Systemische lupus erythematosus

Systemische lupus erythematosus - systemische auto-immuunziekte van onbekende etiologie, die is gebaseerd op genetisch bepaalde stoornis van immuunregulatie, die de vorming van organonespetsificheskih antilichamen tegen antigenen van celkernen met de ontwikkeling van immune ontsteking in de weefsels van vele organen bepaalt.

Systemische lupus erythematosus (SLE, gedissemineerde lupus erythematosus) is een chronische multisystemische ontstekingsziekte, mogelijk van een auto-immuunziekte die vooral jonge vrouwen treft. Meestal manifesteert de ziekte zich als artralgie en artritis, huidlaesies, voornamelijk van het gezicht, pleuritis of pericarditis, schade aan het nier- en centraal zenuwstelsel, cytopenie. De diagnose wordt bepaald door de aanwezigheid van klinische manifestaties en de resultaten van serologische onderzoeken. Een ernstig verloop van de actieve fase van de ziekte vereist de benoeming van glucocorticoïden, vaak - hydroxychloroquine, in sommige gevallen - immunosuppressiva.

70-90% van de gevallen van systemische lupus erythematosus worden opgemerkt bij vrouwen (meestal in de reproductieve leeftijd), vaker bij vertegenwoordigers van de negroïde dan bij de Kaukasoase. Systemische lupus erythematosus kan echter op elke leeftijd worden vastgesteld, zelfs bij pasgeborenen. Wereldwijd is er een toename van de incidentie van systemische lupus erythematosus en in sommige landen is de prevalentie van systemische lupus erythematosus in strijd met die van RA. Systemische lupus erythematosus kan te wijten zijn aan de werking van tot nu toe onbekende triggerende factoren die auto-immuunreacties veroorzaken bij personen met een genetische aanleg. Sommige geneesmiddelen (met name hydralazine en procaïnamide) kunnen lupusachtig syndroom veroorzaken.

ICD-code 10

• M32.1. Systemische lupus erythematosus.

Epidemiologie

Epidemiologie van systemische lupus erythematosus

Systemische lupus erythematosus is de meest voorkomende ziekte in de groep van systemische bindweefselaandoeningen. De prevalentie van systemische lupus erythematosus bij kinderen van 1 tot 9 jaar is 1,0-6,2 gevallen en op de leeftijd van 10-19 jaar - 4,4-31,1 gevallen per 100 000 kinderen en de incidentie - bij gemiddeld 0,4-0,9 gevallen per 100 000 kinderen per jaar.

Systemische lupus erythematosus treft zelden voorschoolse kinderen; de incidentie van morbiditeit wordt genoteerd vanaf de leeftijd van 8-9 jaar, de hoogste percentages worden geregistreerd op de leeftijd van 14-18. Systemische lupus erythematosus wordt voornamelijk beïnvloed door meisjes, de verhouding van zieke meisjes en jongens onder de 15 jaar is gemiddeld 4,5: 1.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Symptomen systemische lupus erythematosus

Symptomen van systemische lupus erythematosus

Symptomen van systemische lupus erythematosus kunnen sterk variëren. De ontwikkeling van de ziekte kan plotseling van aard zijn, gepaard gaan met koorts, of subacute blijven, gedurende maanden of jaren met episoden van artralgie en malaise. De eerste manifestaties van de ziekte kunnen ook vasculaire hoofdpijnen, epilepsie of psychose zijn, maar in het algemeen kan systemische lupus erythematosus zich manifesteren door de nederlaag van een orgaan. Karakteristieke golfachtige stroom met periodieke exacerbaties.

Articulaire manifestaties, variërend van intermitterende artralgie tot acute polyartritis, waargenomen bij 90% van de patiënten dikwijls meerdere jaren vooraf andere manifestaties. De meeste lupus-polyartritis is niet-destructief en niet-vervormend. Niettemin op lange verloop van de ziekte kan ontwikkelen vervorming (bijvoorbeeld verlies van metacarpofalangeale en interfalangeale gewrichten kunnen leiden tot ulnairdeviatie of vervorming van het type "zwanenhals" zonder erozirovaniya bot en kraakbeen, die heet Jaco artritis).

