Myxoedeem bij volwassenen en kinderen: pretybiaal, primair, idiopathisch

In endocrinologie wordt myxoedeem beschouwd als de meest ernstige vorm van schildklierdisfunctie en ernstige hypothyreoïdie met een kritisch laag niveau van synthese van schildklierhormonen of de volledige stopzetting ervan.

Ook genoemd myxoedeem is de aandoening die gepaard gaat met verdikking en zwelling van de huid, die worden veroorzaakt door een metabole stoornis met een langdurig tekort aan schildklierhormonen.

Volgens ICD-10 verwijst deze pathologie naar niet-gespecificeerde hypothyreoïdie en heeft code E03.9.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Epidemiologie

Subklinische vormen van hyperthyreoïdie worden waargenomen bij 6-8% van de vrouwen (inclusief 2,5% van de zwangere vrouwen) en 3% van de mannen. Bovendien komt myxoedeem, zoals de statistieken van de Europese Schildkliervereniging aantonen, vaker voor bij vrouwen met  schildklieraandoeningen  (2%) dan bij mannen (0,2%).

De incidentie van hypothyreoïdie neemt toe met de leeftijd en komt het meest voor bij mensen ouder dan 50 jaar. Een laag niveau van TSH wordt waargenomen bij 3% van de bevolking ouder dan 80 jaar.

De meest voorkomende oorzaak van deze pathologie wereldwijd is jodiumtekort. En in regio's waar er geen probleem is met het gebrek, wordt auto-immuun- en iatrogene hypothyreoïdie vaker gediagnosticeerd. De eerste plaats in de auto-immuun laesie van de schildklier is in Japan.

Pretybiaal myxoedeem wordt gediagnosticeerd bij maximaal 5% van de patiënten met de ziekte van Graves op een tamelijk hoge leeftijd. Een complicatie van myxoedeem in de vorm van myxedema-coma komt voor bij tweederde van de gevallen bij vrouwen met een gemiddelde leeftijd van 70-75 jaar. In Europa bedraagt de incidentie van coma als gevolg van ernstige schildklierpathologieën niet meer dan 0,22 per miljoen inwoners per jaar, in Japan ligt dit cijfer vijf keer hoger.

[8], [9], [10],

Oorzaken myxedema

Deze aandoening gaat gepaard met andere symptomen van lage schildklierfunctie en de hoofdoorzaken van myxedema zijn direct gerelateerd aan de primaire of secundaire hypothyroïdie, namelijk onvoldoende productie tireiodnyh hormonen - thyroxine (T4) en trijoodthyronine (T3).

Primaire hypothyreoïdie, die myxoedeem kan ontwikkelen, treedt op in gevallen van thyreoïdectomie (verwijdering van de schildklier); bestraling (inclusief tijdens de behandeling met jodiumradio-isotopen); genetisch bepaalde  auto-immune thyroiditis  (Hashimoto's thyroiditis). Schildklierdeficiëntie waargenomen met deficiëntie of overmaat jood, en bij aanwezigheid van legacy fermentopathia (meestal gebrek aan perifere weefsels metallo thyroxine-5-dejodase, wat leidt tot een reductiereactie toegepast waardoor weefselreceptoren thyroxine en trijoodthyronine).

Door remming van de synthese en afgifte van schildklierhormonen - iatrogene hypothyroïdie - kan leiden tot lange-termijn gebruik van lithiumpreparaten recombinant alfa-interferon, acetylsalicylzuur, systemische corticosteroïden, antiarrhythmica (amiodaron of Kordinila), sommige geneesmiddelen tegen kanker, cytostatica (remmend-enzymen).

In secundaire (hypofyse) hypothyroïdie oorzaken van myxedema geassocieerd met gedeeltelijke hypofysaire dysfunctie en verminderde productie van de voorste lobben TSH (thyrotropine of TSH). Dit kan ofwel aangeboren vormen van hypofyse hormonen deficiëntie (met genetische mutaties), alsmede gevolgen van trauma, operatieve ingrepen, hogere doses straling, postpartum hypofyse ischemische necrose ( syndroom van Sheehan ), hersentumoren ( hypofyse-adenoom ).

Ook kan het probleem de ontoereikende synthese van het hypothalamushormoon thyreoliberine zijn, een releasefactor die de synthese van het hypofyse-schildklierstimulerend hormoon stimuleert.

