Anarthria

Spraakstoornissen zoals dysartrie en anartrie (ICD-10 code R47.1) behoren tot de spraak- en stemsymptomen en -verschijnselen van bepaalde ziekten en pathologische aandoeningen. Een spraakstoornis waarbij het vermogen om iets uit te spreken (spraakklanken te articuleren) volledig verloren is gegaan, wordt gedefinieerd als anartrie en wordt beschouwd als de ernstigste vorm van dysartrie.

Epidemiologie

Volgens sommige schattingen ligt het aantal gevallen van anartrie dat jaarlijks wereldwijd wordt vastgesteld, tussen de 10.000 en 50.000.

Oorzaken anartrie

Dysartrie (articulatiestoornis) is een motorische spraakstoornis die optreedt wanneer er sprake is van een gebrek aan coördinatie of controle van de spieren die spraakfuncties verzorgen, waardoor de spraak onduidelijk wordt. En in het geval van anartrie kunnen patiënten niets zeggen vanwege het bijna volledige verlies van het motorisch vermogen van het spraakapparaat (de spieren die voor het spreken worden gebruikt). [ 1 ]

Oorzaken van anartrie kunnen zijn:

• Hoofdtrauma;
• Ischemische beroerte (herseninfarct) en daarmee gepaard gaande letsels van de medulla oblongata en de ontwikkeling van het Wallenberg-Zakharchenko-syndroom - met parese van de stembanden en het zachte gehemelte; [ 2 ]
• Infectieuze ontstekingsziekten van de hersenen (meningitis, encefalitis), waarvan de complicatie verlamming van de gezichtsspieren en zelfs centrale verlamming kan zijn;
• Goedaardige of kwaadaardige hersentumoren;
• Ziekte van Lou Gehrig - amyotrofisch lateraal sclerosesyndroom (type II, juveniel) geassocieerd met motorische neuronziekte (in dit geval bovenste);
• Bilaterale laesies van de kernen van de V, VII, IX, X en XII hersenzenuwen met de ontwikkeling van het bulbaire syndroom; [ 3 ]
• Perifere verlamming van de aangezichtszenuw met bilaterale laesies van de romp - Bellse parese;
• Multiple sclerose; [ 4 ]
• Acute demyeliniserende polyneuropathie - syndroom van Guillain-Barré; [ 5 ]
• De genetische invloed van de ziekte van Huntington (Huntington) op de hersenen; [ 6 ]
• Auto-immuunschade aan het neuromusculaire systeem in de vorm van myasthenia gravis (aangeboren spierzwakte);
• Pseudocoom- of ventralebrugsyndroom - locked-in-syndroom;
• Ziekte van Parkinson; [ 7 ]
• Neurodegeneratie met ijzerstapeling in de hersenen (neuroferritinopathie, Kufor Rakeb-syndroom).

Anartrie bij kinderen kan worden veroorzaakt door neurologische aandoeningen die bij de geboorte aanwezig zijn, zoals infantiele cerebrale parese, spierdystrofie, opstijgende erfelijke spastische verlamming (met progressieve zwakte en stijfheid van de spieren van de ledematen en het gezicht naarmate het kind groeit).

Bovendien wordt een uitgesproken fonetische desintegratie van de spraak gezien bij kinderen met progressieve bulbaire verlamming in de kindertijd - een zeldzame erfelijke ziekte van Fazio-Londe (die lijkt op myasthenia gravis); met aangeboren pseudobulbaire verlamming - het Worster-Drowett-syndroom of pseudobulbair syndroom. [ 8 ]

Risicofactoren

Er zijn talrijke risicofactoren voor de ontwikkeling van anartrie, die verband houden met beschadigingen van de hersenzenuwen die de spieren van de structuren van het spraakapparaat innerveren, of met focale afwijkingen van bepaalde hersengebieden. Deze factoren liggen ten grondslag aan de etiologie van de genoemde ziekten en syndromen.

Pathogenese

Bij het verklaren van de pathogenese van de onmogelijkheid van verbale communicatie bij anartrie, merken deskundigen allereerst de aanwezigheid van neuromusculaire problemen op: verminderde innervatie van de actieve structuren van het spraakapparaat (tongspieren en stembanden), d.w.z. gebrek aan transmissie van zenuwimpulsen.

Bij een beroerte, maar ook bij traumatisch hersenletsel, hersentumoren, multiple sclerose en het locked-man-syndroom is anartrie meestal het gevolg van schade aan de afdalende corticobulbaire banen van de Varolisbrug (pons Varolii), een cluster van zenuwvezels in het voorste deel van de achterste schedelgroeve die de hersenen en de kleine hersenen verbindt en verantwoordelijk is voor de vrijwillige motorische aansturing van de spieren van het gezicht, hoofd en nek. Verstoring van de integriteit van de weefsels of bloedvaten in dit deel van de hersenstam leidt tot ontkoppeling van de hersenmechanismen voor spraakfunctie, waardoor iemand alles hoort, ziet en begrijpt, maar niet kan spreken.