Huidletsels omvatten erytheem in de vorm van een "vlinder" in het gebied van de jukbeenderen (niet torenhoog of torenhoog boven het huidoppervlak), meestal niet van invloed op de nasolabiale plooien. De afwezigheid van papels en puisten maakt het mogelijk om erytheem van rosacea te onderscheiden. Het is ook mogelijk om andere erythemateuze, dichte, maculopapulaire huidlaesies op het gezicht en de nek te ontwikkelen, in het gebied van de bovenste helft van de thorax en de ellebogen. Vaak gevormd bullae en ulceratie, terugkerende ulceratie maar meer waarschijnlijk op mucosale (vooral in centrale delen van het harde gehemelte, nabij de overgang naar een zachte, wangen, tandvlees en voorste neustussenschot). Met systemische lupus erythematosus, wordt algemene of focale alopecia vaak opgemerkt. Panniculitis kan leiden tot de ontwikkeling van subcutane knobbeltjes. Vasculaire laesies zijn erythema migrans handen en vingers, periangulyarnaya erythema, necrose van de nagel plaat, urticaria, voelbare purpura. Petechia kan zich opnieuw ontwikkelen tegen trombocytopenie. Bij 40% van de patiënten vindt fotosensitiviteit plaats.

Van de zijkant van het cardiovasculaire en bronchopulmonale stelsel zijn er terugkerende pleurisieën, vergezeld van pleurale effusie of zonder. Pneumonitis is zeldzaam, terwijl er tegelijkertijd vaak een minimale overtreding van de longfunctie is. In zeldzame gevallen ontwikkelt zich een enorme longbloeding, wat in 50% van de gevallen tot de dood van patiënten leidt. Andere complicaties zijn longembolie, pulmonale hypertensie, pneumofibrose. Ernstige, maar zeldzame complicaties zijn coronaire arteriële vasculitis en Liebman-Sachs-endocarditis. Versnelde ontwikkeling van atherosclerose leidt tot een toename van de frequentie van de bijbehorende complicaties en mortaliteit. Bij pasgeborenen kunnen aangeboren hartblokkades ontstaan.

Vaak is er gegeneraliseerde lymfadenopathie, vooral bij kinderen, jonge patiënten en vertegenwoordigers van de negroïde race. Splenomegalie wordt geregistreerd bij 10% van de patiënten. Mogelijke ontwikkeling van fibrose van de milt.

Als gevolg van betrokkenheid bij het pathologische proces van verschillende delen van het centrale of perifere zenuwstelsel of de ontwikkeling van meningitis, kunnen neurologische stoornissen optreden. Onder hen - de subtiele veranderingen in cognitieve functie, hoofdpijn, persoonlijkheidsveranderingen, ischemische beroerte, subarachnoïdale hemorragie, epilepsie, psychose, aseptische meningitis, perifere neuropathie, transversale myelitis en cerebellaire stoornissen.

Nierbeschadiging kan zich in elk stadium van de ziekte ontwikkelen en de enige manifestatie van systemische lupus erythematosus zijn. De loop ervan kan variëren van goedaardig en asymptomatisch tot snel progressief en dodelijk. Nierbeschadiging is mogelijk als een focale, meestal goedaardige glomerulitis voor de verspreiding van mogelijk fatale proliferatieve glomerulonefritis. Meestal gaat het gepaard met proteïnurie, veranderingen in de microscopie van urinesediment met uitgeloogde rode bloedcellen en leukocyten, arteriële hypertensie en oedeem.

Met systemische lupus erythematosus neemt de incidentie van miskramen vroeg en laat toe. Toch is een veilige oplossing van de zwangerschap mogelijk, vooral na een remissie van 6 tot 12 maanden.

Hematologische verschijnselen van systemische lupus erythematosus omvatten anemie (vaak autoimmuun hemolytische), leukopenie (inclusief lymfocytopenie met verminderd aantal lymfocyten <1500 cellen / l), trombocytopenie (soms levensbedreigende auto-immuun trombocytopenie). Terugkerende arteriële en veneuze trombose, trombocytopenie en een grote kans op obstetrische aandoeningen voorkomen bij het ontwikkelen antifosfolipidensyndroom, die wordt gekenmerkt door detectie van antifosfolipidenantistoffen. Trombose zijn waarschijnlijk de oorzaak van vele complicaties van systemische lupus erythematosus, waaronder verloskundige pathologie.