Bekende communicatie myxedema en ziekte van Basedow ( ziekte van Graves met verhoogde beschadiging van schildklierhormonen - hyperthyroïdie), een eigenschap die  exophthalmus, en ook een vorm van schildklierhormoon dermopathy als Pretibiaal myxedeem (myxedema onderste ledematen).

Etiologisch gezien is myxoedeem bij kinderen ook geassocieerd met onderdrukking of disfunctie van de schildklier, zie voor meer informatie -  Hypothyreoïdie bij kinderen

Echter, de aanwezigheid van ernstige congenitale hypothyreoïdie ontwikkelen in geval van prenatale aplasie en hyperplasie van de schildklier, maar ook als gevolg van hypothyreoïdie moeder of zijn gedaald van haar foetale sensibilisering van TSH-receptoren in de foetus, de pasgeborene, en het kind in de eerste jaren van het leven te ontwikkelen cretinisme - een voorwaarde van een sterke achterstand van fysieke en mentale ontwikkeling.

Het resultaat van idiopathische atrofie van de schildklier of sporadische hypothyreoïdie kan een idiopathisch myxoedeem zijn.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Risicofactoren

In feite is de grootste risicofactoren voor myxedema - als de patiënt hypothyreoïdie (primair of secundair), zoals blijkt etiologische en pathogenetische correlatie tussen hypothyreoïdie en myxedema en myxedema en ziekte van Graves.

Zoals endocrinologen kennisgeving aan de staat myxedema vaak resulteert in een gebrek aan behandeling van hypothyreoïdie, en het wordt nog verergerd door infecties, extreme onderkoeling en andere endocriene en hormonale afwijkingen (vooral bij vrouwen), hersenletsel, het gebruik van bepaalde medicijnen.

De risicofactoren omvatten de tekort aan aminozuren (tyrosine, threonine, tryptofaan, fenylalanine), die nodig zijn voor de synthese van thyroxine en trijodothyronine.

Onder de dreiging van hypothyreoïdie - en dienovereenkomstig myxoedeem - zijn vrouwen, mensen ouder dan 50 jaar, patiënten met auto-immuunziekten, evenals degenen die niet genoeg zink en selenium in hun lichaam hebben. Het is bekend dat voor de transformatie van thyroxine in actieve trijodothyronine zink- en seleniumionen vereist zijn, en deze biochemische reactie is slecht tot uitdrukking gebracht tijdens de ontwikkeling van de foetus bij zuigelingen en mensen na 70 jaar.

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

Pathogenese

In het kader van ekstratiroidalnyh manifestaties van dysfunctie van schildklierhormonen en hun gebrek aan bij regulatie van algemene metabolisme pathogenese myxedema - in de vorm van dermatologische afwijkingen van de schildklier - is de accumulatie en afzetting in de huid door de cellen van het bindweefsel van gesulfateerde en niet-gesulfateerde glycosaminoglycanen (hyaluronzuur, chondroïtinesulfaat). Het complex van de hydrofiele verbinding bindt water intercellulaire matrix, waardoor zwelling op verschillende lokalisatie myxedema.

Aangenomen wordt dat activering en fibroblast synthese van geglycosyleerde proteoglycanafgifte uit de cel resulteert in een functioneel inactieve schildklier antigeen dat de productie van antilichamen induceert tiretropina hypofyse receptoren verbeteren. En krop immunocompetente lymfocyten reageren receptoren schildklier en thyroglobuline thyreotroop het infiltruya tissue - van fibrotische veranderingen en accumulatie van glycosaminoglycanen.

[24], [25]

Symptomen myxedema

Bij patiënten met ernstige hypothyreoïdie die het stadium van myxoedeem bereiken, manifesteren zich de eerste tekenen:

• bleekheid en droogheid van de huid en de ruwheid ervan (vooral in de zolen van de voetzolen, knieën, handpalmen en ellebogen);
• sterke zwelling van de weefsels rond de ogen (gezwollen oogleden vernauwen hun incisie) en in de nek boven de sleutelbeenderen;
• de wallen van het hele gezicht.

Osmotisch oedeem grijpt de tong (waarom het dik wordt) en de slijmvliezen van het strottenhoofd, die samen leiden tot heesheid, moeilijkheden bij articulatie en onduidelijke spraak.

