Aholia

Een aandoening waarbij geen gal wordt geproduceerd of in de dunne darm terechtkomt, wordt gedefinieerd als acholia. In ICD-10 wordt deze overtreding geclassificeerd als een ziekte van de galblaas - met de code K82.8. Maar aangezien galzuren en gal zelf in de lever worden gesynthetiseerd, beschouwen de meeste specialisten het acholiasyndroom als het resultaat van pathologische veranderingen in het gehele hepatobiliaire systeem. [1]

Epidemiologie

De statistieken van pathologieën van het hepatobiliaire systeem die tot acholia leiden, zijn onbekend.

De prevalentie van een genetisch bepaalde aandoening bij de synthese van galzuren wordt geschat op 1-2%, het Alagille-syndroom komt bijvoorbeeld voor bij ongeveer één pasgeborene op de 100 duizend.

Oorzaken acholia

De belangrijkste oorzaken van acholia liggen in aandoeningen van cholerese of cholekinese - de vorming van gal of de uitscheiding ervan. Beide zijn functies van het hepatobiliaire systeem, dat bestaat uit: de lever die gal produceert   (met het systeem van galkanalen en -kanalen), zijn accumulator - de  galblaas  (waarin gal meer geconcentreerd wordt), evenals de cystische en gemeenschappelijke uitscheidingsgal kanaal, waardoor gal het lumen van de twaalfvingerige darm binnenkomt.

Onder welke pathologische veranderingen wordt het Acholiasyndroom waargenomen? Het ontwikkelt zich als galzuren niet worden geproduceerd door hepatocyten (levercellen), en dit kan zijn wanneer:

• dystrofische en  diffuse veranderingen  in de lever bij aan diabetes gerelateerde amyloïdose,  chronische hepatitis , obesitas, alcoholisme;
• necrose of apoptose van levercellen die optreedt bij  hepatitis A , B en C;
• schade aan hepatocyten door fibrose en  cirrose van de lever ;
• vette infiltratie van het leverparenchym of hepatische  steatose .

Bovendien wordt acholia waargenomen bij patiënten met galafscheidingsproblemen, die te wijten kunnen zijn aan:

• dyskinesie van de galblaas  en de galwegen, leidend tot extrahepatische  stasis van gal ;
• scleroserende cholangitis van  verschillende etiologieën;
• aangeboren afwijkingen van de galwegen , bijvoorbeeld het Alagil-syndroom - een genetisch bepaalde dysplasie van de intrahepatische galwegen met chronische  cholestase ; [2]
• immuungemedieerde vernietiging van de galwegen bij primaire galcirrose, die vaak wordt gecombineerd met andere auto-immuunziekten.

Risicofactoren

Experts verwijzen naar de risicofactoren voor de ontwikkeling van acholia:

• mutaties van genen die coderen voor leverenzymen die nodig zijn voor de synthese van galzuren;
• bijna alle ziekten die op de een of andere manier de functies van het hepatobiliaire systeem beïnvloeden;
• schendingen van de secretoire functie van de lever tijdens zijn invasie door parasieten (dysenterie-amoebe, lamblia, bloed- en leverwormen, runder- of varkenslintworm);
• galsteenziekte ;
• stofwisselingsstoornissen bij endocrinopathieën, in het bijzonder diabetes mellitus en obesitas;
• onjuist dieet (met een teveel aan zoet en vet voedsel in het dieet);
• chronische alcoholische leververgiftiging;
• leverschade met verschillende toxines, evenals het iatrogene effect van geneesmiddelen die cholestase en acuut leverfalen kunnen veroorzaken;
• een geschiedenis van galblaasfistels en cholecystectomie (verwijdering van de galblaas);
• kwaadaardige gezwellen en levermetastasen;
• immunodeficiëntie staten.

Pathogenese

Elke dag produceert de lever van een volwassene gemiddeld 600-800 ml gal, en hiervoor is ongeveer 200 mg primaire galzuren nodig - cholzuur en chenodeoxycholzuur, die de basis vormen van gal. Ze worden gesynthetiseerd door het agranulaire endoplasmatisch reticulum van het galgedeelte van hepatocyten - door cholesterol (cholesterol) te oxideren, met verdere overdracht naar de membranen van de intrahepatische galwegen. Ook produceert de lever cholesterol - uit bloedlipoproteïnen, die speciale receptoren in het vasculaire deel van hepatocyten vastleggen.

Al deze biochemische processen vereisen enzymen van cytoplasmatische membranen, microsomen, mitochondriën en lysosomen van hepatocyten: cholesterol-7α-hydroxylase (CYP7A1), cholesterol-12α-hydroxylase (CYP8B1), sterol-27-hydroxylase (CYP27A1), acylcholesterolacyl ACHAT) hydroxymethylglutaryl-CoA-reductase (HMGR).

En de pathogenese van acholia wordt geassocieerd met schade aan levercellen - inflammatoir, auto-immuun of onder invloed van vrije radicalen, wat leidt tot disfuncties van de cellulaire structuren van hepatocyten en een tekort aan enzymen die zorgen voor de synthese van primaire galzuren.

Als gal uit de galblaas tijdens het eten de darm niet binnendringt, kan, naast obstructie van de galwegen, het ontwikkelingsmechanisme van acholia bestaan uit het ontbreken van secretine en cholecystokinine - hormonen die worden geproduceerd door cellen van het slijmvlies membraan van de dunne darm.

Lees ook -  Wat leidt tot gal dyskinesie

Symptomen acholia

De kenmerkende symptomen van acholia manifesteren zich door  geelzucht  (met stagnatie van gal in de lever en verminderd metabolisme van het galpigment - bilirubine), opheldering van uitwerpselen (geassocieerd met de afwezigheid van stercobilinogeen, dat wordt gevormd tijdens de afbraak van bilirubine), cholurie - een donkergele kleur van urine.