Manifestaties uit het maagdarmkanaal ontwikkelen zich zowel als gevolg van vasculitis van de darm als ten gevolge van verstoringen in de peristaltiek ervan. Mogelijke ontwikkeling van pancreatitis (veroorzaakt hetzij direct door systemische lupus erythematosus, hetzij door behandeling met glucocorticoïden of azathioprine). Klinische manifestaties van deze aandoening zijn buikpijn als gevolg van serositis, misselijkheid, braken, tekenen die kenmerkend zijn voor darmperforatie en obstructieve darmobstructie. Bij systemische lupus erythematosus wordt het parenchym van de lever vaak aangetast.

Symptomen van systemische lupus erythematosus

Vormen

Typen systemische lupus erythematosus

Discoid lupus erythematosus (DCV)

Discoïde lupus erythematosus, soms de cutane vorm van lupus genoemd, is een huidlaesie die zowel optreedt bij systemische manifestaties als daarbuiten. Huidlaesies beginnen met het verschijnen van erythemateuze plaques die zich ontwikkelen tot atrofische cicatriciale veranderingen. Deze veranderingen worden opgemerkt in open delen van de huid die worden blootgesteld aan licht, waaronder gezicht, hoofd, oren. Bij afwezigheid van behandeling resulteren huidlaesies in de ontwikkeling van atrofie en littekens en kunnen vaak voorkomen, wat leidt tot de ontwikkeling van littekens met alopecia. Soms kan de belangrijkste manifestatie van de ziekte laesies zijn van slijmvliezen, in het bijzonder de mondholte.

Patiënten met typische schijfvormige huidletsels moeten worden onderzocht op systemische lupus erythematosus. Antilichamen tegen de dubbele DNA-keten bij patiënten met DKV worden vrijwel altijd niet bepaald. Een biopsie van de randen van de huidlaesies maakt de differentiatie van DKV van systemische lupus erythematosus niet mogelijk, hoewel het helpt andere ziekten uit te sluiten (bijv. Lymfoom of sarcoïdose).

Vroegtijdige behandeling kan de ontwikkeling van atrofie voorkomen. Om dit te doen, is het noodzakelijk de blootstelling aan zonlicht of ultraviolet licht te minimaliseren (bijvoorbeeld door buitenkleding te dragen die de zon tegen de zon beschermt). Lokale glucocorticoïde zalf (vooral voor de droge huid) crèmes, of (minder vet dan zalven) 3-4 maal per dag aangebracht (bijvoorbeeld triamcinolonacetonide 0,1% of 0,5%, fluocinolon 0,025% of 0,2%; flurandrenolide 0,05%, betamethasonvaleraat 0,1% en met name betamethasondipropionaat 0,05%) dragen meestal bij aan de involutie van kleine huidlaesies. Echter, hun overmatig gebruik op het gezicht (waar ze huidatrofie kunnen veroorzaken) moet worden vermeden. Resistente uitslag kan worden bedekt met een verband dat is behandeld met flurandrenolide. Als alternatief therapie intradermale injectie van een suspensie van triamcinolonacetonide 0,1% worden gebruikt (<0,1 ml per punt), maar dergelijke behandeling leidt vaak tot de ontwikkeling van secundaire huidatrofie. Antimalaria (bijv. Hydroxychloroquine 200 mg oraal 1-2 maal per dag) kan nuttig zijn. In gevallen resistent tegen behandeling kan vereisen langdurige (gedurende enkele maanden tot enkele jaren) combinatietherapie (bijvoorbeeld, hydroxychloroquine 200 mg / dag quinacrine en 50-100 mg oraal eenmaal daags 1).

