Leveratrofie

Such a pathological condition as liver atrophy (from Greek trophe - nutrition with the negative prefix a-) means a decrease in the functional mass of the liver - a reduction in the number of cells capable of ensuring the full function of this organ. [1]

Epidemiologie

Terwijl chronische hepatitis bijna 1% van de volwassen Europeanen treft, levercirrose - 2-3%, en leververvetting wordt aangetroffen bij 25% van de wereldbevolking, worden zelfs benaderende statistieken van gevallen van leveratrofie in de wetenschappelijke literatuur niet gegeven. Tegelijkertijd wordt het aantal gevallen van alle chronische leverziekten op wereldschaal geschat op 1,5 miljard per jaar.

Oorzaken Leveratrofie

Etiologisch gezien is leveratrofie in verband gebracht met vele ziekten en pathologieën, waaronder:

• chronische hepatitis (viraal, cholestatisch, auto-immuun, geneesmiddelgeïnduceerd, enz.);
• levercirrose (primaire en secundaire gal, cytomegalovirus, alcoholisch, giftig);
• parasitaire infecties van de lever, zoals leverechinokokkose , opistorchiasis of schistosomiasis ;
• primaire leverkanker evenals metastatisch carcinoom;
• leverschade door giftige stoffen (zware metalen, arseen, fosfor, enz.) - met de ontwikkeling van het hepatotrope karakter van het intoxicatiesyndroom;
• hepatolenticulaire degeneratie (hepatocerebrale dystrofie) of erfelijke koperintoxicatie - ziekte van Wilson-Conovalov ;
• erfelijk teveel aan ijzer in de lever - hemochromatose ;
• levergranuloom - van infectieuze oorsprong, geneesmiddelgerelateerd (geassocieerd met het gebruik van antineoplastische geneesmiddelen) of als gevolg van systemische sarcoïdose ;
• ontsteking en intrahepatische galwegobstructie bij chronische cholangitis ;
• idiopathische portale hypertensie .

Vaak liggen de oorzaken van atrofische veranderingen in de lever in hepatische veno-occlusieve ziekte - verstopping van de centrale aderen van de leverkwabben en hun sinusoïdale capillairen of obliteratieve tromboflebitis van hepatische aderen - Budd-Chiari-syndroom . In beide gevallen is er sprake van atrofie van de lever met congestieve hyperemie (passieve veneuze stasis) - een verhoogde hoeveelheid bloed in de perifere bloedvaten van de lever.

Bovendien kan atrofie het gevolg zijn van progressieve leverdystrofie .

Risicofactoren

Hepatologen beschouwen de belangrijkste risicofactoren voor de ontwikkeling van atrofische processen in de lever als: alcoholmisbruik (meer dan 90% van de zware drinkers ontwikkelt leverobesitas), diabetes type 2 (insulineresistentie), obesitas en overvoeding, virale infecties en parasitaire besmettingen. Obstructie van de galwegen (na cholecystectomie en bij galwegcarcinoom), tuberculose, amyloïdose, genetisch bepaalde cystische fibrose (cystische fibrose), aangeboren afwijkingen van de leveraders, stoornissen in de poortcirculatie (bloedcirculatie in de poortader en het leverslagadersysteem), auto-immuunziekte en stofwisselingsziekten (bijv. Glycogeenopslagziekten), blootstelling aan ioniserende straling, beenmergtransplantatie en acute aandoeningen zoals gedissemineerd intravasculair coagulatiesyndroom (DIC) en HELLP-syndroom tijdens de late zwangerschap.

Zie ook:

• Risicofactoren voor door geneesmiddelen veroorzaakte leverbeschadiging
• Lijst met hepatotoxische geneesmiddelen

Pathogenese

Bij verschillende etiologieën van atrofie is het mechanisme van de ontwikkeling ervan misschien niet hetzelfde, maar het gemeenschappelijke kenmerk is dat in alle gevallen hepatocyten - de belangrijkste parenchymateuze cellen van de lever - beschadigd raken.