Etiologisch geassocieerd met een schending van de synthese van galzuren door de lever, hun ophoping in het bloed - cholemie en acholia, die zich manifesteert door jeuk van de huid.

Af en toe stijgt de temperatuur en treden er ook bloedingen op de huid en slijmvliezen op - door onvoldoende synthese van bloedstollende eiwitten in de lever.

In ernstige gevallen zijn cerebrale aandoeningen zoals delier en coma mogelijk.

Maar de allereerste tekenen van acholia manifesteren zich door steatorroe - vette bleke uitwerpselen.

En constipatie, diarree en winderigheid zijn symptomen van spijsverteringsproblemen met acholia. 

Complicaties en gevolgen

Gal zorgt voor het spijsverteringsproces en het ontbreken of de volledige afwezigheid ervan heeft klinische gevolgen en complicaties in de vorm van verminderde opname van voedsel (evenals in vet oplosbare vitamines A, E, D en K), verlies van lichaamsgewicht en algemene uitputting.

Het mechanisme van een verminderde lipidenvertering bij acholia wordt verklaard door het feit dat volledige afbraak van vetten in het spijsverteringskanaal zonder gal onmogelijk is, omdat ze voor hun vertering en assimilatie in een emulsie moeten worden omgezet. En het proces van hun emulgering in het lumen van de twaalfvingerige darm vindt plaats onder invloed van gal en hydrolytische darmenzymen (lipasen), die ook worden geactiveerd door galzuren.

Zonder gal wordt het kinazogeen dat wordt uitgescheiden door de cellen van het slijmepitheel van de twaalfvingerige darm en het jejunum niet geactiveerd, en dit leidt op zijn beurt tot een afname van het niveau van enteropeptidase (enterokinase) - een spijsverteringsenzym, evenals de activiteit van het pro-enzym trypsinogeen en de omzetting ervan in een actief enzym trypsine (zonder welke eiwitten uit voedsel niet worden verteerd).

De metabolische functie van galzuren is ook verstoord, wat leidt tot een verhoging van het cholesterolgehalte in het bloed, een verslechtering van de bloedstolling, een afname van de minerale botdichtheid (osteopenie) en hun verzachting (osteomalacie).

Bovendien worden veel giftige stoffen, xenobiotica en metalen uitgescheiden in de gal, en hun accumulatie in acholia, geassocieerd met cholestase, verergert leverschade.

Diagnostics acholia

Diagnose van acholia omvat een volledige geschiedenis, lichamelijk onderzoek, laboratorium- en beeldvormende onderzoeken.

Bloedonderzoeken worden afgenomen voor albumine, fibronectine, hepatglobine, cholesterol, bilirubine, galzuren, aminotransferasen - dat wil zeggen  een bloedonderzoek voor leverfunctietesten .

U heeft ook een algemene urinetest en een coprogram - faecesanalyse nodig; analyse van gal verkregen tijdens intubatie van de galblaas in de  twaalfvingerige darm . Soms is een leverbiopsie nodig.

Instrumentele diagnostiek maakt gebruik van  echografie van de lever  en galblaas,  röntgenfoto van de lever en galwegen , cholescintigrafie en  hepatobiliscintigrafie . [3]

Meer details:

• Diagnostics van de lever en galblaas
• Aanvullende methoden voor het onderzoeken van de lever en galblaas  
• Diagnostics gal dyskinesie

Differentiële diagnose

Vanwege de indrukwekkende lijst van ziekten die tot acholia leiden of gepaard gaan met een verminderde galproductie, is differentiële diagnose een moeilijke taak. Bij spijsverteringsstoornissen is het belangrijk om onderscheid te maken tussen een tekort aan gal en een verminderde productie van maagsap en / of pancreasspijsverteringsenzymen.

Behandeling acholia

De behandeling bestaat uit het elimineren van de oorzaak van acholia. Afhankelijk van de gediagnosticeerde ziekte worden medicijnen voorgeschreven:

• choleretische middelen zoals  Cholenzym  of  Febichol ; preparaten die ursodeoxycholzuur bevatten -  Ursonost  of  Ursomax ;
• hepatoprotectors  L'esfal , met extracten van mariadistel  Hepatofal plant  , etc.

Meer informatie:

• Geneesmiddelen voor de behandeling en het herstel van de lever
• Hoe worden gal dyskinesieën behandeld?

Hoe fysiotherapie wordt uitgevoerd, lees in de publicatie -

Fysiotherapie voor dyskinesie van de galblaas en galwegen

En kruidenbehandeling wordt gedetailleerd in het artikel -  Alternatieve middelen om de lever te behandelen

Chirurgische behandeling omvat endoscopische ingrepen in geval van extrahepatische cholestase, laserlithotripsie of laparoscopische verwijdering van stenen in de galblaas, sluiting van de galfistel, stenting van de galwegen om ze uit te zetten, enz. 

Het voorkomen

In veel gevallen - met idiopathische aandoeningen, auto-immuunziekten en aangeboren pathologieën - is preventie van acholia onmogelijk.

De belangrijkste maatregelen ter preventie van ziekten die het hepatobiliaire systeem aantasten, worden beschouwd als een uitgebalanceerd dieet, het weigeren van alcohol en een gezonde levensstijl. [4]

Prognose

Voor de meeste patiënten met acholia is de prognose gunstig, omdat het niveau van galzuren en de effectiviteit van de enterohepatische circulatie van gal in geval van gebrek aan farmacologische middelen kunnen worden gereguleerd.