Vrij zeldzaam, plaatselijk begrensde vorm manifestaties Ziekte van Hashimoto of ziekte van Graves - Pretibiaal myxedema (schildklier dermopathy of gelokaliseerde myxedema) - vertegenwoordigt de zwelling strakke schenen. Oedeem de vorm van ronde, verschillend in grootte en formaties die boven het wiel, frontaal en zijdelings in de huid en onderhuids weefsel onder de knieën (dichter bij de enkels). Laesies zijn gewoonlijk licht, maar hun eventuele hyperpigmentatie (geel-oranje kleur) en verhoogde verhoorning; beschadigde huid wordt afgedicht en blijkt de haarfollikels en een duidelijk patroon van het huidweefsel. Het gebied van zo'n oedeem neemt geleidelijk toe, de benen onder de knieën worden dikker, de huid wordt cyanotisch. Ontsteking van de huid op de gezwollen gebieden is mogelijk.

Een ander type cutane manifestatie van hypothyreoïdie van de schildklier (in zeldzame gevallen de hyperfunctie ervan) is een diffuus knolachtig myxoedeem. Het ziet eruit als wasachtige knobbeltjes op de achtergrond van de opgezwollen huid van het gezicht en de nek, bovenste ledematen, borst, rug en geslachtsorganen.

De klinische symptomen van myxoedeem (gedefinieerd als de algemene toestand van ernstige thyroxine, triiodothyronine of titerotropinedeficiëntie) komen tot uiting:

• dunner worden van het haar en hun verlies (vooral merkbaar op de wenkbrauwen);
• constipatie;
• een daling van de lichaamstemperatuur in de ochtenden (door een gebrek aan thyroxine, vertraagt de snelheid van de thermogenese) en verhoogde chilliness;
• verlaagde hartslag;
• kortademigheid, nachtelijke apneu;
• ophoping in de buikholte van vloeistof ( ascites ), in de longen (pleurale effusie) en in de thoracale holte nabij het hart (pericardiale effusie);
• spierpijn, paresthesie en krampen;
• afwezigheid van transpiratie;
• verhoogde vermoeidheid, vertraging van mentale reacties, geheugenstoornis, depressiviteit (bij oudere patiënten lijken deze symptomen op de ziekte van Alzheimer ).

Myxoedeem bij kinderen (infantiel myxoedeem) treedt op na de geboorte en manifesteert zich tijdens de kinderjaren door langzame ontwikkeling en groei. Bovendien kan wasachtige wallen van de huid optreden, waardoor de lippen en de neus van de baby opzwellen. Deze aandoening wordt ook infantilisme Brissot genoemd.

Complicaties en gevolgen

Myxoedeem, wat op zich een gecompliceerde vorm van hypothyreoïdie is, leidt tot ernstige complicaties.

Deze ontwikkeling van coronaire hartziekten en cardiovasculaire insufficiëntie, psychose, osteoporose, evenals een verhoogde kwetsbaarheid voor infecties. Bij vrouwen is myxoedeem beladen met onvruchtbaarheid, miskramen, doodgeboorten of de geboorte van een kind met aangeboren afwijkingen.

Zeldzame, maar zeer ernstige en levensbedreigende gevolgen van deze aandoening bij volwassenen is myxedema of hypothyroid coma (code E03.5 ICD-10) - een volledig verlies van bewustzijn, hypoxie, hypercapnie, hypoventilatie, een daling van de bloeddruk en onderkoeling. Het sterftecijfer als gevolg van hartstilstand met myxoedeem coma is ten minste 20%.

[26], [27], [28], [29], [30]

Diagnostics myxedema

Diagnose van myxoedeem uitgevoerd door endocrinologen is gebaseerd op een uitgebreid onderzoek, inclusief onderzoek van de bloedtests van de patiënt en het laboratorium voor:

• niveau van hormonen T4, T3 en TTG;
• thyroglobuline;
• antilichamen tegen de TSH-receptor;
• niveau van glucose, creatinekinase en prolactine.

Toegepaste instrumentele diagnostiek: echografie, scintigrafie en MRI van de schildklier, thoraxfoto (voor visualisatie van pleurale en pericardiale effusies). Als u een secundaire hypothyreoïdie vermoedt, hebt u een MRI van de hersenen nodig.