[9], [10], [11], [12], [13]

Subacute cutane lupus erythematosus

In deze versie van systemische lupus erythematosus zijn de uitgesproken terugkerende huidlaesies de eerste plaats. Ringvormige of papulair-squameuze uitbarstingen kunnen worden opgemerkt op het gezicht, de handen, de romp. Letsels zijn meestal lichtgevoelig en kunnen leiden tot hypopigmentatie van de huid en, in zeldzame gevallen, tot de ontwikkeling van atrofische littekens. Vaak zijn er manifestaties van artritis en verhoogde vermoeidheid, maar de schade aan het zenuwstelsel en de nieren treedt niet op. Afhankelijk van het feit van detectie van antinucleaire antilichamen, zijn alle patiënten verdeeld in ANA-positief en ANA-negatief. De meeste patiënten hebben antilichamen tegen het Ro-antigeen (SSA). Kinderen van wie de moeder antistoffen tegen het Ro-antigeen heeft, kunnen lijden aan aangeboren subacute cutane lupus erythematosus of een aangeboren hartblok. Behandeling van deze aandoening is vergelijkbaar met die van SLE.

Diagnostics systemische lupus erythematosus

Diagnose van systemische lupus erythematosus

Systemische lupus erythematosus moet vermoed worden, vooral bij jonge vrouwen, als er symptomen aan verbonden zijn. In de vroege stadia van systemische lupus erythematosus lijkt het op andere bindweefselziekten (of andere pathologieën), inclusief RA, als het gewrichtsyndroom de boventoon voert. Systemische lupus erythematosus kan lijken op een gemengde bindweefselziekte, systemische sclerodermie, reumatoïde polyartritis, polymyositis of dermatomyositis. Infecties die ontstaan als gevolg van immunosuppressieve therapie kunnen ook manifestaties van systemische lupus erythematosus nabootsen.

Het uitvoeren van laboratoriumtests maakt differentiatie van systemische lupus erythematosus van andere bindweefselziekten mogelijk; dit vereist de bepaling van de antiserum-antilichaamtiter, het tellen van witte bloedcellen, de uitvoering van een algemene urine-analyse, de evaluatie van nier- en leverfuncties. De diagnose van systemische lupus erythematosus is zeer waarschijnlijk als de patiënt 4 of meer criteria heeft in een periode van de ziekte, maar wordt niet uitgesloten wanneer slechts minder dan 4 criteria worden gevonden. Als de diagnose wordt vermoed, maar niet bewezen, moeten aanvullende onderzoeken worden uitgevoerd naar de aanwezigheid van auto-antilichamen. Bovendien is de verificatie van dia

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Criteria voor de diagnose van systemische lupus erythematosus ¹

Voor de diagnose van systemische lupus erythematosus, een minimum van 4 van de volgende symptomen

1. Uitslag op het gezicht in de vorm van "vlindervleugels"
2. Discoïde huiduitslag
3. lichtgevoeligheid
4. Ulceratie van de mondholte
5. artritis
6. serozity
7. Nier schade
8. Leukopenie (<4000 μl), lymfopenie (<1500 μl), hemolytische anemie of trombocytopenie (<100.000 μl)
9. Neurologische aandoeningen
10. Detectie van antilichamen tegen DNA, Sm-antigeen, vals-positieve reactie van Wasserman
11. Verhoogde antinucleaire antilichaamtiter

¹ Deze 11 criteria worden voorgesteld door het American College of Rheumatology en worden vaak gebruikt voor diagnostische doeleinden. Hoewel de minimale 4 criteria van de patiënt niet volledig specifiek zijn voor de diagnose van systemische lupus erythematosus, helpen ze de manifestaties van de ziekte te herkennen.

Voor de diagnose van systemische lupus kan erythematosus herhaalde onderzoeken in maanden en zelfs jaren vereisen. De beste test voor de diagnose van systemische lupus erythematosus is de immunofluorescentiebepaling van antinucleaire antilichamen; een positief resultaat (meestal hoge titers,> 1:80) wordt bepaald bij meer dan 98% van de patiënten. Niettemin kan deze test vals-positief zijn bij patiënten met RA, andere bindweefselaandoeningen, kwaadaardige tumoren en zelfs bij 1% van de gezonde personen. Medicijnen zoals hydralazine, procaïnamide, bètablokkers, antagonisten necrosefactor alfa (TNF-a) kan de ontwikkeling van lupus-achtige syndromen veroorzaken en leiden tot vals positieve resultaten van het laboratorium; maar in dit geval, met de afschaffing van deze medicijnen, wordt seroconversie genoteerd. Wanneer antinucleaire antilichamen worden gedetecteerd, moet een onderzoek worden verricht naar auto-antilichamen tegen de dubbele DNA-helix, hoge titers hiervan zijn specifiek voor systemische lupus erythematosus.

