbaire banen van de Varoliaanse brug (pons Varolii), een cluster van zenuwvezels in het hart. Het voorste deel van de achterste schedelfossa dat de hersenen en het cerebellum verbindt, die verantwoordelijk zijn voor de vrijwillige motorische controle van de spieren van het gezicht, het hoofd en de nek. Verstoring van de integriteit van weefsels of vaten van dit deel van de hersenstam leidt tot ontkoppeling van de hersenmechanismen van de spraakfunctie, en een persoon hoort, ziet, begrijpt alles, maar kan niet spreken.

Het mechanisme van anartrie en spastische quadriparese (of quadriplegie) bij patiënten met een ischemische beroerte kan te wijten zijn aan schade aan de piramidale overgang (op de kruising van de medulla oblongata en het ruggenmerg). Herhaalde beroertes die de pars opercularis van de lagere frontale kwabben van de hersenen aantasten, kunnen leiden tot het Foy-Chavany-Marie-syndroom met bilaterale gezichtszenuwverlamming en anartrie.

De pathogenese van deze spraakstoornis kan verband houden met atrofie van de basale ganglia en het cerebellum (met laesies van de benen); focale laesies van de lentiforme kern, gelegen onder de centrale of insulaire lobben van de voorste hersenschors en die de synaptische transmissie van zenuwimpulsen reguleren. Een laesie van de linker voorste insulaire kwab (lobus insularis), die de coördinatie bemiddelt van spieren die betrokken zijn bij articulatie en fonatie, kan niet worden uitgesloten.

Symptomen Anartrie

De symptomen van anartrie, veroorzaakt door het volledige verlies van neurale interactie tussen de verschillende structuren van het spraakapparaat, worden gereduceerd tot beperkte bewegingen van de tong, lippen en kaak met verlies van verstaanbare spraak. Patiënten begrijpen wat er tegen hen wordt gezegd, kunnen (voor zichzelf) lezen, maar kunnen niet onder woorden brengen wat ze lezen of hun gedachten verbaal uiten.

In veel gevallen hebben patiënten moeite met kauwen en slikken, hypersalivatie (speekselafscheiding), oromotorische dyspraxie, onwillekeurige samentrekkingen van gezichtsspieren, heesheid en stemverlies - afonie met anartrie. Bij hersenletsel of beroerte kan er sprake zijn van afasie (probleem met het begrijpen van taal) met anartrie.

Typen anartrie, zoals dysartrie in het algemeen, worden gedefinieerd op basis van de specifieke plaatsen van hersenbeschadiging en omvatten slappe (met schade aan hersenzenuwen of gebieden van de hersenstam en middenhersenen), spastische (met verandering van bovenste motorneuronen), atactische (schade aan geleidende routes die het cerebellum met andere hersengebieden verbinden), hypokinetisch (geassocieerd met de ziekte van Parkinson), hyperkinetisch (als gevolg van schade aan de basale ganglia) en gemengde varianten.

Complicaties en gevolgen

De gevolgen van anartrie zijn het gebrek aan volwaardige communicatie, wat leidt tot sociaal isolement van patiënten, emotionele en psychologische stoornissen en de ontwikkeling van diepe depressies.

Diagnostics Anartrie

In de regel wordt de diagnose anartrie gesteld door een logopedist en een neuroloog: de logopedist bepaalt het type van deze spraakstoornis en de neuroloog bepaalt de onderliggende oorzaak.

Bloedonderzoek wordt gedaan voor infectie, algemeen urineonderzoek; Er wordt een lumbaalpunctie uitgevoerd om hersenvocht te analyseren .

Instrumentele diagnostiek omvat:

• computergestuurde of magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) van de hersenen ;
• echo-encefalografie ;
• elektro-encefalografie (EEG);
• Doppler-cerebrale vasculaire beeldvorming;
• elektromyografie (EMG) van de gezichtsspieren.

Differentiële diagnose

Zeer belangrijke en tegelijkertijd moeilijke differentiële diagnose wordt uitgevoerd met andere symptomatisch vergelijkbare aandoeningen, zoals mutisme (stom) , motorische subcorticale afasie, Landau-Kleffner-syndroom, plotseling spraakverlies en andere.

Behandeling Anartrie

Omdat het de laatste fase van dysartrie is, is anartrie meestal niet rehabiliteerbaar en zal de behandeling ervan afhangen van het type spraakstoornis en de onderliggende ziekte. Bijvoorbeeld behandeling van verlamming na een beroerte of operatie om een ​​hersentumor te verwijderen.

Lees meer: ​​Behandeling van dysartrie

Naast logopedie, fysiotherapie (fysiotherapie), verschillende apparaatprocedures, wordt ook medicatie gebruikt en kunnen patiënten Cavinton worden voorgeschreven - om de cerebrale bloedcirculatie te activeren; Piracetam, Pantogam en andere cerebroprotectieve medicijnen - zogenaamde noötropica .

Het voorkomen

In de meeste gevallen is het voorkomen van spraakstoornissen bij veel ziekten en pathologische aandoeningen momenteel onmogelijk, afgezien van het voorbereiden van vrouwen op een zwangerschap of het voorkomen van besmettelijke hersenziekten.

Prognose

Wanneer de spraakmotoriek verloren gaat, hangt de prognose af van de oorzaak, locatie en ernst van de hersenbeschadiging, evenals van de algemene gezondheidstoestand. De symptomen kunnen verbeteren, hetzelfde blijven of verergeren, maar veel patiënten met anartrie kunnen niet meer praten.