Cirrose, die opduikt als gevolg van chronische veranderingen en ontstekingen in de lever, veroorzaakt een fibrogene reactie op schade: de vorming van littekenweefsel, dat wil zeggen diffuse leverfibrose , die wordt geïnitieerd door stellaatcellen in de lever. Bij fibrose verandert de morfologie van het weefsel met het verschijnen van contractiele eiwitvezels, verhoogde proliferatie in de gebieden met de grootste schade en vervanging van normale leverstructuren door regeneratieve micro- en macroknobbeltjes.

Fibrotische degeneratie van het leverparenchym is ook te wijten aan de pathogenese van de atrofie ervan bij parasitaire besmettingen (fibrose wordt blootgesteld aan de weefsels rond de parasitaire cyste), de ziekte van Wilson-Conovalov of hemochromatose.

Bij acute veneuze hyperemie zijn de bloedfuncties en de bloedstroom in de lever verstoord; ischemische schade aan hepatocyten treedt op - met de ontwikkeling van acute centrilobulaire of centrale levernecrose (hypoxische hepatopathie, die shocklever wordt genoemd). Bovendien knijpen sinusoïdale haarvaten die te vol zijn met bloed het leverweefsel uit en treden degeneratieve en necrotische processen op in de leverkwabben .

Bloedstasis belemmert de uitstroom van lymfe, en dit leidt tot de ophoping van vocht dat producten van het weefselmetabolisme bevat, evenals een verhoogde zuurstofgebrek van hepatocyten.

Bij leververvetting is het transport van vetzuren van vetweefsel naar de lever verhoogd - waarbij triglyceriden worden afgezet in het cytoplasma van hepatocyten, die microvesiculaire en vervolgens macrovesiculaire vetveranderingen ondergaan, vaak gepaard gaand met ontsteking (steatohepatitis).[2]

Het mechanisme van het schadelijke effect van ethanol op hepatocyten wordt gedetailleerd besproken in de publicatie Alcoholic Liver Disease .

Symptomen Leveratrofie

Atrofie van een deel van de lever (lobulaire of segmentale) of in het beginstadium van structurele stoornissen manifesteren de eerste tekenen zich door algemene zwakte en slaperigheid overdag, een gevoel van zwaarte en doffe pijn aan de rechterkant, icterisch (geelzucht van de huid en oogbollen), misselijkheid en braken, GI-motiliteitsstoornissen, verminderde diurese.

Hoe groter het gebied van atrofische hepatocytschade, hoe ernstiger de symptomen (in verschillende combinaties), waaronder: ascites (vochtophoping in de buikholte); trillingen en toevallen; vergroting van de lever en milt; kortademigheid en hartritmestoornissen; meerdere onderhuidse bloedingen; progressieve verwarring; en persoonlijkheids- en gedragsstoornissen. Dat wil zeggen dat de symptomen acuut leverfalen ontwikkelen .

Onderscheid dergelijke soorten atrofische veranderingen in de lever als:

• bruine atrofie van de lever, die zich gewoonlijk ontwikkelt bij extreme uitputting (cachexie) en bij ouderen en gepaard gaat met een afname van de intensiteit van metabolische processen en oxidatieve stress (schade aan hepatocyten door vrije radicalen). En de bruine kleur van leverweefsel, waarin het aantal functioneel complete cellen afneemt, wordt gegeven door intracellulaire afzetting van lipoproteïnepigment lipofuscine;
• Gele leveratrofie of gele acute leveratrofie - met verschrompeling van de lever en verzachting van het parenchym - is een snelle, uitgebreide leverceldood veroorzaakt door virale hepatitis, giftige stoffen of hepatotoxische medicijnen. Deze atrofie kan worden gedefinieerd als voorbijgaande of fulminante hepatitis ;[3]
• leververvetting, leververvetting, leververvetting , leververvetting, leververvetting, focale of diffuse hepatosteatose of leversteatose (eenvoudig - bij obesitas of diabetes type 2, en ook geassocieerd met alcoholische leverziekte) kan vrijwel asymptomatisch of manifest zijn met gegeneraliseerde zwakte en pijn in de rechterbovenbuik;
• Muscat-leveratrofie is het resultaat van chronische veneuze bloeding in de lever of obliteratieve tromboflebitis van de leveraders (Budd-Chiari-syndroom); door de proliferatie van bindweefselcellen wordt het leverweefsel dikker en lijkt de aanwezigheid van donkerrode en geelgrijze gebieden op een plakje op de pit van een nootmuskaat. Bij deze aandoening klagen patiënten over pijn aan de rechter subcostale zijde, jeuk aan de huid en zwelling en kramp van de onderste ledematen.