Andere onderzoeken naar de aanwezigheid van antinucleaire antilichamen en antitsitoplazmaticheskih [bijvoorbeeld Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] worden uitgevoerd wanneer de diagnose van systemische lupus erythematosus is onduidelijk. Ro-antigeen bevindt zich voornamelijk in het cytoplasma; Anti-Ro-antilichamen worden soms gevonden bij patiënten die niet de productie van antinucleaire auto-antilichamen die lijden aan chronische huidlupus erythematosus demonstreren. Ze zijn ook kenmerkend voor lupus bij pasgeborenen en kinderen met een aangeboren hartblok. Anti-Sm zijn zeer specifiek voor systemische lupus erythematosus, maar worden, net als auto-antilichamen tegen het DNA met dubbele helix, gekenmerkt door een lage gevoeligheid.

Leukopenie is een frequente manifestatie van de ziekte, in de actieve fase ervan is de ontwikkeling van lymfopenie mogelijk. Hemolytische anemie kan ook worden waargenomen. Trombocytopenie bij systemische lupus erythematosus is moeilijk, en soms onmogelijk, om te differentiëren van idiopathische trombocytopenische purpura, behalve voor patiënten met antinucleaire antilichamen. Bij 5-10% van de patiënten met systemische lupus erythematosus worden vals-positieve serologische reacties op syfilis genoteerd. Er wordt aangenomen dat dit te wijten is aan lupus-anticoagulans en verlenging van de protrombinetijd. Daarom duiden de pathologische waarden van een of meer van deze indicatoren op de aanwezigheid van antifosfolipide-antilichamen (bijvoorbeeld antilichamen tegen cardiolipine) die kunnen worden gedetecteerd door een enzymimmunoassay. De detectie van antilichamen tegen bèta- _2- glycoproteïne I is waarschijnlijk informatiever. De aanwezigheid van antifosfolipide-antilichamen maakt het mogelijk om de ontwikkeling van arteriële en veneuze trombose, trombocytopenie en, tijdens de zwangerschap, spontane abortus en intra-uteriene foetale dood te voorspellen.

Andere studies helpen de aard van het verloop van de ziekte en de behoefte aan specifieke therapie te evalueren. Concentratie van complementcomponenten (C3, C4) in serum neemt vaak af in de actieve fase van de ziekte, en in het bijzonder in patiënten met actieve nefritis. De toename van ESR wijst altijd op een actieve fase van de ziekte. Daarentegen is de bepaling van de concentratie van C-reactief proteïne niet noodzakelijk: het kan extreem laag zijn in systemische lupus erythematosus, zelfs met een ESR-waarde van meer dan 100 mm / uur.

Evaluatie van betrokkenheid bij het nierproces begint met een algemene analyse van urine. Erytrocyten en hyaline cilinders suggereren de aanwezigheid van actieve jade. Urinetests moeten periodiek worden uitgevoerd, met tussenpozen van ongeveer 6 maanden, zelfs in de remissiefase van de ziekte. Niettemin kunnen de resultaten van de urine-analyse, zelfs bij herhaalde analyses, normaal zijn, ondanks nierbeschadiging, geverifieerd door een histologisch onderzoek van het biopsiemateriaal. Het uitvoeren van een nierbiopsie is meestal niet vereist voor de diagnose van systemische lupus erythematosus, maar helpt bij het beoordelen van hun toestand (bijv. Acute ontsteking of post-inflammatoire sclerose) en kiest voor adequate therapie. Bij patiënten met chronisch nierfalen en ernstige glomerulosclerose is de wenselijkheid van het uitvoeren van agressieve immunosuppressieve therapie twijfelachtig.