[31], [32], [33], [34], [35]

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose van deze aandoening is uiterst belangrijk - om het te onderscheiden van andere aandoeningen: insufficiëntie van de bijnieren, lever of nieren; beroerte, sepsis of syndroom van ontoereikende secretie van antidiuretisch hormoon (ADH).

Behandeling myxedema

Zoals in het geval van hypothyreoïdie, wordt de behandeling van myxoedeem uitgevoerd met hormoonvervangingstherapie (voor de meeste patiënten - levenslang).

Gebruikt met myxedema-medicijnen:

• Levothyroxine natrium (andere handelsnamen - L-thyroxine, Levoxil, Eutirox, Eferox) - de dosering wordt bepaald door de arts op basis van de resultaten van tests op het niveau van schildklierhormonen;
• Thyroidin (Thiroid, Tyrant, Tyrothan) - dagelijkse dosis van 50 tot 200 mg (de dosering wordt berekend op basis van het lichaamsgewicht);
• Thibon (Triiodothyronine, Lyotyronin, Cytomel).

Deze medicijnen worden naar binnen gebracht - in geschikte doses, wat helpt de progressie van de pathologie te stoppen.

Gemakshalve symptomen, met name schildklier dermopathy (Pretibiaal myxedema), worden topische corticosteroïden in de vorm van zalven, crèmes en gels - onder een afsluitend verband (enkele weken). Ook in de laesies wordt hyaluronidase geïntroduceerd, dat de afzettingen van glycosaminoglycanen in de huid en het onderhuidse weefsel splitst. Het wordt aanbevolen om compressiekousen te dragen om de zwelling van de benen te verminderen.

Alternatieve behandeling

Endocrinologen beschouwen de volksbehandeling van hypothyreoïdie en myxoedeem problematisch. Inderdaad, de aandoening met miksedem is niet geschikt voor experimenten met zelfmedicatie.

Maar sommige patiënten worden behandeld met kruiden, zoals gentiaangeel (infusie uit de wortels); marena hartvormig (afkooksel van de wortelstok vermindert zwelling); Echinacea (aanbevolen voor de ziekte van Graves en thyroïditis van Hashimoto); Lycopus (zyuznik) is Europees; De vacht is wit. Eleuterococcus, die een adaptogeen effect op het lichaam heeft, wordt geadviseerd om te nemen met alle pathologieën van de schildklier, hoewel het geen specifiek therapeutisch effect geeft.

Voor het gebruik van deze kruiden, moet u overleggen met een endocrinoloog, omdat hun programma is handig niet voor iedereen en kan alleen maar verergeren de toestand. Bijvoorbeeld, bruine algen ( Ascophyllum  nodosum ), bevattende jood, vervangen niet de toediening van de schildklierhormonen, maar in geval van kleine stoornissen van de schildklier (die myxedema niet waar) ze de synthese van endogene schildklierhormoon stimuleren. Vergeet niet dat algen gecontra-indiceerd zijn bij personen met hyperthyreoïdie, zwangere vrouwen en vrouwen die borstvoeding geven.

Meer informatie in het materiaal -  Behandeling van schildklieraandoeningen op alternatieve manieren

Homeopathie biedt een medicijn Lymphomyosot - een multicomponent alcoholbevattende druppels, die worden aanbevolen om te nemen (10 druppels driemaal per dag) om de uitstroom van lymfe in de benen te verbeteren.

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

Het voorkomen

De beste manier om met een stoornis om te gaan is om te voorkomen dat deze optreedt, maar het probleem is dat er geen duidelijke manieren zijn om de overgang van hypothyreoïdie naar de toestand van myxoedeem te voorkomen. Patiënten met hypothyreoïdie moeten daarom regelmatig naar hun arts gaan om een bloedtest te doen en ervoor te zorgen dat de dosis vervangend medicijn geschikt is en de ziekte niet vordert.

[42], [43], [44], [45], [46], [47]

Prognose

Als hypothyreoïdie niet wordt behandeld, is de prognose van endocrinologen teleurstellend: in de late stadia van deze ziekte ontwikkelt zich een myxoedeem, dat acute symptomen kan veroorzaken en fatale gevolgen kan hebben.

Echter, als de schildklierhormoonspiegels correct zijn gereguleerd, kan de intensiteit van alle symptomen van myxoedeem worden verminderd en zijn sommige symptomen volledig genezen.

[48], [49], [50], [51], [52]