Complicaties en gevolgen

Als gevolg van atrofie van hepatocyten en parenchymateuze cellen leverfuncties - galvorming; ontgifting van bloed en behoud van de chemische samenstelling ervan; metabolisme van eiwitten, aminozuren, koolhydraten, vetten en sporenelementen; synthese van veel bloedstollingsfactoren en aangeboren immuniteitseiwitten; het insulinemetabolisme en het katabolisme van hormonen - zijn verstoord.

Complicaties en gevolgen van leveratrofie manifesteren zich door verandering van het hepatobiliaire systeem in de vorm van acuut leverfalen, postnecrotische cirrose, hepatische encefalopathie (wanneer het niveau van ongeconjugeerd bilirubine in het serum stijgt, diffundeert het naar het centrale zenuwstelsel), toxische lever- en nierziekten. Schade - hepatorenaal syndroom, slokdarmvarices, evenals auto-intoxicatie en levercoma .[4]

Diagnostics Leveratrofie

Bij de diagnose worden zowel fysieke methoden van leveronderzoek als laboratoriumonderzoek gebruikt: een gedetailleerde biochemische bloedtest, voor het hepatitisvirus, coagulogram, bloedtesten voor levertesten , voor het niveau van totaal bilirubine, albumine, totaal eiwit en alfa1- antitrypsine, immunologische bloedonderzoeken (voor het niveau van B- en T-lymfocyten, immunoglobulinen, anti-HCV-antilichamen); algemeen urineonderzoek. Een leverbiopsie kan nodig zijn .

Instrumentele diagnostiek wordt uitgevoerd voor visualisatie: röntgenfoto, echografie of CT van de lever en galwegen; radio-isotoophepatografie, elastometrie (fibroscanning) van de lever , kleuren-Doppler-echografie, angiografie van de lever (venohepatografie), röntgenfoto van de galwegen met contrastmiddel.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose Differentiële diagnoses moeten leverhypoplasie en hemangioom, abcessen, neoplasmata en levermetastasen uitsluiten.

Behandeling Leveratrofie

Leveratrofie is een terminale aandoening en de behandeling ervan om de mate van leverfalen te verminderen kan reanimatiemaatregelen vereisen om andere systemen en organen te laten functioneren.

Ernstige geelzucht en intoxicatie van het lichaam vereisen intraveneuze ontgiftingstherapie met behulp van plasmaferese en hemosorptie. Peritoneale dialyse en bloedtransfusie worden ook gebruikt.

Dezelfde principes van intensieve zorg voor levercoma.

Wanneer een deel van de lever wordt aangetast, wordt het gebruikt:

• Geneesmiddelen om de lever te behandelen en te herstellen
• Leverzuiverende medicijnen (hepatotrope middelen)
• Namen en beoordelingen van levermedicijnen

In gevallen van atrofie van de helft van de lever kan een gedeeltelijke hepatectomie (excisie van het aangetaste weefsel) worden uitgevoerd, en als het gehele orgaan is aangetast en acuut leverfalen niet kan worden behandeld, kan een levertransplantatie nodig zijn.[5]

Het voorkomen

De kern van de preventie van leveratrofie is de weigering van alcohol en de behandeling van leverziekten en alle pathologieën die op de een of andere manier tot de atrofische laesie leiden.

Prognose

Bij leveratrofie hangt de prognose af van de etiologie, de functionele toestand van de lever, het stadium van de ziekte en de aanwezigheid van complicaties. En als in de beginfase het verlies aan levercelmassa kan worden gecompenseerd, leidt de terminale fase in 85% van de gevallen tot de dood.