Diagnose van systemische lupus erythematosus

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Behandeling systemische lupus erythematosus

Behandeling van systemische lupus erythematosus

Met het oog op begrip van de principes voor systemische lupus erythematosus behandeling te vergemakkelijken kan worden geclassificeerd als mild (bv, koorts, artritis, pleuritis, pericarditis, hoofdpijn, huiduitslag), en zwaar (bijvoorbeeld hemolytische anemie, trombocytopenische purpura, massale vernietiging van het borstvlies en hartzakje, ernstige nierfunctiestoornissen, acute vasculitis van de ledematen of het maagdarmkanaal, beschadiging van het centraal zenuwstelsel).

Makkelijke en remittente ziektecursus

Behandeling met geneesmiddelen niet vereist helemaal of er behoefte minimaal behandeling ¹. Artralgie wordt meestal goed gecontroleerd door NSAID's. Aspirine (in een dosis van 80 tot 325 mg eenmaal daags) is geïndiceerd bij patiënten met een neiging tot trombose, waarbij anticardiolipine-antilichamen worden gedetecteerd, maar voorheen werd geen trombose vastgesteld; er moet aan worden herinnerd dat hoge doses aspirine bij systemische lupus erythematosus hepatotoxisch kunnen zijn. Antimalariamedicijnen kunnen nuttig zijn wanneer huid- en gewrichtsmanipulaties overheersen. In dergelijke gevallen wordt hydroxychloroquine (oraal 200 mg 1-2 maal daags) of een combinatie van chloroquine (oraal 250 mg eenmaal daags) en quinacrine (oraal 50-100 mg eenmaal daags) gebruikt. Er dient aan te worden herinnerd dat hydroxychloroquine een toxisch effect heeft op het netvlies van het oog, dat om de zes maanden een oogheelkundig onderzoek vereist.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]

Zwaarstroom

Glucocorticoïden zijn een eerstelijnsbehandeling. Combinatie van prednison met immunosuppressiva wordt aanbevolen voor schade aan het CZS, vasculitis, vooral inwendige organen, actieve lupus-nefritis. Prednisolon wordt gewoonlijk oraal toegediend in een dosis van 40-60 mg eenmaal daags, maar de dosis is afhankelijk van de ernst van de manifestaties van systemische lupus erythematosus. Azathioprine gepelletiseerd (in doseringen van 1 tot 2,5 mg / kg 1 keer per dag) of getabletteerd cyclofosfamide (Cy in doses van 1 tot 4 mg / kg 1 keer per dag) worden gebruikt als immuunonderdrukkende middelen.

Het schema van pulstherapie met cyclofosfamide in combinatie met intraveneuze injectie van mesna

De patiënt moet voortdurend gecontroleerd worden op de tolerantie van de behandeling gedurende de hele procedure

1. Los op in 50 ml zoutoplossing 10 mg ondansetron en 10 mg dexamethason en injecteer intraveneus gedurende 10-30 minuten.
2. Los 250 ml zoutoplossing van 250 mg mesna op en druppel de resulterende oplossing gedurende 1 uur intraveneus in.
3. Los op in 250 ml fysiologische oplossing van cyclofosfamide in een dosis van 8 tot 20 mg / kg, voer de resulterende oplossing intraveneus gedurende 1 uur in. De volgende infusie van mesna wordt na 2 uur uitgevoerd.
4. Los 250 ml zoutoplossing van 250 mg mesna op en druppel de resulterende oplossing gedurende 1 uur intraveneus in. Parallel, met behulp van een andere intraveneuze toegang, injecteer 500 ml fysiologische zoutoplossing infuus.
5. De volgende ochtend moeten patiënten ondansetron innemen (binnen aan een dosis van 8 mg).

Wanneer CZS en andere kritieke aandoeningen worden beïnvloed, is de initiële therapie intraveneus infuus (gedurende 1 uur) toediening van methylprednisolon in een dosis van 1 g gedurende drie opeenvolgende dagen, waarna intraveneus cyclofosfamide wordt toegediend zoals hierboven beschreven. Als alternatief voor cyclofosfamide bij nierletsels kan mycofenolaatmofetil worden gebruikt (oraal in doses van 500 tot 1000 mg 1-2 maal per dag). Intraveneuze toediening van immunoglobuline G (IgG) in een dosis van 400 mg / kg gedurende 5 opeenvolgende dagen wordt uitgevoerd met ongevoelige trombocytopenie. Voor de behandeling van refractaire systemische lupus erythematosus worden de methoden voor stamceltransplantatie na voorlopige intraveneuze toediening van cyclofosfamide in een dosis van 2 g / m 2 momenteel bestudeerd. Bij terminaal nierfalen wordt een niertransplantatie uitgevoerd.