Het mechanisme van anartrie en spastische quadriparese (of quadriplegie) bij patiënten met een ischemische beroerte kan te wijten zijn aan schade aan de piramidale verbinding (op de overgang van de medulla oblongata naar het ruggenmerg). Herhaalde beroertes die het pars opercularis van de onderste frontale kwabben van de hersenen aantasten, kunnen leiden tot het syndroom van Foy-Chavany-Marie met bilaterale aangezichtsverlamming en anartrie.

De pathogenese van deze spraakstoornis kan verband houden met atrofie van de basale ganglia en de kleine hersenen (met letsels aan de benen); focale letsels van de nucleus lentiformis, gelegen onder de centrale of insulaire kwabben van de voorste hersenschors en reguleert de synaptische transmissie van zenuwimpulsen. Een letsel van de linker voorste insulaire kwab (lobus insularis), die de coördinatie van spieren die betrokken zijn bij articulatie en fonatie medieert, kan niet worden uitgesloten.

Symptomen anartrie

De symptomen van anartrie, veroorzaakt door het volledig verlies van de neurale interactie tussen de verschillende structuren van het spraakapparaat, beperken zich tot beperkte bewegingen van de tong, lippen en kaak, met verlies van verstaanbare spraak. Patiënten begrijpen wat er tegen hen gezegd wordt, kunnen (voor zichzelf) lezen, maar kunnen niet uitspreken wat ze lezen of hun gedachten verbaal uiten.

In veel gevallen hebben patiënten moeite met kauwen en slikken, hypersalivatie (spekselvloed), oromotorische dyspraxie, onwillekeurige samentrekkingen van de gezichtsspieren, heesheid en stemverlies - afonie met anartrie. Bij hersenletsel of een beroerte kan er afasie (taalproblemen) met anartrie optreden.

De verschillende vormen van anartrie worden, net als dysartrie in het algemeen, gedefinieerd op basis van de specifieke plekken waar de hersenschade is opgetreden. Ze omvatten slap (met schade aan de hersenzenuwen of aan delen van de hersenstam en de middenhersenen), spastisch (met veranderingen in de bovenste motorische neuronen), atactisch (schade aan de geleidende banen die de kleine hersenen verbinden met andere hersengebieden), hypokinetisch (geassocieerd met de ziekte van Parkinson), hyperkinetisch (als gevolg van schade aan de basale ganglia) en gemengde vormen.

Complicaties en gevolgen

De gevolgen van anartrie zijn een gebrek aan volwaardige communicatie, wat leidt tot sociale isolatie van patiënten, emotionele en psychische stoornissen en de ontwikkeling van een diepe depressie.

Diagnostics anartrie

In de regel wordt de diagnose anartrie gesteld door een logopedist en een neuroloog: de logopedist bepaalt om welk type spraakstoornis het gaat, en de neuroloog onderzoekt de onderliggende oorzaak.

Er wordt bloed afgenomen om infecties vast te stellen, er wordt een algemeen urineonderzoek gedaan en er wordt een lumbaalpunctie uitgevoerd om hersenvocht te onderzoeken.

Instrumentele diagnostiek omvat:

• Geautomatiseerde of magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) van de hersenen;
• Echo-echografie met behulp van echo-encefalografie;
• Elektro-encefalografie (EEG);
• Doppler cerebrale vasculaire beeldvorming;
• Elektromyografie (EMG) van de gezichtsspieren.

Differentiële diagnose

Een zeer belangrijke en tegelijkertijd moeilijke differentiële diagnose wordt gesteld bij andere symptomatisch vergelijkbare aandoeningen, zoals mutisme (stomheid), motorische subcorticale afasie, syndroom van Landau-Kleffner, plotseling verlies van spraak en andere.

Behandeling anartrie

Als laatste stadium van dysartrie is anartrie meestal niet te behandelen en hangt de behandeling af van het type spraakstoornis en de onderliggende ziekte. Denk bijvoorbeeld aan behandeling van verlamming na een beroerte of een operatie om een hersentumor te verwijderen.

Lees meer: behandeling van dysartrie

Naast logopedie, fysiotherapie (fysiotherapie), diverse apparaatprocedures en medicijnen worden ook voorgeschreven. Ook kunnen patiënten cavinton voorgeschreven krijgen - om de bloedsomloop in de hersenen te activeren; Piracetam, pantogam en andere cerebroprotectieve medicijnen - de zogenaamde nootropica.

Het voorkomen

In de meeste gevallen is het voorkomen van spraakstoornissen bij veel ziekten en pathologische aandoeningen momenteel onmogelijk, afgezien van het voorbereiden van vrouwen op een zwangerschap of het voorkomen van besmettelijke hersenziekten.

Prognose

Wanneer de spraakmotoriek verloren gaat, hangt de prognose af van de oorzaak, locatie en ernst van de hersenschade, evenals de algehele gezondheid. De symptomen kunnen verbeteren, gelijk blijven of verergeren, maar veel patiënten met anartrie kunnen hun spraakvermogen niet terugkrijgen.