Verbetering van de conditie bij ernstige systemische lupus erythematosus treedt op binnen 4-12 weken en is mogelijk niet duidelijk tot de dosis glucocorticoïden is verlaagd. Trombose en embolie van de bloedvaten in de hersenen, longen en placenta vereisen een korte termijn benoeming van heparine en langdurige (soms levenslange) therapie met warfarine tot het bereiken van een MHO van 3.

Suppressieve therapie

Bij de meeste patiënten kan het risico op exacerbaties verminderd zijn zonder langdurig gebruik van hoge doses glucocorticoïden. In het chronische verloop van de ziekte zijn lage doses glucocorticoïden of andere ontstekingsremmende geneesmiddelen (bijvoorbeeld antimalaria of lage doses immunosuppressiva) vereist. Bij de benoeming van de behandeling moet zich richten op de belangrijkste manifestaties van de ziekte, evenals de antilichaamtiter op de dubbele streng van DNA en de concentratie van complement. Patiënten die gedurende lange tijd glucocorticoïden krijgen, moeten calcium-, vitamine D- en bisfosfonaatpreparaten voorschrijven.

Lokale complicaties en bijkomende pathologie

Langdurige therapie met anticoagulantia is geïndiceerd voor patiënten met antifosfolipide-antilichamen en terugkerende trombose.

Bij detectie van antifosfolipidenantistoffen bij zwangere preventie van trombotische complicaties uitgevoerd glucocorticoïden (prednisolon in een dosis van <1 30 mg eenmaal daags), lage dosis aspirine of heparine anticoagulatie therapie. De meest effectieve preventieve therapie wordt beschouwd subcutane toediening van heparine in combinatie met aspirine voor II en III trimester van de zwangerschap of bij monotherapie.

Hoe wordt systemische lupus erythematosus behandeld?

Het voorkomen

Preventie van systemische lupus erythematosus

Primaire profylaxe is niet ontwikkeld, omdat de etiologie van systemische lupus erythematosus niet definitief is vastgesteld. Om exacerbaties van de ziekte te voorkomen, moeten zonnestraling en het gebruik van ultraviolette straling (UV) worden vermeden: gebruik zonnebrandmiddelen; draag kleding die de huid zoveel mogelijk bedekt, hoofddeksels met velden; weigeren te reizen naar gebieden met een hoge mate van zoninstraling.

Het is noodzakelijk om psycho-emotionele en fysieke stress te verminderen: het is noodzakelijk om kinderen thuis te leren (ze kunnen alleen naar school gaan als ze aanhoudende klinische en laboratoriumverlossing ontwikkelen), hun communicatie beperken om het risico op het ontwikkelen van infectieziekten te verminderen.

Vaccinatie van kinderen vindt alleen plaats in de periode van volledige remissie van de ziekte volgens een individueel schema. De introductie van gamma-globuline kan alleen worden uitgevoerd in de aanwezigheid van absolute indicaties.

Prognose

Prognose van systemische lupus erythematosus

Systemische lupus erythematosus wordt meestal gekenmerkt door een chronische, terugkerende en onvoorspelbare koers. Remissie kan jaren duren. Bij het bereiken van een adequate controle van de primaire acute fase van de ziekte, ook al is het erg zwaar stroom (bijvoorbeeld een cerebrale trombose of ernstige nefritis), op lange termijn prognose meestal gunstig: tien-jaarsoverleving in de ontwikkelde landen dan 95%. Vooral verbeterde prognose gaat gepaard met vroege diagnose en effectievere therapie. Ernstige ziekte vereist meer bestemming toxische therapieën, waardoor het risico op sterfte (vooral infecties leiden tot immunosuppressieve therapie, coronaire vasculaire ziekte of osteoporose, langdurig gebruik van glucocorticoïden) toeneemt.